• Легочное сердце: причины, патофизиология, диагностика, лечение

    Февраль 03, 2019 Нет комментариев

    Легочное сердце это изменение структуры и функции правого желудочка сердца, которое вызвано первичным нарушением дыхательной системы. Легочная гипертензия часто является общей связью между дисфункцией легких и сердцем в легочном сердце.

    Заболевание правого желудочка, вызванное первичной аномалией левой стороны сердца или врожденным пороком сердца, не считается легочным, но легочное сердце может развиваться вторично по отношению к широкому кругу процессов сердечно-легочной болезни. Хотя легочное сердце обычно имеет хроническое и медленно прогрессирующее течение, может возникнуть острое начало или ухудшение легочного сердца с опасными для жизни осложнениями.


    Причины

    Патофизиология легочного сердца является результатом повышенного давления наполнения справа от легочной гипертензии, которая связана с заболеваниями легких. Повышенная постнагрузка приводит к структурным изменениям в правом желудочке, включая гипертрофию правого желудочка, которые можно наблюдать при хроническом легочном сердце.

    Острое легочное сердце: легочная эмболия (чаще) и острый респираторный дистресс-синдром. Основной патофизиологией в массивной легочной эмболии, вызывающей легочное сердце, является внезапное увеличение легочной резистентности. При ОРДС может возникнуть перегрузка правого желудочка вследствие искусственной вентиляции легких и патологических особенностей самого синдрома. Механическая вентиляция, особенно при больших дыхательных объемах, требует более высокого транспульмонального давления.

    В случае ОРДС легочное сердце связано с повышенной вероятностью шунтирования справа налево через открытое овальное отверстие, которое имеет худший прогноз.
    Несколько различных патофизиологических механизмов могут привести к легочной гипертонии и, следовательно, к легочному сердцу. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) имеет пять классификаций для легочной гипертонии, и все, кроме одной из этих групп, могут привести к легочному сердцу (группа классификации 2 ВОЗ – легочная артериальная гипертензия из-за дисфункции левого желудочка). Обратите внимание на следующие классификации ВОЗ:
    • Группа 1: легочная артериальная гипертензия, включая наследственные причины; заболевания соединительной ткани, включая склеродермию; и другие идиопатические причины

    • Группа 3: легочная гипертензия, вызванная заболеванием легких и / или гипоксией; Эти расстройства включают хроническую обструктивную болезнь легких, которая является наиболее распространенной причиной легочной артерии. Были исследования, коррелирующие степень гипоксии с тяжестью легочного сердца. Другие нарушения, которые могут привести к легочному сердцу в этой группе, включают интерстициальное заболевание легких и обструктивное апноэ во сне.

    • Группа 4: хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия; сгустки крови, которые образуются в легких, могут привести к повышению резистентности, легочной гипертонии и, следовательно, легочного сердца

    • Группа 5: Легочная гипертензия, вызванная другими заболеваниями или состояниями, включая саркоидоз, полицитемию вера (которая может привести к увеличению вязкости крови и, следовательно, легочной гипертонии), васкулит и другие расстройства.

    Конечным результатом вышеперечисленных механизмов является повышение легочного артериального давления и сопротивления.

    Патофизиология легочного сердца

    Выход правого и левого желудочка

    RV представляет собой тонкостенную камеру, которая является более объемным насосом, чем нагнетательный насос. Это лучше подходит для адаптации к изменению предварительной нагрузки, чем последующей нагрузки. С увеличением постнагрузки систолическое давление правого желудочка увеличивается для поддержания градиента кровообращения. В критической точке дальнейшее повышение легочного артериального давления и сопротивления вызывает значительную дилатацию правого желудочка, повышение конечного диастолического давления правого желудочка и недостаточность кровообращения правого желудочка.

    Снижение выхода правого желудочка приводит к уменьшению наполнения левого желудочка, что приводит к снижению сердечного выброса. Поскольку правая коронарная артерия происходит из аорты, снижение выхода левого желудочка приводит к уменьшению правого коронарного кровотока и ишемии к стенке правого желудочка. В результате возникает замкнутый цикл между снижением выработки левого и правого желудочка.

    Морфогенез правого и левого желудочка

    Генетические исследования подтвердили, что морфогенез правого и левого желудочка произошел из разных наборов клеток-предшественников. Их различное эмбриологическое происхождение может объяснить различные показатели гипертрофии правого и левого желудочков.

    Перегрузка правого желудочка

    Давление и объемная перегрузка левого желудочка связаны со смещением перегородки к левому желудочку. Смещение перегородки, которое можно визуализировать при эхокардиографии, является дополнительным фактором, снижающим наполнение и выход левого желудочка в условиях увеличения легочного сердца и увеличения правого желудочка.

    Симптомы

    Больные могут сообщать о комбинации усталости, тахипноэ, одышки при физической нагрузке и кашля. Могут также возникнуть боли в грудной клетке, связанные с ишемией правого желудочка или растяжением легочной артерии, которые обычно не реагируют на нитраты. Различные неврологические симптомы могут наблюдаться из-за снижения сердечного выброса и гипоксемии.

    Кровохарканье может возникнуть из-за разрыва дилатированной или атеросклеротической легочной артериолы. Другие состояния, такие как опухоли, бронхоэктазия и инфаркт легкого, должны быть исключены до приписывания кровохарканья легочной гипертонии. В редких случаях пациент может жаловаться на хрипоту из-за сдавления левого рецидивного гортанного нерва расширенной легочной артерией.
    На поздних стадиях пассивная печеночная гиперемия, вторичная по отношению к тяжелой правожелудочковой недостаточности, может привести к анорексии, дискомфорту в брюшной полости в правом верхнем квадранте и желтухе. Кроме того, обморок с физической нагрузкой, который также может наблюдаться при тяжелых заболеваниях, отражает относительную неспособность увеличить сердечный выброс во время упражнений с последующим падением системного артериального давления.

    Повышенное давление в легочной артерии может привести к повышению правого предсердия, периферического венозного и капиллярного давления. Увеличивая гидростатический градиент, это приводит к транссудации жидкости и накоплению периферических отеков. Хотя это простейшее объяснение периферического отека при легочном сердце, другие факторы могут способствовать этому, особенно в подгруппе пациентов с хронической обструктивной болезнью легких, у которых нет повышения давления в правом предсердии. Снижение скорости клубочковой фильтрации и фильтрации натрия, а также стимуляция аргинина-вазопрессина (который уменьшает выделение свободной воды) гипоксемией может играть важную патофизиологическую роль в этих условиях и даже может играть роль при периферических отеках у лиц с легочным сердцем.

    Физические показатели могут отражать основное заболевание легких или легочную гипертензию, гипертрофию правого желудочка и недостаточность правого желудочка. Может наблюдаться увеличение диаметра грудной клетки, затрудненное дыхание с сокращением стенки грудной клетки, растянутые вены шеи с выраженными волнами a или v и цианоз.

    При аускультации легких хрипы и трещины могут быть слышны как признаки основного заболевания легких. Турбулентное течение через реканализированные сосуды при хронической тромбоэмболической легочной гипертонии можно услышать как систолические кровоподтеки в легких. При перкуссии гиперрезонанс легких может быть признаком основной ХОБЛ.

    Расщепление второго тона сердца с выделением легочного компонента можно услышать на ранних стадиях. Систолический шум выброса с резким щелчком выброса в области легочной артерии может быть слышен при прогрессирующем заболевании, наряду с диастолическим шумом легочной регургитации. Другими данными при аускультации сердечно-сосудистой системы могут быть третий и четвертый тоны сердца или систолический шум трикуспидальной регургитации.

    Гепато-югулярный рефлюкс и пульсирующая печень являются признаками недостаточности правого желудочка с системным венозным застоем. При тяжелых заболеваниях также может присутствовать асцит.

     Обследование нижних конечностей выявляет признаки язвенного отека. Отек легочного сердца тесно связан с гиперкапнией.

    Диагностика

    Общий подход к диагностике легочного сердца и изучению его этиологии начинается с рутинных лабораторных исследований, рентгенографии грудной клетки и электрокардиографии. Эхокардиография дает ценную информацию о заболевании и функции правого желудочка, а также помогает определить этиологию легочной гипертонии и легочного сердца. Катетеризация правых отделов сердца является наиболее точным, но инвазивным тестом для подтверждения диагноза легочного сердца и дает важную информацию об основных причинах.

    После того, как поставлен диагноз легочного сердца, следует провести дальнейшее исследование, чтобы определить основную патологию легких. Иногда распространенное заболевание легких, такое как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), не является единственной патологией легких, вызывающей легочное сердце; другие заболевания легких могут сосуществовать. Таким образом, могут потребоваться тесты на легочную функцию для подтверждения наличия других патологий легких. Вентиляционное / перфузионное (V / Q) сканирование или сканирование компьютерной томографии (КТ) могут проводиться, если в анамнезе пациента и при физикальном обследовании в качестве причины была выбрана легочная тромбоэмболия или если другие диагностические тесты не дают конкретной этиологии.

    Визуальные исследования могут показать признаки основных сердечно-легочных заболеваний, легочной гипертонии или увеличения правого желудочка. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – это еще одна форма неинвазивной визуализации, в которой не используется ионизирующее излучение. МРТ может использоваться для оценки легочного сердца, и это полезно при определении структуры, ремоделирования и функции правого желудочка; эта методика особенно эффективна при исследовании размеров легочной артерии по сравнению с традиционной эхокардиографией.

    Дифференциальная диагностика

    При диагностике легочного сердца важно учитывать возможность возникновения тромбоэмболических заболеваний и первичной легочной гипертонии в качестве возможных этиологий. Помимо  этого, также оцените следующие условия:

    • Предсердная миксома

    • Заболевания крови, связанные с повышенной вязкостью крови

    • Застойная (бивентрикулярная) сердечная недостаточность

    • Констриктивный перикардит

    • Высокопроизводительная сердечная недостаточность

    • Инфильтративные кардиомиопатии

    • Первичный стеноз легочной артерии

    • Правосторонняя сердечная недостаточность из-за инфаркта правого желудочка

    • Правосторонняя сердечная недостаточность из-за врожденных пороков сердца

    • Дефект межжелудочковой перегородки

       

    Рентгенография грудной клетки

    У пациентов с хроническим легочным сердцем рентгенограмма грудной клетки может показать увеличение центральных легочных артерий с олигемическими периферическими полями легких. Легочную гипертонию следует подозревать, когда правая нисходящая легочная артерия имеет диаметр более 16 мм, а левая легочная артерия имеет диаметр более 18 мм. Увеличение правого желудочка приводит к увеличению поперечного диаметра тени сердца справа на заднем виде и заполнению загрудинного воздушного пространства на боковом виде. Эти результаты имеют пониженную чувствительность при наличии кифосколиоза или гиперинфляции легких.

     

    Электрокардиография

    Нарушения электрокардиографии (ЭКГ) в легочном сердце отражают наличие гипертрофии правого желудочка, напряжения правого желудочка или основного заболевания легких. Такие изменения ЭКГ могут включать следующее:

    • Правое отклонение оси

    • Отношение амплитуд R / S в V1 больше 1 (увеличение силы, направленной вперед, может быть признаком заднего инфаркта)

    • Коэффициент амплитуды R / S в V6 менее 1

    • Диаграмма P-пульмонала (увеличение амплитуды P-волны в отведениях 2, 3 и aVF)

    • 1 Q 3 T 3 паттерн и неполный (или полный) блок правой ножки пучка Гиса, особенно если легочная эмболия является основной этиологией

    • Низковольтный QRS из-за ХОБЛ с гиперинфляцией

    Тяжелая гипертрофии правого желудочка может отражаться как зубцы Q в грудных отведениях, которые могут быть ошибочно интерпретированы как передний инфаркт миокарда (однако, поскольку электрическая активность правого желудочка значительно меньше, чем у левого желудочка, небольшие изменения в силах правого желудочка могут быть потеряны в ЭКГ).

    Биопсия легких

    Иногда может назначаться биопсия легкого для определения этиологии основного заболевания легких. Это особенно верно, если интерстициальное заболевание легких является предполагаемой этиологией легочной гипертонии, приводящей к легочному сердцу.

    Интерстициальное заболевание легких охватывает широкий спектр диагнозов, включая, но не ограничиваясь ими, связанные с воздействием причины (к примеру, асбестоз, силикоз), осложнения заболеваний соединительной ткани (к примеру, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия) и идиопатическая пневмония (к примеру, обычная пневмония). интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, криптогенная организационная пневмония).

    Лечение

    Медикаментозная терапия хронического легочного сердца обычно направлена ​​на лечение основного заболевания легких и улучшение оксигенации и функции правого желудочка путем повышения сократительной способности ПЖ и уменьшения легочной вазоконстрикции. Тем не менее, подход может быть в некоторой степени другим в острой обстановке, при этом приоритет отдается стабилизации состояния пациента.

    Поддержка сердечно-легочной системы у пациентов, страдающих острым легочным сердцем с результирующей острой недостаточностью ПЖ, включает введение жидкости и вазоконстриктора (например, адреналина) для поддержания адекватного артериального давления. Конечно, основная проблема должна быть исправлена, если это возможно. Например, при массивной тромбоэмболии легочной артерии рассмотрите возможность применения антикоагулянтов, тромболитических средств или хирургической эмболэктомии, особенно если надвигается коллапс кровообращения; рассмотреть бронходилатацию и лечение инфекции у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ); и рассмотреть стероиды и иммунодепрессанты при инфильтративных и фиброзных заболеваниях легких.

    Кислородная терапия, диуретики, вазодилататоры, дигиталис, теофиллин и антикоагулянтная терапия – все это различные методы, используемые при длительном лечении хронического легочного сердца.

    Осложнения

    Осложнения легочного сердца включают в себя обмороки, гипоксию, отек педалей, пассивный застой в печени и смерть.

    Медикаментозное лечение

    Диуретики используются для уменьшения повышенного объема наполнения правого желудочка у пациентов с хроническим легочным сердцем. Блокаторы кальциевых каналов представляют собой вазодилататоры легочной артерии, которые имеют некоторую эффективность при длительном лечении хронического легочного сердца, вторичного по отношению к первичной легочной артериальной гипертензии.

    Американское Управление по контролю за продуктами и лекарствами – одобренные аналоги простациклина и антагонисты рецепторов эндотелина доступны для лечения легочной артериальной гипертонии. Благотворная роль сердечных гликозидов, а именно наперстянки, в разрушающемся правом желудочке противоречива; Эти агенты могут улучшить функцию правого желудока, но должны использоваться с осторожностью и их следует избегать во время острых эпизодов гипоксии.

    Основным показанием к применению пероральных антикоагулянтов при лечении легочного сердца является наличие основного тромбоэмболического события или легочной артериальной гипертензии.

    Метилксантины, как и теофиллин, могут использоваться в качестве дополнительного лечения хронического легочного сердца, вторичного к хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). Помимо умеренного бронхолитического эффекта метилксантина, этот агент улучшает сократительную способность миокарда, вызывает слабый сосудорасширяющий легочный эффект и усиливает диафрагмальную сократимость.

    Мочегонные средства

    Диуретики используются при лечении хронического легочного сердца, особенно когда объем наполнения ПЖ заметно повышен, и при лечении сопутствующего периферического отека. Эти агенты могут привести к улучшению функции как правого, так и левого желудочков; Однако диуретики могут вызвать гемодинамические побочные эффекты, если они не используются с осторожностью. Чрезмерное истощение объема может привести к снижению сердечного выброса.

    Другим потенциальным осложнением диуреза является возникновение гипокалиемического метаболического алкалоза, который снижает эффективность стимуляции углекислым газом в дыхательных центрах и уменьшает дыхательную активность. Неблагоприятный электролитный и кислотно-щелочной эффект от использования диуретиков также может привести к сердечной аритмии, которая может уменьшить сердечный выброс. Поэтому диурез, хотя и рекомендуется при лечении хронического легочного сердца, должен использоваться с большой осторожностью.

    Сосудорасширяющие препараты

    Сосудорасширяющие препараты были использованы при долгосрочном лечении хронического легочного сердца со скромными результатами. Блокаторы кальциевых каналов, в частности пероральный нифедипин с замедленным высвобождением  и дилтиазем , могут снижать легочное давление, хотя эти агенты более эффективны при первичной, а не вторичной легочной гипертонии.

    Другие классы вазодилататоров, таких как бета-агонисты, нитраты и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), были опробованы, но, как правило, вазодилататоры не показали устойчивой пользы у пациентов с ХОБЛ, и они не используются регулярно. Испытание вазодилататорной терапии может рассматриваться только у пациентов с ХОБЛ с непропорционально высокой легочной гипертензией.

    Бета-селективные агонистические препараты

    Бета-селективные агонисты обладают дополнительным преимуществом бронхолитического и мукоцилиарного клиренса. Катетеризация правых отделов сердца рекомендована при начальном применении вазодилататоров для объективной оценки эффективности и выявления возможных неблагоприятных гемодинамических последствий вазодилататоров.

    Аналоги простациклина и агонисты рецептора

    Эпопростенол, трепростинил и  бозентан  являются аналогами простациклина (PGI2) и обладают мощными сосудорасширяющими свойствами. Эпопростенол вводят внутривенно (в / в). Трепростинил можно вводить внутривенно и подкожно (СК); FDA одобрило оральные и ингаляционные препараты. Илопрост  часто вдыхается, но требует частого приема.

     Из этих аналогов простациклина эпопростенол был наиболее изученным; было показано, что он улучшает выживаемость при идиопатической легочной артериальной гипертензии, а также дает некоторые преимущества при легочной гипертонии 1-й группы классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), особенно у пациентов с более тяжелым функциональным статусом.

    Антагонисты рецепторов эндотелина

    Бозентан и макитентан являются смешанными антагонистами рецепторов эндотелина-А и эндотелина-В, тогда как амбрисентан является селективным антагонистом рецептора эндотелина-А. Эндотелины представляют собой пептиды, которые действуют посредством вазоконстрикции; таким образом, указанные антагонисты рецептора эндотелина приводят к последующей вазодилатации. В клинических испытаниях босентан улучшал физическую работоспособность, уменьшал частоту клинических ухудшений и улучшал гемодинамику

     Антагонисты рецептора эндотелина показаны при идиопатической гипертонии легочной артерии, а также легочной гипертонии, вторичной по отношению к заболеваниям соединительной ткани (легочная гипертензия I группы). Общие побочные эффекты включают повышенные результаты теста функции печени.

    Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (PDE5)

    Ингибиторы PDE5 функционируют, предотвращая разложение циклического GMP и впоследствии продлевая сосудорасширяющее действие оксида азота. Из них  силденафил интенсивно изучался и был одобрен FDA для лечения легочной гипертонии. Силденафил способствует селективному расслаблению гладких мышц в сосудистой сети легких. Тадалафил  и варденафил являются другими ингибиторами PDE5, также одобренными FDA для лечения ЛАГ для улучшения физической активности.

    Пока недостаточно данных об эффективности данных препаратов у пациентов с вторичной легочной гипертензией, таких как у пациентов с ХОБЛ.

    Стимуляторы гуанилатциклазы

    Riociguat является растворимым стимулятором гуанилатциклазы, который имитирует функцию оксида азота, а также действует синергетически с ним, чтобы способствовать расширению сосудов. В отличие от других передовых методов лечения, риоцигуат был одобрен FDA для лечения легочной гипертонии I группы, а также легочной гипертензии 4 группы (хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия). Было показано, чтобы улучшить толерантность к физической нагрузке, а также уменьшить симптомы.

    Сердечные гликозидные агенты

    Использование сердечных гликозидов, таких как наперстянка, у пациентов с легочным сердцем было спорным, и полезный эффект этих лекарств не так очевиден, как в случае левой сердечной недостаточности. Тем не менее, клинические исследования подтвердили умеренное влияние наперстянки на нарушение правого желудочка у пациентов с хроническим легочным сердцем. Однако данный препарат следует применять осторожно и не следует применять во время острых фаз дыхательной недостаточности, когда могут возникнуть большие колебания уровней гипоксии и ацидоза. Пациенты с гипоксемией или ацидозом подвергаются повышенному риску развития аритмий в результате дигиталиса посредством различных механизмов, включая симпатоадреналовую стимуляцию.

    Теофиллин

    Помимо бронходилатационных эффектов, теофиллин, как сообщается, снижает острое сопротивление легочных сосудов и давление в легочной артерии у пациентов с хроническим легочным сердцем, вторичным по отношению к ХОБЛ. Теофиллин обладает слабым инотропным эффектом и, следовательно, может улучшать выброс правого и левого желудочка. Предполагается также, что низкие дозы теофиллина оказывают противовоспалительное действие, которое помогает контролировать основные заболевания легких, такие как ХОБЛ. В результате рассмотрение использования теофиллина в качестве дополнительной терапии при лечении хронического или декомпенсированного легочного сердца является обоснованным у пациентов с ХОБЛ. Теофиллин имеет узкий терапевтический индекс, и побочные эффекты включают судороги, тахикардию и другие нарушения ритма сердца.

    Варфарин

    Антикоагуляция с варфарином рекомендуется пациентам с высоким риском тромбоэмболии. Полезная роль антикоагулянта в улучшении симптомов и смертности у больных с первичной легочной гипертензией была продемонстрирована в нескольких исследованиях.

    Тромболитическая терапия

    Тромболитическая терапия показана пациентам с острой легочной артерией вследствие легочной эмболии, приводящей к гемодинамической нестабильности. В некоторых случаях тромболитическая терапия может быть показана пациентам с тяжелой дисфункцией ПЖ без результирующей гипотонии для предотвращения дальнейшей декомпенсации. Тромболитические агенты, в том числе тканевый активатор плазминогена (tPA), приводят к ускоренному лизису сгустков и могут вводиться системно или через катетер. Как всегда, риск кровотечения должен быть серьезным фактором при использовании тромболитической терапии.

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *