• Миксома сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение, прогноз

    Декабрь 19, 2018 Нет комментариев

    Миксомы сердца являются наиболее распространенными первичными опухолями сердца. В результате ее неспецифических симптомов ранняя диагностика может вызывать затруднения. Аускультация левого предсердия может выявлять или не выявлять характерные результаты при миксоме. Двумерная эхокардиография относится к возможной диагностической процедуре. Большинство миксом предсердий являются доброкачественными и могут быть удалены хирургическим путем.

    Миксома сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение, прогноз


    Патофизиология

    На миксомы по статистике приходится до 40-50% первичных опухолей сердца. Примерно 90% из них являются одиночными и имеют ножку, а около 75-85% встречаются в полости левого предсердия. До 25% случаев обнаруживаются в правом предсердии. Большинство случаев являются спорадическими. Приблизительно 10% относятся к семейным случаям и передаются по аутосомно-доминантному типу. Множественные опухоли встречаются приблизительно в 50% семейных случаев и зачастую локализованы в желудочке (13% против 2% в единичных случаях).

     

    Миксомы бывают полиповидной, округлой или овальной формы. Они желатиновой консистенции с гладкой либо дольчатой ​​поверхностью и, как правило, бывают белыми, желтоватыми или коричневыми по цвету. Наиболее их распространенным местом прикрепления является граница овальной ямки в левом предсердии, но также опухоли могут развиваться из задней стенки предсердия, передней стенки предсердия или придатка предсердия. Подвижность миксомы зависит от степени прикрепления к межпредсердной перегородке и длины ножки.

    Несмотря на то, что миксомы сердца, как правило, доброкачественные образования, сообщается о вероятности локального рецидива в результате неадекватной резекции или злокачественного изменения. В отдельных случаях опухоли предсердий повторяются в отдаленном месте вследствие внутрисосудистой эмболизации опухоли. Риск рецидива увеличивается при синдроме семейной миксомы.

    Симптомы миксомы сердца вызваны механическим вмешательством в работу сердца или эмболизацией и имеют более выраженный характер в случае, когда миксомы левосторонние, рацемозные, а также их диаметр более 5 см.

    Так как опухоли являются внутрисосудистыми и рыхлыми, миксомы являются причиной большинства случаев эмболии миксомы, встречающейся приблизительно у 30-40% больных. Место эмболии зависит от локализации опухоли (левого или правого предсердия) и наличия или отсутствия внутрисердечного шунта.

    Возможны множественные аневризмы периферической легочной артерии в результате миксомы правого предсердия.Большинство аневризм имели тромбы и уменьшались после устранения тромбов после резекции миксомы правого предсердия. Однако в некоторых случаях аневризмы становились немного больше по размеру.

    Системная эмболия при полипозных опухолях более часто возникает по сравнению с круглой (58% против 0%). Кроме того, миксомы полипоидной формы чаще выпадают в желудочек. Пролапс опухоли через митральный или трехстворчатый клапан может привести к разрушению кольцевого пространства или створок клапана.

    В клиническом исследовании у 19% пациентов имелась мерцательная аритмия, причиной которой являлись большие миксомы сердца. Опухоли различны по размеру, диаметром от 1 до 15 см, при этом скорость их роста точно не установлена. В одном из случаев заболевания миксомы правого предсердия имели скорость роста 1,36 × 0,03 см / мес. Миксомы представляют собой сосудистые опухоли и могут быть неоваскуляризированы ветвью коронарной артерии. Сообщалось о случаях кровоизлияния в миксому левого предсердия.

    В исследовании было продемонстрировано, что миксомы продуцируют многочисленные факторы роста и цитокины, в том числе фактор роста эндотелия сосудов, что приводит к ангиогенезу и росту опухолей, а также к повышенной экспрессии воспалительного цитокина, интерлейкина-6.

    Причины и этиология

    Большинство случаев миксомы предсердий являются спорадическими, и их точные причины не установлены.

    Семейные случаи миксомы сердц имеют аутосомно-доминантный тип наследования.

    Синдром Карни имеет генетически гетерогенный характер и возникает при дефекте более чем в одном гене. По статистике, он составляет примерно 7% всех миксом без какой-либо склонности к возрасту или полу. Были описаны случаи аномалии в коротком плече хромосомы 2 (Carney) и хромосомы 12 (KI- РАН  онкоген). В одном случае описана мутация со сдвигом рамки в экзоне 2 в причинном гене комплекса Карни, протеинкиназы А, регуляторной субъединицы 1 альфа ( PRKAR1A ).

    В настоящее время, вероятно, не установлено никакой связи между миксомами сердца и простым герпесом 1 и 2 типа.

    Диагностика

    Лабораторные исследования

    Лабораторные исследования имеют неспецифический и недиагностический характер. При наличии отклонений могут включать в себя следующее:

    • Исследование повышенной скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и повышенного уровня С-реактивного белка и сывороточного гамма-глобулина

    • Лейкоцитоз

    • Нормохромная или гипохромная анемия. Гемолитическая анемия может возникать из-за механического разрушения эритроцитов в результате опухоли.

    • Исследование уровня сывороточного интерлейкина-6, который может быть повышенным и может использоваться в качестве показателя рецидива.

       

    Эхокардиография

    Несмотря на то, что чреспищеводная эхокардиография сердца более эффективна, двумерная эхокардиография, как правило, является достаточной для постановки диагноза.

    С помощью данного метода диагностики можно установить местонахождение опухоли, ее размер, а также подвижность. Так как опухоли могут находиться в нескольких местах, все 4 камеры должны быть визуализированы.

    Миксома предсердия должна быть дифференцирована от левого предсердного тромба. Тромб обычно располагается в задней части предсердия и имеет многослойный вид. Наличие ножки опухоли и подвижность способствует миксоме предсердий.

    Допплерэхокардиография может показать гемодинамические последствия миксомы предсердий. Полученные данные соответствуют митральному стенозу или регургитации.

    Чреспищеводная эхокардиография

    Чреспищеводная эхокардиография имеет большую специфичность и 100% чувствительность по сравнению с трансторакальной эхокардиографией. Возможно получение изображения хорошего разрешения как в области предсердия, так и районе межпредсердной перегородки, а также получение визуализации подробных анатомических деталей опухоли и ножки.

    Данный метод визуализации позволяет выявлять более мелкие (1-3 мм в диаметре) вегетации или опухоли, визуализирует предсердия и выявляет шунтирование.

    Чреспищеводная эхокардиография рекомендуется при синдроме миксомы, поскольку опухоль может быть локализована в менее распространенных участках.

     Лечение

    Традиционное лечение миксомы сердца – хирургическое вмешательство путем срединной стернотомии.

    Миниторакотомия с хирургическим вмешательством позволяет сократить продолжительность пребывания в больнице, и она относится к безопасным методам удаления миксомы сердца.

    Исследователями не отмечено какой-либо разницы в отношении дальнейшего состояния пациентов между этими двумя методами.

    После резекции выполняются ежегодные трансторакальные эхокардиограммы для анализа рецидива опухоли.

    Больным с эмболическим инсультом требуется госпитализация.

    Не существует лекарственных методов лечения миксомы сердца. Медикаментозная терапия применяется только при таких осложнениях, как застойная сердечная недостаточность или нарушения ритма сердца.

    Хирургическая терапия

    Возможным методом лечения является оперативная резекция миксомы.

    Операция связана с ранней послеоперационной смертностью 2,2%. Послеоперационная фибрилляция предсердий наблюдается у 23-33% пациентов. В серии из 91 случая миксомы предсердий послеоперационные неврологические осложнения наблюдались в 3% случаев, а повторное исследование кровоизлияния требовалось в 5% случаев.

    Из-за риска фрагментации и эмболизации опухоли энергичная пальпация или манипуляция миксомой должны выполняться только после кардиоплегии.

    Операция спорадической миксомы предсердий, как правило, имеет хорошие результаты. Долгосрочный прогноз отличный. Частота рецидивов составляет 1-5%. Рецидив после 4 лет встречается редко. Частота рецидивов в семейных случаях болезни составляет 20-25%. Первичная миксома, возникающая в нетипичной позиции, с большей вероятностью связана с рецидивом.

    Особенности хирургической операции, требующие внимания:

    • Рецидив обычно связывается с неполным удалением опухоли, ростом опухоли из второго очага или внутрисердечной имплантацией первичной опухоли.
    • Более широкая резекция прикрепления ножки к эндокарду позволяет уменьшить предопухолевые клетки.
    • Тканевый пластырь или париетальный перикард часто используются для закрытия хирургического дефекта.
    • Предопухолевые изменения вокруг ножки должны быть устранены лазерной фотокоагуляцией, что устраняет необходимость в широкой хирургической резекции.
    • Для полной визуализации обеих сторон сердца некоторые хирурги рекомендуют биатриальный подход.
    • Поврежденные клапаны могут потребовать аннулопластики или замены протеза.
    • Двухгодичные эхокардиограммы эффективны для раннего выявления рецидивирующих опухолей.

    Эпидемиология

    По статистике распространенность первичных опухолей сердца составляет примерно 0,02% (200 опухолей на миллион вскрытий). Около 75% первичных опухолей имеют доброкачественный характер, а 50% доброкачественных опухолей относятся к миксомам.

    Международная статистика

    Хирургическая заболеваемость в Ирландии в 1977-1991 гг. составила 0,50 предсердных миксом на миллион населения в год.

    Половая и возрастная демография

    Приблизительно 75% случаев спорадических опухолей встречаются у женщин. В анализе 66 миксом сердца соотношение женщин и мужчин составило 2,7: 1.  Однако, преобладание женского пола менее выражено при семейных случаях миксом сердца. В ретроспективном анализе 367 пациентов было зарегистрировано 28 случаев миксомы правого предсердия, из которых 16 имели место у мужчин и 12 – у женщин.

    Миксомы были диагностированы у лиц в возрасте 3-83 лет. Средний возраст при спорадических случах составлял 56 лет; в то время как семейные случаи показали возраст 25 лет. В ретроспективном обзоре 171 пациента из Индии средний возраст заболевания составил 37,1 года. У большинства из этих пациентов имелись симптомы; наиболее распространенным из которых была отдышка.

    Прогноз

    Заболеваемость / смертность

    Внезапная смерть может произойти у 15% больных с миксомой сердца. Смерть, как правило, является причиной коронарной или системной эмболизацией или обструкции кровоснабжения у митрального или трикуспидального клапана.

    Заболеваемость связана с симптомами, вызванными эмболией опухоли, сердечной недостаточностью, механической обструкцией клапанов и различными конституциональными симптомами.

    Осложнения

    К осложнениям миксомы сердца относится следующее:

    • Хроническая сердечная недостаточность

    • Внезапная смерть

    • Сердечные аритмии

    • Инфекционное заболевание

    • Эмболизация

    • Разрыв сердца

    • Инфаркт миокарда

       

     

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *