• Стеноз клапана легочной артерии: патофизиология, симптомы, лечение

    Февраль 05, 2019 Нет комментариев

    Стеноз клапана легочной артерии описывается как поражения, которые в совокупности связаны с обструкцией правого желудочкового тракта. Стеноз может быть клапанным, подклапанным или надклапанным. Изолированный стеноз легочной артерии считается редкой врожденной патологией. Это наиболее частая причина обструкции врожденного оттока из тракта, что приводит к снижению кровотока из правого желудочка в легочные артерии. Изолированная обструкция правого желудочкового тракта – стеноз легочного клапана в 80% случаев.

    Болезнь легочных клапанов клинически выявляется на разных этапах жизни. Чем тяжелее обструкция, тем раньше обычно выявляется клапанная аномалия. Стеноз легочных клапанов чаще всего связан с неспособностью клапанных клапанов срастаться и реже вызывается диспластическим утолщением клапанов.


    У новорожденных с критическим стенозом обычно присутствует центральный цианоз при рождении. Младенцы и дети с шумом выброса, выслушанным в легочной области, часто оцениваются, и стеноз обнаружен в течение этого периода. Симптомы стеноза легочной артерии прогрессируют со временем. У взрослых наблюдаются симптомы застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и обструкции оттока правого желудочка, которая носит прогрессивный характер.

    Многие из этих врожденных пороков развития клапанов происходят в условиях четко определенных синдромов. Примерами таких синдромов, связанных со стенозом легочных клапанов, являются синдром Холта-Орама, синдром Нунана и синдром Леопарда. Синдром Эйзенменгера, связанный с трисомией 13, также приводит к обструкции легочного оттока; однако, часто, другие сердечные пороки развития также вовлечены.

    Большое исследование под названием «Второе исследование естественной истории врожденных пороков сердца» проанализировало лечение, качество жизни, результаты эхокардиографии, осложнения, реакцию на физические нагрузки и предрасположенность к эндокардиту в отношении сердечно-сосудистых заболеваний и стеноза легких, как было установлено, наиболее доброкачественным. клапанное поражение.

    Легкий стеноз легочного клапана имеет хороший общий прогноз. Ожидаемая продолжительность жизни приближается к таковой у человека без порока клапанов.

    У пациентов со среднетяжелым или тяжелым стенозом клинически прогрессирующее заболевание. Выживаемость при тяжелом стенозе составляет 96%; тем не менее, среднее наблюдение в течение 33 лет предполагает, что 53% пациентов нуждались в дальнейшем вмешательстве. Сорок процентов могут иметь предсердные или желудочковые аритмии.

    После баллонной или хирургической вальвулотомии результат в целом отличный. После вмешательств, направленных на облегчение стеноза, стеноз обычно не рецидивирует, а гипертрофия правого желудочка часто регрессирует.

    Патофизиология

    Суправалькулярные, клапанные и подклапанные поражения связаны с легочным клапанным стенозом. Поражения варьируют по степени тяжести, от простой клапанной гипертрофии до полной обструкции оттока и атрезии. Пульмональный клапан trileaflet варьируется от утолщенных или частично слитых спаек до неперфорированного клапана.

    Большинство случаев легочного клапанного стеноза являются врожденными. Часто пороки развития клапанов связаны с такими синдромами, как синдром Нунана и синдром Леопарда. Характер наследования стеноза легочных клапанов плохо изучен, хотя эти синдромы имеют аутосомно-доминантный характер. Редко, легочный стеноз связан с рецессивно передаваемыми состояниями, такими как синдром Лоуренса-Луны-Бидля. Мутации в зародышевых линиях PTPN1 и RAF1 были связаны с этими пороками развития клапанов. Суправалервулярное поражение может возникать в условиях тетралогии Фалло, синдрома Уильямса, синдрома Алагилля, а также синдрома Нунана.
    Подушка миокарда начинается как матрица эндотелиальных клеток и наружный митохондриальный слой, отделенный сердечным желе. После формирования эндокардиальной подушки эндотелиальная мезенхимальная трансформация, на которую указывают эндотелиальные клетки, дифференцируется и мигрирует в сердечное желе. Благодаря плохо изученному процессу сердечное желе проходит через локальное расширение и набухание болюса, и образуются сердечные клапаны. Клапаны аорты и легких развиваются из тракта оттока эндокардиальной подушки, также считается, что во время развития происходит миграция клеток нервного гребня из плечевого гребня.

    Исследования показывают, что сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), плейотропный фактор, ответственен за передачу сигналов развития эндокардиальной подушки. Гипоксия и глюкоза оказывают регулирующее влияние на этот фактор. У детей, рожденных от гипергликемических матерей, сердечно-сосудистые нарушения увеличиваются в 3 раза. Была выявлена ​​корреляция между гипертоксическими явлениями внутри рода и заболеванием клапанов. Кроме того, многочисленные сигнальные молекулы вносят вклад в VEGF и EMT, такие как передача сигналов ERB-B в сердечном желе, трансформирующий фактор роста (TGF) / кадгерин и BMP / TGF-бета.

    Легочный клапан развивается между 6 и 9 неделями беременности. Обычно пульмональный клапан образуется из 3 отеков субэндокардиальной ткани, называемых полулунными клапанами. Эти бугорки развиваются вокруг отверстия легочного дерева. Отеки обычно выдолблены и изменены, чтобы сформировать 3 тонкостенных створки легочного клапана. При синдроме Нунана чрезмерное разрастание тканевых прокладок в пазухах нарушает нормальную подвижность и функцию клапана.

    Неспособность нормально развиваться может привести к следующим порокам развития: слиянию 2 створок, 3 листовок, которые утолщены и частично срослись в комиссурах, или одному конусообразному клапану.

    При синдроме врожденной краснухи часто присутствуют стенозы надравневой легочной и легочной артерий. Приобретенная клапанная болезнь встречается редко. Наиболее распространенными этиологиями являются карциноидный синдром, ревматизм и дисфункция гомотрансплантата.

    Стеноз могут привести к гипертрофии субэндокарда, вызывающей значительную обструкцию оттока и приводящей к перегрузке правого желудочка и легочной гипертонии. По мере того, как этот процесс ухудшается, у взрослого человека без симптомов постепенно становится симптоматика.

    Симптомы

    Взрослые с симптомами прогрессирующей обструкции оттока из-за легочной болезни клапанов, скорее всего, родились с некоторым врожденным пороком развития, который не был диагностирован как ребенок.

    Признаки легочного клапанного стеноза включают следующее:

    • История шумов в сердце с рождения

    • Цианоз

    • Одышка

    • Усталость

    • Головокружение или обморок, иногда

    • Грудная боль

    • Умственная отсталость / нарушения развития

       

    Результаты физического осмотра коррелируют с серьезностью обструкции оттока правого желудочка.

    Первый звук сердца нормальный и сопровождается щелчком систолического выброса. Щелчок систолического выброса зависит от дыхания и громче при выдохе. Он самый громкий над левой верхней границей грудины. Шум легочного стеноза относится к систолическому типу выброса и лучше всего слышен во втором левом межреберье. Пациенты с диспластическими клапанами могут не иметь щелчка систолического выброса. Если клапан податлив, часто слышен щелчок систолического выброса.

    Второй звук сердца раскололся. Это связано с задержкой закрытия легочного клапана в конце систолы. Легочный компонент второго тона сердца может быть уменьшен по интенсивности.

    Систолический шум выброса, степень 2-5 / 6, слышен на левой верхней части грудины, передаваясь в заднее и заднее легочные поля. Шум лучше всего слышен в межреберье с первого по третье. Ропот обычно не распространяется на левую стенку грудины.

    Тяжесть заболевания клапанов напрямую связана с интенсивностью и продолжительностью шумов. При сильном шуме распространяется в диастолу (за пределы второго тона сердца).

    Тяжелый легочный клапанный стеноз связан с трикуспидальной недостаточностью и может быть связан с повышенным центральным венозным давлением, гепатоспленомегалией, пульсирующей печенью, яремными венозными пульсациями и гепато-югулярным рефлюксом. Гепатоспленомегалия может развиться в случаях ЗСН.

    Значительное легочного стеноза характеризуется видного яремной венозной волны и правого желудочка лифта.

    Может произойти инфаркт миокарда гипертрофированного правого желудочка.

    Цианоз может возникать при шунтировании справа налево на уровне предсердий, как при явном дефекте овального отверстия или перегородки.

    Причины

    Стеноз легочного клапана в основном обусловлен неправильным развитием легочной клапанной ткани и дистальной части сердечной мышцы. Одно недоразвитие характеризуется слиянием комиссур листовки, что приводит к выпуклому виду клапана. Другие этиологии приводят к диспластическим клапанам, которые обычно не открываются и не закрываются.

    Сосуществующие пороки сердца (например, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток) могут осложнить анатомию, физиологию и клиническую картину.
    Аберрантные паттерны в утробе матери могут быть частично связаны с неправильным развитием клапана легочной артерии. Эмбриопатия краснухи может вызывать стеноз легочного клапана. Семейная история –  фактор риска. Сообщалось о случаях возникновения врожденных синдромов, таких как синдром Майера-Рокитанского-Кастера-Хаузера.

    Диагностика

    Рентгенография грудной клетки может показать заметный сегмент основной легочной артерии, но нормальный размер сердца.

    Маркировка легочных сосудов обычно нормальна, но может быть уменьшена при тяжелом стенозе легочных клапанов. При тяжелом клапанном стенозе легких ЗСН проявляется как кардиомегалия с расширением правого желудочка и правого предсердия.

    ЭКГ отражает степень поражения правого желудочка.

    Отклонение правой оси и гипертрофия правого желудочка наблюдаются при умеренном клапанном стенозе легких.

    Степень гипертрофии правого желудочка коррелирует с выраженностью стеноза легочного клапана.

    Высокий зубец R при V 1 более 10 мм свидетельствует о тяжелом стенозе.

    Частота возникновения аритмий увеличивается у пациентов с легочным клапанным стенозом.

    Трансторакальный подход дает ценную информацию о месте обструкции и других возможных врожденных аномалий.

    Площадь поверхности клапана не используется для определения степени тяжести стеноза. Скорее, градиент пика через легочный клапан используется в качестве показателя тяжести заболевания.  Доплеровские исследования могут точно определить скорость потока через клапан. Градиент рассчитывается по 4-кратному квадрату максимальной систолической скорости: Градиент давления = 4-кратный квадрат скорости

    Несколько видов и измерений увеличивают точность прогнозируемого пика градиента систолического давления.

    Утолщенный легочный клапан с ограниченным систолическим движением, называемым доминированием, на парастернальной короткой оси очевиден.

    Часто основная легочная артерия расширена дистальнее стенозированного отверстия.

    Лечение

    Если у больного имеется большое шунтирование слева направо, например, открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки, и он страдает респираторным дистрессом, диурез эффективен для снижения цианоза, вторичного к отеку легких.

    Кислород должен быть назначен любому пациенту с цианозом при дыхательной недостаточности. Использование кислорода может снизить давление в легочной артерии у пациентов с реактивной легочной сосудистой системой, увеличивая тем самым легочный кровоток.

    Лечение зависит от степени стеноза. Таким образом, клиническая оценка, а также визуализация будет непосредственным руководством. Кардиология или кардиоторакальная консультация необходимы, если визуальные исследования показывают обструкцию правого оттока.

    Необходимо обращать внимание на следующее:

    Тяжелый стеноз, градиент пика 60 мм рт. ст. и более, требует экстренной дилатации клапанов баллонной вальвулотомией.

    Пациенты с легким стенозом клапанов легких обычно не нуждаются в лечении.

    Пациентам с тяжелым или симптоматическим инфундибулярным или суправальвулярным стенозом легких необходимо незамедлительное вмешательство. Вальвулотомия является стандартом лечения у этих пациентов.

    Часто цианотические дети с респираторным дистрессом и гипотонией / шоком проходят обследование так же, как и у пациентов с сепсисом.

    Во втором Естественно-историческом исследовании врожденных пороков сердца было обследовано 592 пациента с легочным клапанным стенозом в течение 10 688 человеко-лет; только один пациент имел эпизод бактериального эндокардита.

    Рекомендуется профилактика эндокардита в течение 6 месяцев после восстановления врожденного порока сердца. Кроме того, профилактика требуется на всю жизнь для людей, которые имеют протезы клапанов.

    Вмешательство с баллонной ангиопластикой или восстановлением клапана показано пациентам с пиковыми градиентами клапана более 50 мм рт. ст. или пациентам со стенокардией, обмороком, одышкой при физической нагрузке или с предсинкопом. Варианты коррекции включают операцию на открытом сердце, баллонную ангиопластику, чрескожное стентирование, чрескожную замену клапана или чрескожное размещение трубопровода.

    Пациентам с тяжелым или симптоматическим инфундибулярным или суправальвулярным стенозом легких требуется хирургическое вмешательство.

    Критический легочный клапанный стеноз может протекать с почти легочной атрезией (цианотическим поражением) с небольшим и часто неадекватным правым желудочком. Эти пациенты выживают из-за открытого артериального протока. Атрезия легочного клапана или критический стеноз легочного клапана с неадекватным правым желудочком требует шунта после того, как проток запатентован фармакологически с простагландином E1.

    Окончательное восстановление может быть невозможным, если правый желудочек гипопластический, требующий единственной желудочковой паллиации, такой как процедура Фонтена, или вариации, такой как прямой придаток правого предсердия к анастомозу основной легочной артерии. Часто магистральные и ответвленные легочные артерии нуждаются в увеличении.
    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *