• Доброкачественные опухоли сердца: этиология, диагностика, лечение

    Декабрь 19, 2018 Нет комментариев

    Как правило, первичные опухоли сердца встречаются достаточно редко. В клинических исследованиях общая распространенность патологии колеблется от 0,002% до 0,33%, при этом приблизительно 75-79% из них относятся к доброкачественным.

    Миксома сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение, прогноз


    Несмотря на то, что большинство опухолей сердца доброкачественные, в результате их злокачественного потенциала, риски, являющиеся вторичными по отношению к нарушению функции сердца (к примеру, застойная сердечная недостаточность, обструкция притока / оттока в тракте), вовлечение проводящей системы и / или периферическая эмболия, нуждаются в быстром изучении и окончательном лечении.

    По статистике у лиц с доброкачественными опухолями сердца имеется повышенный риск первого ишемического инсульта, в особенности у тех, кто моложе 50 лет.

    Наиболее распространенной первичной опухолью сердца является миксома. Встречаются другие менее распространенные типы опухолевых тканей; у каждой из них есть отличительные признаки, которые позволяют поставить точный предоперационный диагноз. Постановка точного диагноза очень важна, потому что некоторые опухоли сердца могут иметь злокачественный характер или, чаще, могут представлять метастазы из отдаленной первичной опухоли.

    Патофизиология

    Миксомы возникают, как правило, из эндокарда и имеют размеры от 1 до 20 см. Подавляющее большинство опухолей (86%) развивается из левого предсердия, а остальные возникают из правого предсердия. Они имеют тенденцию формироваться из овальной ямки, но могут обнаруживаться практически в любом месте в предсердии. Желудочковые или клапанные участки возникновения опухолей встречаются довольно редко.

     

    Рабдомиомы – это интрамуральные опухоли, имеющие меньший размер и чаще всего возникают в левом или правом желудочке сердца.

    Фибромы сердца зачастую располагаются на внутрижелудочковой перегородке или свободной стенке левого желудочка. Менее 10% установленных случаев фибром связаны с поражением области предсердий или значительным поражением сосудов. В отличие от миксом, эмболизация опухоли встречается редко. Развитие опухоли может смещать или непосредственно вовлекать митральный и аортальный клапаны и приводить к гемодинамически значимому стенозу клапанов или регургитации.

    Симптомы, как правило, вторичны по отношению к неблагоприятным влияниям на нормальную геометрию левого желудочка, его наполнение и выброс. Помимо этого, аритмии, особенно случаи внезапной сердечной смерти и аномальная атриовентрикулярная проводимость, имеют распространение вследствие нарушения опухоли узловой ткани или проводящей ткани перегородки. Доброкачественные опухоли сердца также могут протекать бессимптомно, и случайно обнаруживаться при кардиологических исследованиях, изучающих другие сердечно-сосудистые патологии.

    Причины и этиология

    Точная этиология доброкачественных опухолей сердца не установлена.

    Причинно-следственная связь с синдромом Горлина может быть следующей:

    • Синдром множественных невоидных базально-клеточных карцином, кист и фибросарком челюстей и скелетных аномалий

    • Множественные нарушения кожи, в том числе милиия, эпидермоидные кисты, халазия и комедоны

    • Связанный с медуллобластомой, менингиомой, фибромой яичника / фибросаркомой, фибромой сердца, рабдомиомой плода и брыжеечными лимфатическими или хилозными кистами

    Комплекс Карни – это синдром миксомы, эндокринной гиперфункции и участков пигментации кожи. Миксомы, развивающиеся в связи с этим комплексом, имеют высокий риск рецидива после резекции.

    Диаагностика

    Берется анализ крови для исследования возможности эндокардита.

    На электрокардиографии могут возникнуть неспецифические изменения и / или отклонения на левой оси. Нарушения реполяризации, ссзодные с теми, что выявляются у лиц с инфарктом миокарда или ишемической болезнью сердца, являются вторичными по отношению к нарушению нормальных схем проводимости в итоге опухоли или локальной ишемии в результате компрессии опухоли.

    На рентгенограммах грудной клетки результаты зачастую ничем не информативны. Может присутствовать увеличение силуэта сердца либо расширение средостения. Очаговые кальцификации сердца часто могут указывать на фибромы, в особенности у детей.

    Эхокардиография

    Эхокардиография имеет важное значение при обследовании лиц с эмболическими осложнениями, необъяснимым шумом в сердце или признаками и симптомами сердечной недостаточности.

    Эхокардиография сердца представляет собой наиболее эффективный диагностический метод иссследования лиц с анамнезом и / или данными физического осмотра, указывающими на дисфункцию клапанов или вероятность внутрисердечных образований. Идеальным диагностическим методом эхокардиография является поскольку позволяет различать характеристики тканей, местоположение, морфологию и подвижность, при этом делает это неинвазивно, быстро и без использования ионизирующего излучения.

    Эквивалентные трансторакальные данные, как правило, говорят о необходимости чреспищеводного исследования, во время которого можно подробнее визуализировать области предсердии и крупные сосуды.

    Хирургическая операция зачастую назначается на основе эхокардиографических результатов, без необходимости проведения дополнительных трудоемких, дорогостоящих или инвазивных исследований.

    Магнитно-резонансная томография

    После того, как идентифицировано сердечное образование, магнитно-резонансная томография (МРТ) может быть крайне эффективна для определения степени развития опухоли и клеточных характеристик.

    T1- и T2-взвешенные изображения часто дают ценные данные относительно характеристики тканей сердца; Интенсивность изображения спинового эха может помочь дифференцировать опухоли сердца.

    Несмотря на то, что МРТ не может абсолютно провести различие между доброкачественными и злокачественными опухолями, данный метод диагностической визуализации может позволить выявить характеристики, более распространенные при злокачественных опухолях сердца, например, большой размер и более частая демонстрация контрастной перфузии первого прохода и позднего усиления гадолиния по сравнению с доброкачественными новообразованиями. Исследование ткани необходимо для определения являются ли опухоли доброкачественными или злокачественными.

    МРТ сердца также может иметь эффективность для дифференциации тромбов сердца от опухолей.

    Несколько небольших научных исследований продемонстрировали, что МРТ может быть более чувствительным и специфичным при диагностике первичных опухолей сердца, по сравнению с эхокардиографией, однако крупных исследований относительно преимуществ МРТ над эхокардиографией не производилось.

    При неоднозначных эхокардиографических результатах МРТ может позволить различить внутриполостную опухоль от тромба или гипертрофированной папиллярной мышцы.

    Ангиография с катетеризацией сердца

    Для лиц с установленными внутрисердечными образованиями вентрикулография относительно противопоказана вследствие серьезного риска катетер-индуцированной опухолевой эмболизации.

    Для больных, у которых имеется высокий риск развития сопутствующей ишемической болезни, может потребоваться процедура коронарографии.

    Если во время проведения ангиографии сердца случайно обнаруживается образование, соблюдается крайняя осторожность, для того, чтобы свести к минимуму смещение образования, чтобы избежать возникновения системного эмболического осложнения.

    Вентрикулография может обнаруживать дефекты заполнения, наводящие на диагноз о внутриполостной опухоли.

    Лечение

    Медицинское лечение не производится пока симптомы имеют минимальный характер, поскольку операционный риск является высоким, а также размер опухоли ограничивает адекватную резекцию. Таким образом, лекарственная терапия не используется в качестве первоначального лечения.

    Рабдомиомы имеют высокую склонность к ухудшению, поэтому требуется тщательное наблюдение кардиолога. Резекция обычно назначается при тяжелой внутриполостной обструкции.

    Требуются направления к следующим врачам-специалистам:

    • Кардиолог

    • Кардиоторакальный хирург

    • Онколог при подозрении на злокачественное заболевание

       

    Хирургическое лечение

    Полная хирургическая резекция доброкачественных образований позволяет устранять опухоль. Внимание при этом обращается на следующее:

    • Ускоренное лечение рекомендуется, потому что риск эмболизации особенно высок при миксоме. Риск летальных аритмий не оказывает влияние на назначение.

    • Резекция заключается в сердечно-легочном шунтировании с остановкой сердца.

    • Аутотрансплантация сердца также является возможным методом резекции сложных левосторонних опухолей сердца.

    • Трансплантация сердца назначается для лиц, имеющих большие неоперабельные опухоли.

    Фибромы должны по возможности удаляться вследствие сопротивления сердечного потока, нарушений желудочкового сокращения и нарушений проводимости. Также летальные аритмии являются риском сердечной фибромы. Исходя из чего, рассматривается возможность операции даже для бессимптомных пациентов.

    Следует проводить резекцию опухолей желудочков для сохранения желудочковой функции, сохранения клапанной функции и сохранения как можно большей части проводящей системы.

    После выполнения плановой резекции (кроме обычных послеоперационных ограничений в процессе восстановления) никаких ограничений по физической активности не требуется.

    Эпидемиология

    Доброкачественные опухоли сердца встречаются крайне редко. Из всех первичных опухолей сердца 75% являются гистологически доброкачественными. Миксомы составляют примерно 75% доброкачественных опухолей, в то время как рабдомиомы (5-10%) и фибромы (4-6%) встречаются реже.

    Миксомы являются наиболее распространенными разновидностями опухолями у взрослых людей. Однако, рабдомиома является наиболее распространенной опухолью в детском возрасте (2-я наиболее распространенная доброкачественная опухоль сердца в целом). Фибромы редки и обычно встречаются у детей.

    Прогноз

    Заболеваемость / смертность

    Прогноз очень хороший, включая выживаемость без болезней, если опухоль полностью удалена. Неполные резекции предрасполагают больных к дальнейшему росту опухоли и рецидиву симптомов; риск не установлен.

    Установлены случаи рецидивов, сходные с таковыми для фибром, обнаруженных в других частях тела.

    Системная эмболизация относится к наиболее распространенной причине осложнений. Она является типичным симптомом в 25-50% случаев. Эмболизация может происходить с любым конечным органом, в том числе головной мозг, нижние конечности, почки и сердце (коронарную артерию) с последующей ишемией и возможностью инфаркта. Опухоль сердца следует рассматривать в дифференциальной диагностике при исследовании любой причины эмболизации. Рабдомиомы часто проявляются в раннем возрасте с обструкцией притока / оттока (то есть  сердечной недостаточностью ) или аритмией, и обычно назначается резекция.

    Роль профилактических антиаритмических препаратов или имплантированных кардиовертеров / дефибрилляторов не установлена.

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *