• Первичные опухоли сердца: признаки, патофизиология, диагностика

    Декабрь 21, 2018 Нет комментариев

    Самой распространенным типом первичной опухоли сердца является миксома предсердия, на нее приходится до 40-50% из подобный образований. Остальная часть патологического спектра включает доброкачественные и злокачественные типы клеток. Несмотря на то, что общая частота первичных опухолей сердца очень низкая (0,0001-0,5%), данные опухоли сердца приводят к терапевтическим и диагностическим  проблемам.

    Микрофотография миксомы сердца малой мощности (окраска гематоксилином и эозином).

    Микрофотография миксомы сердца малой мощности (окраска гематоксилином и эозином).

    Клинические симптомы, которые характерны для опухолей сердца, как правило, являются вторичными по отношению к их эффекту, локальной инвазии, эмболизации или конституциональным симптомам.


    Новообразование внутрисердечной опухоли может затруднять кровоснабжение, нарушать функционирование клапана или приводить к неврологическим нарушениям, вторичным по отношению к эмболизации опухоли.

    Местоположение опухоли определяет тип возникающих симптомов.

    Симптомы могут включать в себя:

    • обморок,
    • стенокардию,
    • одышку,
    • отек,
    • асцит,
    • снижение насосной функции,
    • кардиомиопатию
    • и легочную гипертензию.

    Некоторые опухоли не вызывают симптомов и случайным образом определяются как следствие вторичных симптомов, например, инсульта или как признаки периферической эмболизации.

    Большинство доброкачественных опухолей могут полностью оперироваться с хорошим результатом. В отдельных случаях назначается трансплантация сердца, когда доброкачественная опухоль неоперабельна – слишком велика для резекции. Резекция является возможным методом лечения при злокачественных опухолях сердца; Однако отдаленные результаты не очень хорошие, даже с дополнительным применением адъювантной терапии.

     

    Патофизиология

    В зависимости от задействованных тканей и структур, в сердце могут формироваться несколько типов опухолей. Первичные опухоли могут развиваться в эндокарде, клапанных структурах и проводящей системы. Вторичные или метастатические новообразования сердца возникают вследствие гематологического распространения исходной ткани. Физиологические нарушения, которые вызваны опухолью, зависят от расположения образования и участка, в которой она развивается.

    Заболеваемость зависит от типа опухолевых клеток. Общая частота заболевания составляет 0,0001-0,5% в серии вскрытия. На миксомы приходится 40-50% первичных опухолей сердца у пациентов в возрасте 30-60 лет.

    Эпидемиология

     

    Заболеваемость связана с типом опухолевых клеток. Общая частота патологии составляет 0,0001-0,5%. Миксомы составляют 40-50% случаев первичных опухолей сердца у лиц в возрасте от 30 до 60 лет.

    Смертность / Заболеваемость

    Смертность зависит от типа опухоли:

    • Миксомы. Смертность больных после резекции миксомы существенно не отличается от общей смертности.0

    • Рабдомиома, фиброма, фиброэластома, гемангиома, липома, тератома и гамартома – являются доброкачественными опухолями сердца, и показатели смертности у лиц с данными опухолями существенно не отличаются от общей популяции.

    • Злокачественные опухоли. Данные опухоли, как правило, имеют саркоматозный характер. Даже при выполнении резекции (полной или частичной), средняя продолжительность жизни пациента колеблется от 10 до 24 месяцев.

       

    Опухоли сердца могут встречаться в любом возрасте.

    • Миксома сердца, липоматозная септальная гипертрофия, параганглиома и саркома встречаются главным образом у взрослых.

    • Рабдомиома, фиброма, тератома, гамартома и опухоли Пуркинье встречаются в основном в детском возрасте.

    • Папиллярная фиброэластома, гемангиома и липома встречаются во всех возрастных группах.

       

    Клинические проявления опухолей сердца

    Миксомы сердца зачастую протекают без симптомов, однако данные опухоли могут приводить к симптомам, выделяя вещества, приводящие к воспалительным признакам, в том числе лихорадку, тахикардию и тахипноэ. Кроме того, миксомы проявляются как острая сосудистая недостаточность конечностей от эмболизации. В случае крупного размера миксом, они могут приводить к внутрисердечной непроходимости, проявляющейся как одышка, обморок или застойная сердечная недостаточность .

    • Рабдомиома развивается в желудочков атриовентрикулярных (АВ) клапанов и регрессирует спотнтанным образом. Осложнения заключаются в аритмиях предсердий и блокаде сердца. Примерно 80% случаев рабдомиом связаны с туберозным склерозом. Однако большинство рабдомиом небольшого размера, крупные образования могут приводить к внутрисердечной непроходимости.

    • Фибромы, гемангиомы, и липомы сопровождаются симптомами и признаками, связанными с эффектом полости опухоли. Исходя из места расположения, данные опухоли могут затруднять кровоток правого или левого желудочка, это приводит к одышке, застою в печени, периферическим отекам и обморокам. Аритмия возникает, если опухоль расположена в желудочковой перегородке.

    • Папиллярные фиброэластомы, как правило, развиваются в аортальных либо митральных клапанах; данные образования могут не вызывать симптомов или могут случайно обнаруживаться по отношению к эмболическому событию. Фиброэластомы обычно обнаруживаются случайно на эхокардиографии.

    • Такой вид опухоли, как липоматозная септальная гипертрофия и гамартома или опухоли Пуркинье зачастую связаны с аритмиями. В первом случае, характерными являются предсердные аритмии и блокада сердца. В последнем случае непрекращающаяся желудочковая тахикардия у младенца свидетельствует о наличии опухоли.

    • Тератомы и параганглиомы непосредственно сжимают сердце, приводя к симптомам тампонады (гипотензия, усталость, одышка). Данные образования имеют обструктивные симптомы в верхней полой вене. Параганглиома может также иметь системные симптомы, включая гипертонию, головную боль, приливы и сердцебиение.

    • Из феохромоцитом, развивающихся в сердце, в 50% случаев из них выделяются катехоламины, приводя к характерным симптомам гипертонии, аритмии, беспокойства, сердцебиения и потоотделения.

    • Для саркоматозных опухолей боль предполагает злокачественность. Общими симптомами являются одышка, перикардиальные выпоты, правая сердечная недостаточность и обмороки.

    Физичекальное обследование

    Часто обследование лиц с опухолями сердца не показывает необычных физических результатов, если опухоль не является крупной по размеру или не продуцирует вещества, которые могут вызывать вторичные симптомы или состояния.

    • У лиц, имеющих миксому сердца, может развиваться острая ишемия конечностей и отсутствующие импульсы из-за эмболизации.

    • Аналогичным образом, опухолевая эмболия может привводить к неврологическим признакам инсульта.

    • У больных с большими пролапсированными миксомами может наблюдаться характерные шумы в сердце, которые являются результатом воздействия опухоли на стенку эндокарда. В случае присутствия опухоли в левом желудочке сердца и воздействии на митральный клапан, может наблюдаться шум митрального стеноза.

    • Кроме того, при новообразованиях в сердце могут проявляться такие признаки, как периферический отек, увеличение печени или цианоз.

    • Опухоли, сдавливающие сердце, могут проявляться классическими физическими симптомами тампонады сердца, т. е. растяжением яремной вены, приглушенным тоном сердца и парадоксальным пульсом.

       

    Диагностика

    Перечень диагностических методов визуализации, позволяющих диагностировать первичные опухоли сердца:

    • Рентгенограмма грудной клетки может продемонстрировать увеличение силуэта сердца или увеличение предсердия.

    • МРТ грудной клетки может показать внутрисердечную патологию в виде новообразования.

    • Чреспищеводная эхокардиография относится к возможным методам диагностики. Она позволяет определить положение опухоли и детализирует целостность или степень вовлечения перегородочных и клапанных структур. (75% миксом сердца возникают из овальных ямок на левой стороне предсердия)

    • Выполняется УЗИ плода, если диагноз подозревается в утробе матери.

    • Катетеризация сердца выполняется, только если велика степень подозрений других процессов.

    • Радионуклидное сканирование производится при подозрении на параганглиому. При данном исследовании используется радиоактивный гуанидин, поглощающийся главным образом нейроэндокринными клетками.

    ЭКГ назначается для определения потенциальных аритмий, которые могут быть результатом опухоли. К аритмиям относится мерцательная аритмия, пароксизмальная предсердная тахикардия и желудочковая аритмия.

    Лечение

    В случае, если опухоль сопровождается аритмией, оправданным является стандартное медицинское лечение, до того момента, пока не будет поставлен диагноз и не будет проведена окончательная терапия. При наличии параганглиом, производится лечение гипертонии бета-блокаторами до тех пор, пока не будет выполнена процедура резекции.

    Хирургическое лечение

    По возможности, главным методом лечения опухолей сердца является полная резекция. У лиц, имеющих злокачественные типы опухолей, выполнение дополнительной адъювантной терапии (т.е. химиотерапии, облучения) после резекции не влияла на результаты.

    Трансплантация сердца использовалась при крупных неоперабельных доброкачественных и злокачественных опухолях. Случаи, при которых применялась данная терапия, были слишком редки для прогнозирования результатов.

     Медикаментозное лечение

    Лицам с параганглиомой, гипертонией или аритмией бета-блокада является рекомендуемым медикаментозным лечением до тех пор, пока не будет предпринято хирургическое вмешательство.

    Бета-блокаторы

    Данная категория лекарственных средств позволяет подавлять желудочковую эктопию в результате ишемии или избытка катехоламинов. При ишемии миокарда бета-адреноблокаторы обладают антиаритмическими свойствами и уменьшают потребность кислорода в миокарде в итоге повышения частоты сердечных сокращений и инотропии.

    Метопролол (Лопрессор)

    Селективный блокатор бета-1 адренергических рецепторов, который снижает автоматизм сердечных сокращений. При внутривенном введении необходимо тщательно контролировать артериальное давление (АД), частоту сокращений сердца и ЭКГ.

    Карведилол (Корег)

    Неселективный бета-адренорецепторный блокатор с альфа-адренергическим блокирующим действием. Внутренней симпатомиметической активности не было задокументировано.

    Атенолол (Тенормин)

    Избирательно блокирует бета-1 рецепторы, практически не оказывая влияния на бета-2 рецепторы.

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *