При ЭМП основной процесс вызывает пятнистый фиброз на поверхности эндокарда сердца, что приводит к снижению податливости и, в конечном счете, к ограничительной физиологии, поскольку поверхность эндомиокарда становится более общей. Эндокардиальный фиброз в основном включает вершины правого и левого желудочков и может влиять на атриовентрикулярные клапаны, главным образом, привязывая папиллярные мышцы, что приводит к трикуспидальной и митральной регургитации.

Самые ранние изменения ЭМФ не очень хорошо описаны, потому что большинство пациентов не имеют симптомов до относительно позднего клинического течения. Олсен описал 3 фазы заболевания. Первая фаза включает эозинофильную инфильтрацию миокарда с некрозом субэндокарда и патологическую картину, соответствующую острому миокардиту.

По сообщениям, это присутствует в первые 5 недель болезни. Вторая стадия, обычно наблюдаемая через 10 месяцев, связана с образованием тромба в начальных очагах поражения с уменьшением количества присутствующей воспалительной активности. В конечном итоге, после нескольких лет активности болезни, достигается фиброзная фаза, когда эндокард заменяется коллагеновым фиброзом. Эта патоморфологическая схема не наблюдается равномерно и не была последовательно поддержана другими исследователями.

Фиброз миокарда состоит из отложения коллагена и пролиферации фибробластов. Эти изменения могут потенциально объяснить большинство симптомов у пациентов с эндомиокардиальным фиброзом. Фиброз увеличивает скованность сердца, что приводит к ограничительной физиологии. Жесткость желудочков вместе с атриовентрикулярной клапанной регургитацией приводит к расширению предсердий, которое было связано с предсердными аритмиями, такими как мерцательная аритмия. Фиброз также снижает скорость проводимости, ухудшает характер активации и может обеспечить основу для разрывов волн и повторного входа.

Недавно было высказано предположение, что фиброз способствует фокальной активности путем сочетания фибробластов с миоцитами. Мерцательная аритмия отмечена у более чем 30% пациентов с ЭМФ, за которыми следуют другие нарушения ритма или проводимости, такие как ритм соединения, сердечные блоки и задержка внутрижелудочковой проводимости.

В то время как в целом фиброз в сердечной ткани был в основном связан с повышенным уровнем цитокина, трансформирующего фактор роста-β1; основные механизмы фиброза миокарда в этой специфической сущности остаются неясными. Гипотезы включают инфекционные, воспалительные и питательные процессы. Эндомиокардиальный фиброз часто ассоциируется с сопутствующими паразитарными инфекциями (например, гельминтами) и сопутствующей им эозинофилией, хотя роль паразитарных инфекций и / или эозинофилов остается спекулятивной. Также было описано развитие ЭМФ как последствий миокардита, связанного с токсоплазмой, и взаимосвязь малярийной инфекции с развитием ЭМФ. Однако ни один конкретный организм не был последовательно связан с эндокардиальным фиброом.

Роль эозинофилов в патогенезе ЭМФ противоречива. Является ли эозинофил на самом деле индуцирует некроз миокарда и последующий фиброз или притягивается к поверхности эндокарда в результате первоначального инсульта, неизвестно. Некоторые авторы утверждают, что при тропической эозинофилии, когда количество эозинофилов достигает 12 500 / дл, эндомиокардиальный фиброз редко наблюдается, а сердечные проявления ограничены, а тяжелая эозинофилия отсутствует при ЭМФ.

В целом, эозинофил присутствует не так часто в случаях тропической ЭМФ, как при эндокардите Леффлера, особенно на поздних стадиях заболевания, когда у больного имеется симптоматика; Таким образом, роль эозинофилов в тропической болезни, вероятно, менее значима.

Симптомы