• Миопатия: патофизиология, причины, диагностика, лечение

    Февраль 04, 2019 Нет комментариев

    Миопатия – это мышечное заболевание, не связанное с каким-либо расстройством иннервации или нервно-мышечного соединения. Это заболевание имеют различную этиологию, в том числе врожденную или наследственную, идиопатическую, инфекционную, метаболическую, воспалительную, эндокринную и лекарственную или токсическую.

    Распространенными симптомами являются мышечная слабость, нарушение функции в повседневной жизни и, редко, мышечная боль и нежность. Наличие обесцвеченной или темной мочи предполагает миоглобинурию.


    Для врача скорой помощи важно отличать неврологическую от мышечной дисфункции. Однако, при глубокой слабости, создание аневризматической костной кисты (дыхательных путей, дыхания, кровообращения) с уделением особого внимания дыхательным путям и мерам предосторожности при аспирации, а также оказание поддерживающей помощи указывается при проведении стационарных консультаций и подробных исследований.

    Патофизиология

    Большинство врожденных миопатий или наследственных миопатий являются хроническими медленно прогрессирующими заболеваниями. Врач скорой помощи редко обращается к пациенту специально для лечения врожденной миопатии, если только не наступит острое ухудшение состояния. Врачи скорой помощи оказывают помощь пациентам с метаболическими, воспалительными, эндокринными и токсическими причинами миопатии чаще, чем пациенты с врожденными причинами из-за острого или подострого появления симптомов, связанных с неконгенитальными формами.

    Периодические параличи представляют собой группу заболеваний, которые вызывают у пациентов острую слабость из-за сдвигов калия, что приводит к мышечной дисфункции. Генетический дефект ионно-натриевого канала в мембранах мышечных клеток является причиной паралича, который может длиться от нескольких часов до нескольких дней.

    Важная информация для получения в истории болезни пациента включает следующее:

    • Семейная история: Периодический паралич или мышечная дистрофия
    • Личная история: Наличие аутоиммунных заболеваний, эндокринопатии, почечной недостаточности и / или алкоголизма. Предыдущие эпизоды сильной слабости (например, после упражнений, после воздействия холода [возможно, один из периодических параличей]; прием пищи с высоким содержанием углеводов [семейный гипокалиемический периодический паралич])
    • Медикаменты (например, стероиды, гиполипидемические средства, ретровирусные препараты, алкоголь, колхицин, пентахлорфенол, героин)
    • История работы и путешествий (возможное употребление хлорида или карбоната бария [острый гипокалиемический паралич])

    Признаки и симптомы

    Распространенными симптомами миопатии являются мышечная слабость, нарушение функции в повседневной жизни и, редко, мышечная боль и нежность. Значительные мышечные боли и нежность без слабости должны побудить к рассмотрению других причин.

    Общие признаки и симптомы миопатии включают следующее:

    • Симметричная проксимальная мышечная слабость
    • Недомогание, усталость
    • Моча темного цвета (предполагает миоглобинурию) и / или лихорадку
    • Отсутствие сенсорных жалоб или парестезий; однако глубокие сухожильные рефлексы (DTR) могут быть уменьшены / отсутствуют при гипокалиемическом параличе
    • Очень поздние результаты: атрофия и гипорефлексия (раннее присутствие обычно подразумевает невропатии)
    • Нормальный уровень сознания
    • Папоротники Готтрона при дерматомиозите: чешуйчато-розовые области на суставах, локтях и коленях

    Острота появления симптомов может помочь в постановке диагноза следующим образом:

    • Слабость, прогрессирующая в течение нескольких часов: возможная токсическая этиология или один из эпизодических параличей
    • Слабость, развивающаяся в течение нескольких дней: это может быть острый дерматомиозит или рабдомиолиз
    • Развитие симптомов в течение нескольких недель: может быть полимиозит, стероидная миопатия или миопатия, вызванная эндокринными причинами (к примеру, гипертиреоз, гипотиреоз)

    К признакам того, какие группы мышц участвуют, относятся следующие симптомы:

    • Проксимальная мышечная слабость: затруднение подъема со стула, выхода из ванны, подъема по лестнице и / или бритья или расчесывания волос
    • Слабость дистальных мышц: слабая хватка, проблемы с почерком и трудности при ходьбе (например, хлопая походка)

    Физикальное обследование

    Объективной слабости, как правило, в симметричном распределении проксимальных мышечных групп не наблюдается. Мышечная масса должна быть нормальной. Атрофия – очень поздний признак с мышечными расстройствами. Глубокие сухожильные рефлексы и сенсорное восприятие должны быть в нормальном сотоянии. Глубокие сухожильные рефлексы могут быть уменьшены или отсутствуют при гипокалиемическом параличе.

    Может возникнуть лихорадка, особенно при пиомиозите или полимиозите. Нормальный уровень сознания должен быть сохранен.
    При обследовании кожи могут быть обнаружены папулы Готтрона, представляющие собой чешуйчато-розовые участки на суставах, локтях и коленях при дерматомиозите.

    Осложнения

    Осложнения миопатии включают в себя следующее:

    • Сердечные аритмии
    • повышенное кровяное давление
    • Дисфагия
    • Острая желудочная дилатация
    • Нарушение дыхания
    • Эндокринопатия
    • Катаракта
    • Нейросенсорная тугоухость
    • Судороги и церебральные дисплазии
    • Ранняя смерть

    Диагностика

    Лабораторные исследования

    Следующие лабораторные тесты могут быть использованы для оценки пациентов с миопатиями:

    • Уровни креатинкиназы (CK) с изоферментами
    • Уровни электролитов, кальция и магния
    • Уровни миоглобина в сыворотке
    • Сывороточный уровень креатинина и азота мочевины в крови
    • Общий анализ мочи: миоглобинурия, указанная положительным анализом мочи с небольшим количеством эритроцитов при микроскопическом исследовании
    • Полный анализ крови
    • Скорость оседания эритроцитов
    • Функциональные тесты щитовидной железы
    • Уровни аспартатаминотрансферазы

    Другие исследования могут включать в себя следующее:

    • электрокардиография
    • Уровни антиядерных антител
    • Генетическое тестирование
    • Электромиография
    • Магнитно-резонансная томография (для оценки осложнений или исключения неврологических заболеваний)
    • Мышечная биопсия

    Электрокардиография

    Данные электрокардиографии (ЭКГ), свидетельствующие о гипокалиемии, включают следующее:

    • Диффузные неспецифические изменения волны ST-T
    • Увеличенный интервал PR
    • U волны
    • Широкий QRS

    Лечение

    Дыхательная недостаточность, связанная с ней кардиомиопатия, блокада сердца и аспирация могут быть результатом тяжелой миопатии. Управление поддерживает.

    Пациенты с рабдомиолизом требуют госпитализации и интенсивной терапии для лечения потенциально опасных для жизни почечных осложнений и гиперкалиемии.

    У пациентов с гипокалиемическим периодическим параличом может быть показано внутривенное или пероральное замещение калия. Обратите внимание на следующее:

    • Глотание обычно не нарушается, и пероральные добавки могут притупить острый приступ
    • IV калий следует давать осторожно, если он вообще используется
    • Приступы исчезнут самопроизвольно в течение 4-24 часов, и гиперкалиемия может возникнуть, если добавка калия была чрезмерной
    • Спиронолактон и ацетазоламид полезны для профилактики приступов

    У пациентов с гиперкалиемическим периодическим параличом приступы часто бывают настолько краткими, что никакой терапии не требуется. Обратите внимание на следующее:

    • Некоторые пациенты считают, что углеводная нагрузка при появлении симптомов может ослабить приступ
    • Глюкоза и инсулин могут быть полезны для снижения уровня калия в сыворотке.
    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *