• Ревматическая лихорадка: патофизиология, симптомы, лечение

    Февраль 05, 2019 Нет комментариев

    Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – это аутоиммунный воспалительный процесс, который развивается как последствия стрептококковой инфекции. ОРЛ имеет чрезвычайно вариабельные проявления и остается клиническим синдромом, для которого не существует специального диагностического теста. Лица , которые испытали эпизод ОРЛ предрасположены рецидивы после последующей (rheumatogenic) группы А стрептококковой инфекции . Наиболее значительным осложнением ОРЛ является ревматическая болезнь сердца, которая обычно возникает после повторных приступов острого заболевания.

    Патофизиология

    Для острой ревматической лихорадки характерны не гнойные воспалительные поражения суставов, сердца, подкожной клетчатки и центральной нервной системы. Обширный поиск литературы показал, что, по крайней мере в развитых странах, ревматическая лихорадка следует за глоточной инфекцией ревматогенными стрептококками группы А. Риск развития ревматической лихорадки после эпизода стрептококкового фарингита оценивается в 0,3-3%. Более поздние исследования ревматической лихорадки, происходящей в аборигенных популяциях Австралии, позволяют предположить, что стрептококковые кожные инфекции также могут быть связаны с развитием ревматической лихорадки. В Океании и на Гавайях было обнаружено, что штаммы стрептококка, которые обычно не связаны с ревматической лихорадкой, вызывают заболевание.


    Молекулярная мимикрия объясняет повреждение тканей при ревматизме. В этом участвуют как гуморальная, так и клеточная защита хозяина от генетически уязвимого хозяина. В этом процессе иммунные реакции пациента (как опосредуемые В-, так и Т-клетками) не способны различить инвазивный микроб и определенные ткани хозяина. T-хелпер 1 и цитокин Th17, по-видимому, являются ключевыми медиаторами ревматической болезни сердца. Возникающее в результате воспаление может сохраняться далеко за пределами острой инфекции и вызывает протеановые проявления ревматизма.

    Симптомы

    Ревматическая лихорадка проявляется в виде различных признаков и симптомов, которые могут возникать отдельно или в различных сочетаниях.

    Боль в горле

    Хотя оценки варьируются, только 35% -60% пациентов с ревматической лихорадкой вспоминают о наличии каких-либо симптомов верхних дыхательных путей в предшествующие несколько недель. Многие люди с симптомами не обращаются за медицинской помощью, не диагностируются или не принимают назначенный антибиотик для профилактики острой ревматической лихорадки (ОРВИ). Если в это время принимается курс пенициллина или другого подходящего антибиотика, риск ОРЛ снижается примерно на 80%.

    Артрит

    В целом, артрит возникает примерно в 75% первых приступов ОРЛ. Вероятность возрастает с возрастом пациента, и артрит является основным проявлением ОРЛ у 92% взрослых. Артрит, как правило, полиартикулярный, но моноартрит может возникать при ОРЛ в избранных популяциях высокого риска.

    Артрит ARF обычно симметричен и включает в себя крупные суставы, такие как колени, лодыжки, локти и запястья. Теносиновит часто встречается у взрослых и может быть достаточно тяжелым, чтобы предположить диагноз диссеминированного гонококкового заболевания. Асептический моноартикулярный артрит встречается в значительном меньшинстве случаев в районах повышенного риска, особенно в Южной Азии и Океании, и может возникать, когда НПВП используются в начале курса.

    Эволюция полиартрита в отдельных суставах имеет тенденцию перекрываться; Таким образом, несколько суставов могут быть воспалены одновременно, вызывая больше добавок, чем миграционный характер.

    В большинстве случаев весь приступ артрита проходит в течение 4-6 недель без каких-либо постоянных повреждений. Если нет, то следует поставить другой диагноз.

    Кардит

    Из первых приступов ОРЛ, кардит встречается в 30% -60% случаев. Это чаще встречается у детей младшего возраста, но встречается у взрослых.

    Сильное воспаление может вызвать застойную сердечную недостаточность(ЗСН).

    У пациентов с кардитом могут возникнуть одышка, одышка при физической нагрузке, кашель, пароксизмальная ночная одышка, боль в груди и / или ортопноэ. Кардит также может протекать бессимптомно и может быть диагностирован исключительно с помощью аускультации или эхокардиографии.

    Хорея

    Это происходит в до 25% случаев ОРЛ у детей, но очень редко у взрослых. Это чаще встречается у девочек. Хорея Сиденхема при ОРЛ, вероятно, обусловлена ​​молекулярной мимикрией, когда аутоантитела реагируют с ганглиозидом мозга.

    Хорея может возникнуть с другими симптомами или в качестве изолированного открытия. Обычно он проявляется через 1-6 месяцев после ускоряющейся стрептококковой инфекции и обычно имеет как неврологические, так и психологические особенности.
     В изолированной форме лабораторные доказательства предшествующей стрептококковой инфекции могут отсутствовать.
     Как и артрит, хорея Сиденхама обычно проходит без постоянных повреждений, но иногда длится 2-3 года и является серьезной проблемой для пациента и ее семьи.

    Эритема маргинальная

    При первых приступах ОРЛ у детей маргинальная эритема встречается примерно у 10%. Как и хорея, это очень редко у взрослых.

    Пациенты или родители могут сообщить о нездоровом, безболезненном, змеевидном, эритематозном извержении на стволе. Это обычно отмечается только у светлокожих пациентов.

    Повреждения могут сохраняться периодически в течение недель или месяцев.

    Подкожные узелки

    Подкожные узелки редко замечаются пациентом.

    Другие симптомы

    Другие симптомы могут включать лихорадку, боль в животе, артралгию, недомогание и носовое кровотечение.

    Причины

    Бета-гемолитическая стрептококковая инфекция группы А может привести к ревматизму. Общая частота приступов после стрептококкового фарингита 0,3-3%, но у некоторых людей с генетической предрасположенностью, составляющих, возможно, 3-6% населения, те, у кого развивается ревматическая лихорадка.

    Исследования в развитых странах показали, что ревматическая лихорадка сопровождается только инфекциями глотки и что не все серотипы стрептококков группы А вызывают ревматическую лихорадку. Например, некоторые штаммы (например, M типов 4, 2, 12) в популяции, подверженной ревматизму, не приводят к рецидивам ревматизма. Более поздние данные, в основном из исследований коренных народов Австралии, позволяют предположить, что кожные инфекции (пиодермия) могут предрасполагать к ARF и что различные другие серотипы могут быть вовлечены.

    Две основные теории были постулированы для объяснения развития ARF и его последствий после стрептококковой инфекции группы A: (1) токсическое действие внеклеточного токсина стрептококков группы A на органы-мишени, такие как миокард, клапаны, синовиум и мозг и (2) аномальный иммунный ответ на стрептококковые компоненты. Увеличивающиеся и убедительные доказательства в настоящее время решительно поддерживают аутоиммунное объяснение. Кажется очевидным, что чрезмерный иммунный ответ у восприимчивого человека приводит к ревматизму. Вероятно, это происходит посредством молекулярной мимикрии, при которой иммунный ответ не может дифференцироваться между эпитопами стрептококкового возбудителя и некоторыми тканями хозяина.

    Лечение

    Управление и профилактику острой ревматической лихорадки можно разделить на следующие 4 подхода.

    Лечение стрептококковой инфекции группы А, которая привела к заболеванию

    Несмотря на то, что никогда не было доказано, что результаты за один год улучшаются, это стандартная практика. Может, по крайней мере, уменьшить распространение ревматогенных штаммов.

    Общее лечение острого эпизода

    Противовоспалительные средства используются для контроля артрита, лихорадки и других острых симптомов. Салицилаты являются предпочтительными агентами, хотя другие нестероидные агенты, вероятно, одинаково эффективны. Стероиды также эффективны, но, вероятно, должны быть зарезервированы для пациентов, у которых салицилаты не эффективны, так как существует риск восстановления после отмены. Ни один из этих противовоспалительных агентов, как было показано, не снижает риск последующей ревматической болезни сердца.

    Постельный режим является традиционной частью терапии АРФ и особенно важен для людей с кардитом. Пациентам обычно рекомендуется отдыхать от острых заболеваний, а затем постепенно увеличивать активность; Некоторые врачи следят за СОЭ пациента и возобновляют деятельность только тогда, когда она нормализуется.

    Было показано, что внутривенный иммуноглобулин снижает риск ревматических заболеваний сердца или существенно улучшает клиническое течение.

    Хорея обычно управляется консервативно в спокойной нестимулирующей среде; Вальпроевая кислота является предпочтительным агентом, если требуется седация. Внутривенный иммуноглобулин, стероиды и плазмаферез успешно использовались при рефрактерной хорее, хотя убедительные доказательства их эффективности ограничены.

    Некоторые ранние, но многообещающие работы предполагают возможную роль гидроксихлорохина в лечении ревматической лихорадки, хотя пока нет никаких клинических данных, рекомендующих его применение.

    Кардиологическая терапия

    Постельный режим необходим пациентам с поражением сердца. Кардит, приводящий к сердечной недостаточности, лечится общепринятыми методами; некоторые используют кортикостероиды при тяжелом кардите, хотя данных для подтверждения этого недостаточно. Диуретики и вазодилататоры являются основой терапии. Монитор развития аритмий у пациентов с активным миокардитом.

    Хирургическая терапия обычно не указывается при ОРЛ. Хирургическое вмешательство требуется только для лечения долговременных сердечных осложнений заболевания, которые вызывают стеноз.

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *