• Легочная гипертензия: проявления, симптомы, классификация, лечение

    Сентябрь 25, 2017 Нет комментариев

    Легочная гипертензия: проявления, симптомы, классификация, лечение

    Означает повышение среднего давления в легочной артерии до значений > 25 мм рт. ст. в покое и > 30 мм рт. ст. при нагрузке.


    • Классификация заболевания предложена ВОЗ в соответствии с общими патофизиологическими признаками.

    • Первичная легочная гипертензия диагностируется у пациентов с легочной гипертензией неясной этиологии.

    • Диагноз обычно ставится сразу при первичном осмотре пациента.

    Легочная гипертензия, определяемая как среднее легочное артериальное давление более 25 мм рт.ст. в покое или более 30 мм рт.ст. во время упражнений, часто характеризуется прогрессирующим и устойчивым увеличением легочного сосудистого сопротивления, которое в конечном итоге может привести к недостаточности правого желудочка. Это может быть опасное для жизни состояние, если не лечить. Терапия легочной гипертонии нацелена на основную причину и ее влияние на сердечно-сосудистую систему, причем показатели успеха варьируются в зависимости от этиологии. Новые терапевтические агенты, такие как простациклин и другие, проходящие клинические испытания, привели к возможности специфической терапии этих когда-то неизлечимых расстройств.

    Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разделила легочную гипертензию на пять групп на основе сходства в патофизиологии, клинических проявлениях и вариантах лечения. Эти группы включают следующее:

    • 1 группа – легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
    • Группа 2 – Легочная гипертензия вследствие левосторонней болезни сердца
    • Группа 3 – Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и / или гипоксии
    • Группа 4 – Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (CTEPH)
    • Группа 5 – Легочная гипертензия с неясной или многофакторной этиологией, включая гематологические расстройства

    Клинические проявления легочной гипертензии

    • Одышка – распространенная жалоба при этом заболевании, однако некоторые пациенты поступают в глубоком обмороке (при фиксированном или сниженном сердечном выбросе) или со стенокардией (вызванной ишемией правого желудочка).

    • Стенокардия может быть обусловлена также динамической компрессией, оказываемой увеличенной легочной артерией на левый главный ствол коронарной артерии.

    Выделяют следующие симптомы легочной гипертензии:

    • высокоамплитудная большая а-волна на флебограмме яремных вен (большая v-волна при сильной трикуспидальной регургитации);
    • пульс слабого наполнения;
    • выбухание правого желудочка (слева за грудиной);
    • акцент второго тона на легочной артерии;
    • расширенный второй сердечный тон – возникает при недостаточности правого желудочка или при БПНПГ;
    • систолический шум (трикуспидальная регургитация);
    • диастолический шум (легочная регургитация);
    • центральный и периферический цианоз;
    • пульсация печени, периферические отеки, асцит;
    • признаки сопутствующих заболеваний (например, склеродактилии при склеродермии).

    Осложнения

    Наиболее распространенным и опасным осложнением легочной гипертонии является правосторонняя сердечная недостаточность. Прогрессирование до правосторонней сердечной недостаточности является частью естественной истории легочной артериальной гипертонии (ЛАГ), и она часто присутствует в некоторой степени во время диагностики. Регистрационные и институциональные данные также указывают на то, что это наиболее распространенная причина смерти у пациентов с ЛАГ. Данные свидетельствуют о том, что 44-73% умерших пациентов с ЛАГ делают это из-за правосторонней сердечной недостаточности или внезапной сердечной смерти.

    Помимо правосторонней сердечной недостаточности, другие причины смерти включают осложнения, возникающие из-за дилатации легочной артерии. К ним относятся диссекция и разрыв легочной артерии, массивное кровохарканье и синдром левой главной компрессии, когда левая главная коронарная артерия сдавливается стволом легочной артерии. Кровохарканье часто вторично по отношению к источнику бронхиальной артерии, так как гипоксическая вазоконстрикция в легочных артериях приводит к коллатерализации и пролиферации бронхиальных артерий. Могут также возникать суправентрикулярные и реже желудочковые аритмии, предположительно вызванные правосторонним пороком сердца.

    Патофизиология

    Повышенное сопротивление легочных сосудов является основным патогенным механизмом легочной артериальной гипертонии (ЛАГ). Обычно это происходит из-за вазоконстрикции, ремоделирования и тромбоза мелких легочных артерий и артериол.

    При патологии у пациентов с ЛАГ обнаруживается гиперплазия и гипертрофия интимы, сред и адвентиция легочной артериальной сосудистой сети. На молекулярном уровне это связано с эндотелиальной дисфункцией, которая приводит к дезорганизованной пролиферации эндотелиальных клеток, снижению продукции вазодилататоров, таких как простациклин и оксид азота, и сверхэкспрессии вазоконстрикторов, таких как эндотелин. Эти патофизиологические механизмы особенно важны, поскольку они направляют терапевтические мишени фармакотерапии при распространенном заболевании ЛАГ.

    Методы исследования легочной гипертензии

    • ЭКГ: гипертрофия правого желудочка высокоспецифична, однако чувствительность метода низкая. Также возможна БПНПГ с косонисходящим сегментом ST. Высокий зубец Р (P-pulmonale) говорит о дилатации правого предсердия.

    • РГК: расширение легочной артерии и ее основных ветвей. Конусообразное сужение артерий периферических отделов легких. Увеличение правых предсердия и желудочка.

    • Кровь: ОАК, мочевина и электролиты, функциональные печеночные пробы, СОЭ, содержание газов в артериальной крови, скрининг на тромбофилию, аутоиммунный профиль.

    • Эхокардиография: гипертрофия правого желудочка с дискинезией перегородки. Исследование с помощью допплеровского картирования позволяет посчитать давление в легочной артерии.

    ЭКГ при тяжелой хронической легочной гипертензии. Гипертрофия правого желудочка проявляется в отклонении электрической оси вправо, большим R-зубцом с инверсией зубца Т в отведениях V1-V3 и увеличенным зубцом Р.

    ЭКГ при тяжелой хронической легочной гипертензии. Гипертрофия правого желудочка проявляется в отклонении электрической оси вправо, большим R-зубцом с инверсией зубца Т в отведениях V1-V3 и увеличенным зубцом Р.

    Дальнейшие специальные исследования:

    • КТ высокого разрешения;
    • перфузионная сцинтиграфия легких высокого разрешения; о функциональные тесты легких (особое внимание газотранспортной функции); о серологические исследования и анализы на наличие вирусов гепатита и ВИЧ; о тесты с физической нагрузкой; о насыщение крови кислородом в ночное время;
    • катетеризация сердца и ангиография легких после консультации специалиста (повышенный риск).

    Этиология и классификация легочной гипертензии

    • Легочная артериальная гипертензия:

    • первичная легочная гипертензия (спорадическая/наследственная);
    • гипертензия, ассоциированная с болезнями соединительной ткани, с портальной гипертензией, ВИЧ, воздействиями лекарственных препаратов, токсинов и др.

    • Легочная венозная гипертензия:

    • болезни предсердия или желудочка;
    • болезни митрального и/или аортального клапанов;
    • внешняя эксцентрическая компрессия центральных легочных вен.

    • Легочная гипертензия, связанная с респираторными заболеваниями и гипоксемией:

    • хронические обструктивные болезни легких;
    • интерстициальная болезнь легких;
    • обструктивное апноэ во сне;
    • альвеолярная гиповентиляция;
    • длительное пребывание на большой высоте.

    • Легочная гипертензия, ассоциированная с хроническим тромбозом/ эмболией:

    • тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий; о
    • обструкция дистального русла легочных артерий (ЛЭ, тромбоз in situ, серповидноклеточная анемия).

    • Легочная гипертензия, ассоциированная с нарушениями в сосудистой системе легких:

    • воспалительный процесс (шистосомоз, саркоидоз и др.);
    • легочные капиллярные гемангиомы.

    Лечение легочной гипертензии

    Лечение легочной гипертензией является многогранным и включает поддерживающую терапию, а также расширенную вазодилататорную терапию. Эффективную терапию следует начинать на ранних стадиях, прежде чем произойдут необратимые изменения в легочной сосудистой системе.

    Поддерживающая терапия включает кислородную терапию, диуретики, дигоксин, физические упражнения и антикоагуляцию. Решения относительно начала каждого из этих методов лечения должны приниматься от пациента к пациенту в соответствующем клиническом сценарии. Эти методы лечения не являются специфичными для ЛАГ и часто используются во всех группах ВОЗ по легочной гипертонии.

    • Постановка первичного диагноза легочной гипертензии очень важна, однако истинную причину бывает трудно быстро обнаружить, для этого требуются дополнительные исследования и консультации.

    • Первые шаги в лечении пациентов с легочной гипертензией – обеспечение соответствующим количеством кислорода для коррекции гипоксемии, введение антикоагулянтов и диуретическая терапия.

    ► Необходима консультация специалиста как для разработки дальнейших мероприятий, так и по лечению пациентов с легочной гипертензией, состояние которых тяжелое. Это заболевание является сложным для лечения неспециалистом.

    Долговременное лечение включает:

    • изменение образа жизни (дозированные физические нагрузки);

    • антикоагулянтную профилактику варфарином (МНО – 2,5);

    • диуретики (часто требуются петлевые диуретики в высоких дозах);

    • дополнительную кислородную терапию.

    В зависимости от причины заболевания предлагаются следующие методы лечения:

    • сосудорасширяющая терапия (менее чем в 10% случаев есть положительный результат, см. Блок 13.4) – высокая доза блокаторов кальциевых каналов, таких как нифедипин (до 240 мг/сут.) и дилтиазем (до 700 мг/сут.);

    • простациклины – продолжительная инфузия эпопростенола;

    • антагонисты рецепторов эндотелия, например бозентан (125 мг 2 раза/сут.);

    • ингибиторы фосфодиэстеразы, например силденафил, тадалафил;

    • дигоксин (для улучшения работы правого желудочка);

    • предсердная септостомия;

    • легочная тромбоэндартерэктомия;

    • трансплантация комплекса сердце-легкие или легкого.

    Сосудорасширяющая терапия при первичной легочной гипертензии

    При катетеризации правых отделов сердца определяют показатели легочной гемодинамики. При этом используются быстродействующие сосудорасширяющие средства (вдыхание окиси азота, ингаляции простациклина или аденозин внутривенно). Положительный результат проявляется в снижении среднего давления в легочных артериях более чем на 20% или легочного сосудистого сопротивления без снижения сердечного выброса. Если видна положительная динамика в ответ на подобную терапию, сердечный индекс пациента > 2,1 л/мин/м2 и выполняется как минимум одно из следующих условий: насыщение кислородом смешанной венозной крови > 63%, давление в правом предсердии <10 мм рт. ст., то следует рассмотреть возможность применения блокаторов кальциевых каналов.

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *