• Пульмональный стеноз: патофизиология, симптомы, лечение

    Февраль 05, 2019 Нет комментариев

    Пульмональный стеноз (ПС) относится к динамической или фиксированной анатомической обструкции, протекающей от правого желудочка к легочной артериальной сосудистой сети. Хотя чаще всего диагностируется и лечится в педиатрической популяции, люди со сложным врожденным пороком сердца и более тяжелыми формами изолированного ПС выживают в зрелом возрасте и требуют постоянной оценки и сердечно-сосудистой помощи.

    Патофизиология

    ПС может быть вызвано изолированной клапанной (90%), подклапанной или периферической (суправалвулярной) непроходимостью или может быть связано с более сложными врожденными пороками сердца. Характеристики различных типов PS описаны в этом разделе.


    Клапанный стеноз легочной артерии

    Изолированный клапанный ПС составляет примерно 10% всех врожденных пороков сердца. Как правило, клапанные спайки частично сплавляются, а 3 створки тонкие и гибкие, что приводит к конической или куполообразной структуре с суженным центральным отверстием. Постстенотическая дилатация легочной артерии может возникать вследствие «реактивного» гемодинамики.

    Клапаны имеют утолщенные створки неправильной формы, с небольшим, если вообще есть, комиссуральным слиянием, и они проявляют переменно сниженную подвижность. Створки состоят из миксоматозной ткани, которая может доходить до стенки сосуда. Кольцевое пространство клапана обычно невелико, а надклапанная область легочного ствола обычно гипопластическая. Постстенотическая дилатация легочной артерии встречается редко. Приблизительно две трети пациентов с синдромом Нунана имеют ПС из-за диспластических клапанов.

    Двустворчатый клапан обнаруживается у 90% пациентов с тетралогией Фалло, в то время как он редко встречается у лиц с изолированным клапанным ПС.

    При тяжелой клапанной недостаточности ПС гипертрофия правого желудочка может вызывать сужение инфундибула и способствовать обструкции оттока правого желудочка. Это часто регрессирует после коррекции клапанного стеноза.

    При тяжелом ПС и снижении податливости правого желудочка цианоз может возникать при шунтировании справа налево, если имеется сопутствующее открытое овальное отверстие, дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки.

    Подклапанный стеноз легочной артерии

    Подклапанный ПС возникает как сужение инфундибулярной или субинфундибулярной области, часто с нормальным легочным клапаном. Это состояние присутствует у людей с тетралогией Фалло и может также быть связано с дефектом межжелудочковой перегородки (ВСД).

    Двухкамерный правый желудочек – редкое заболевание, связанное с фибромышечным сужением правого желудочкового тракта с обструкцией правого желудочка на подклапанном уровне.

    Периферический легочный стеноз

    Периферический легочный стеноз (ППС) может вызывать обструкцию на уровне главной легочной артерии, при ее бифуркации или на более дистальных ветвях. ППС может встречаться на одном уровне, но множественные участки обструкции встречаются чаще. ППС может быть связан с другими врожденными аномалиями сердца, такими как клапанный ПС, дефект межпредсердной перегородки или открытый артериальный проток ; 20% пациентов с тетралогией Фалло имеют ассоциированный ППС.

    Функциональный или физиологический ППС является частой причиной систолического шума у ​​детей. Это происходит как у недоношенных, так и у доношенных детей; со временем легочная артерия растет, и шум обычно исчезает в течение нескольких месяцев.

    Постстенотическая дилатация возникает при дискретном сегментарном стенозе, но отсутствует, если стенозирующий сегмент длинный или легочная артерия диффузно гипопластична.

    ППС ассоциируется с различными наследственными и приобретенными состояниями, включая синдромы краснухи и алагилла, кожной лаксы, нунана, элерса-данлоса и вильямса.
    • ПС является редким проявлением ревматической болезни сердца, и это следует за вовлечением митрального и аортального клапанов.

    • Карциноид может привести к развитию миксоматозных бляшек в оттоке желудочно-кишечного тракта, с искажением и сужением легочного кольца, а также слиянием или разрушением створок легочного клапана, что приводит как к стенозу, так и к регургитации.

    • Редко, сердечные опухоли могут расти на пути оттока правого желудочка и вызывать обструкцию потока.

    • Аневризмы синуса Вальсальвы и аневризмы трансплантата аорты являются экстракардиальными образованиями, которые могут вызывать ПС при внешней компрессии.

    Симптомы

    У большинства детей и взрослых с легким и среднетяжелым стенозом легких (ПС) протекает бессимптомно. Те, у кого тяжелый ПС, могут испытывать одышку и усталость.

    В крайне редких случаях пациенты имеют стенокардию напряжения, обморок или внезапную смерть.

    Периферический отек и другие типичные симптомы возникают при правосторонней сердечной недостаточности.

    Цианоз присутствует у пациентов со значительным шунтом справа налево через открытое овальное отверстие, дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки.

    Физикальный осмотр

    Прекардиальный подъем или ощутимый импульс от правого желудочка вдоль левой парастернальной границы может свидетельствовать о тяжелом ПС. В левой верхней части грудины может ощущаться систолический трепет на уровне второго межреберного пространства.

    При клапанном ПС при аускультации выявляется нормальный S1 и широко расщепленный S2 с мягким и замедленным P2. Клапанный ПС, как правило, вызывает систолический шум крещендо-декрецендентного выброса в левой верхней части грудины, который усиливается при вдохе и распространяется диффузно.

    У пациентов с податливыми створками клапанов щелчок систолического выброса может предшествовать шуму, отличающемуся от звуков аортального выброса его повышенной интенсивностью при выдохе и смягчением при вдохе. По мере увеличения тяжести ПС шум эжекции увеличивается, его продолжительность увеличивается, и его пик становится более задержанным. Щелчок выброса не слышен, когда дисплазия или сильное утолщение створки обездвиживают створки клапана или если стеноз находится выше или ниже легочного клапана.

    Ропот ППС может быть непрерывным, более мягким и более высоким.

    Десатурация легкой или средней степени тяжести или откровенный цианоз могут отмечаться при шунтировании справа налево через открытое овальное отверстие, дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки.

    Диагностика

    Рентгенография грудной клетки

    Характерным рентгенографическим признаком, даже при легком стенозе клапанов легких, является выделение магистральных, правых или левых легочных артерий, вызванное постстенотической дилатацией.

    Внутрилегочная сосудистая сеть обычно выглядит нормальной, даже при тяжелой ПС.

    При критическом ПС легочная сосудистая сеть может казаться уменьшенной, если значительное шунтирование справа налево происходит через открытое овальное отверстие или дефект межпредсердной перегородки или если имеется серьезная односторонняя обструкция ветви легочной артерии.

    Общий размер сердца обычно нормальный, если не развивается недостаточность ПЖ или трикуспидальная регургитация.

    Видная граница правого сердца, предполагающая расширение правого предсердия, может присутствовать у 50% больных.

    Эхокардиография

    Эхокардиография дает окончательное подтверждение диагноза пульмональный стеноз. Для всесторонней оценки легочного клапана следует использовать как двумерные, так и доплеровские методы.

    При использовании двумерной визуализации можно легко заметить утолщение клапанов, характерное доминирование недиспластических клапанов и гипертрофию правого желудочка. Размер правого желудочка и систолическая функция, размер правого предсердия и размеры легочной артерии могут быть определены количественно у большинства пациентов.

    Катетеризация сердца и легочная ангиография

    Катетеризация сердца обычно не требуется для проверки результатов неинвазивных тестов, за исключением случаев, когда отмечается значительное расхождение между клиническими данными и эхокардиографическими данными. Когда выполнено, катетеризация сердца может диагностировать ПС по градиенту давления от легочной артерии к ПЖ на «откат» катетера легочной артерии. Катетеризация сердца может быть полезна при оценке наличия сопутствующих врожденных патологий.

    В случае изолированного ППС может потребоваться легочная ангиография для установления диагноза.

    Электрокардиография

    Степень (правой) желудочковой гипертрофии на ЭКГ в значительной степени напрямую связана с тяжестью ПС.

    При легком ПС у 50% пациентов наблюдается нормальное отслеживание ЭКГ или только умеренное отклонение по правой оси.

    При умеренно выраженном ПС наблюдается отклонение по правой оси и увеличение амплитуды зубца R в V1.

    Лечение

    Хирургическая терапия

    Традиционно стеноз легочной артерии лечили хирургической вальвотомией. Однако с момента своего введения в 1982 г. чрескожная баллонная вальвулопластика стала первым вмешательством у детей, подростков и взрослых с врожденным пороком вальвы. Баллонную вальвулопластику следует рассматривать у любого пациента с градиентом трансвервулярного давления, превышающим 50 мм рт.

    Иногда баллонная вальвулопластика не удалась. Эти пациенты, как правило, имеют дисплазию клапанов (например, синдром Нунана) или гипопластическое кольцо легочного клапана и, следовательно, могут потребовать хирургической вальвотомии.

    Баллонная ангиопластика легочной артерии с размещением расширяемого металлического стента или без него может быть использована для лечения суправервулярных ПС и ППС. Расширяемые металлические стенты могут успешно преодолевать препятствие; однако необходимость повторного расширения стента по мере роста индивидуума остается проблематичной.

     

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *