• Эндомиокардиальный фиброз: патофизиология, причины, симптом, лечение

    Февраль 03, 2019 Нет комментариев

    Эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) – это идиопатическое заболевание в тропических и субтропических регионах мира, которое характеризуется развитием рестриктивной кардиомиопатии.

    Нозология ЭМФ совпадает с некоторыми сопутствующими расстройствами. ЭДС иногда считается частью спектра одного заболевания, которое включает эндокардит Леффлера (нетропический эозинофильный эндомиокардиальный фиброз или фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией).


    Тропическую ЭДС и эндокардит Леффлера следует отличать от эндокардиального фиброэластоза, который характеризуется хрящевым утолщением эндокарда фрески, главным образом левого желудочка. Это заболевание чаще всего встречается в первые 2 года жизни, и у некоторых больных это наследственное заболевание, связанное с врожденными пороками сердца.

    Патофизиология

    При ЭМП основной процесс вызывает пятнистый фиброз на поверхности эндокарда сердца, что приводит к снижению податливости и, в конечном счете, к ограничительной физиологии, поскольку поверхность эндомиокарда становится более общей. Эндокардиальный фиброз в основном включает вершины правого и левого желудочков и может влиять на атриовентрикулярные клапаны, главным образом, привязывая папиллярные мышцы, что приводит к трикуспидальной и митральной регургитации.

    Самые ранние изменения ЭМФ не очень хорошо описаны, потому что большинство пациентов не имеют симптомов до относительно позднего клинического течения. Олсен описал 3 фазы заболевания. Первая фаза включает эозинофильную инфильтрацию миокарда с некрозом субэндокарда и патологическую картину, соответствующую острому миокардиту.

    По сообщениям, это присутствует в первые 5 недель болезни. Вторая стадия, обычно наблюдаемая через 10 месяцев, связана с образованием тромба в начальных очагах поражения с уменьшением количества присутствующей воспалительной активности. В конечном итоге, после нескольких лет активности болезни, достигается фиброзная фаза, когда эндокард заменяется коллагеновым фиброзом. Эта патоморфологическая схема не наблюдается равномерно и не была последовательно поддержана другими исследователями.

    Фиброз миокарда состоит из отложения коллагена и пролиферации фибробластов. Эти изменения могут потенциально объяснить большинство симптомов у пациентов с эндомиокардиальным фиброзом. Фиброз увеличивает скованность сердца, что приводит к ограничительной физиологии. Жесткость желудочков вместе с атриовентрикулярной клапанной регургитацией приводит к расширению предсердий, которое было связано с предсердными аритмиями, такими как мерцательная аритмия. Фиброз также снижает скорость проводимости, ухудшает характер активации и может обеспечить основу для разрывов волн и повторного входа.

    Недавно было высказано предположение, что фиброз способствует фокальной активности путем сочетания фибробластов с миоцитами. Мерцательная аритмия отмечена у более чем 30% пациентов с ЭМФ, за которыми следуют другие нарушения ритма или проводимости, такие как ритм соединения, сердечные блоки и задержка внутрижелудочковой проводимости.

    В то время как в целом фиброз в сердечной ткани был в основном связан с повышенным уровнем цитокина, трансформирующего фактор роста-β1; основные механизмы фиброза миокарда в этой специфической сущности остаются неясными. Гипотезы включают инфекционные, воспалительные и питательные процессы. Эндомиокардиальный фиброз часто ассоциируется с сопутствующими паразитарными инфекциями (например, гельминтами) и сопутствующей им эозинофилией, хотя роль паразитарных инфекций и / или эозинофилов остается спекулятивной. Также было описано развитие ЭМФ как последствий миокардита, связанного с токсоплазмой, и взаимосвязь малярийной инфекции с развитием ЭМФ. Однако ни один конкретный организм не был последовательно связан с эндокардиальным фиброом.

    Роль эозинофилов в патогенезе ЭМФ противоречива. Является ли эозинофил на самом деле индуцирует некроз миокарда и последующий фиброз или притягивается к поверхности эндокарда в результате первоначального инсульта, неизвестно. Некоторые авторы утверждают, что при тропической эозинофилии, когда количество эозинофилов достигает 12 500 / дл, эндомиокардиальный фиброз редко наблюдается, а сердечные проявления ограничены, а тяжелая эозинофилия отсутствует при ЭМФ.

    В целом, эозинофил присутствует не так часто в случаях тропической ЭМФ, как при эндокардите Леффлера, особенно на поздних стадиях заболевания, когда у больного имеется симптоматика; Таким образом, роль эозинофилов в тропической болезни, вероятно, менее значима.

    ЭМФ чаще всего наблюдается у социально незащищенных слоев населения, а также у детей и молодых женщин.

    Симптомы

    Как правило, эндомиокардиальный фиброз имеет незаметное начало, и симптомы связаны с конкретными камерами и клапанами, где заболевание наиболее распространено, включая следующие:

    • Когда поражение правого желудочка или трикуспидальная регургитация преобладают, можно ожидать отек нижних конечностей, увеличение обхвата живота и тошноту.

    • При поражении левого желудочка одышка является преобладающим симптомом, особенно одышка при физической нагрузке. Кроме того, могут присутствовать усталость, пароксизмальная ночная одышка и ортопноэ.

    • Тромбоэмболические осложнения могут возникнуть при эндокардиальном фиброзе.

    • В редких случаях у пациентов на ранних стадиях заболевания может присутствовать острое лихорадочное заболевание с симптомами сердечной недостаточности, имитирующими миокардит.

    • Ангинальная боль в груди была отмечена у пациента с ЭМФ, затрагивающим левый желудочек. Пациенты с ЭМФ также могут иметь симптомы аритмии, такие как обморок, близость обморока и учащенное сердцебиение.

       

    Физикальный осмотр

    Физические данные также зависят от степени и распространения заболевания и могут включать следующее:

    • У пациентов с поражением правого желудочка может наблюдаться повышение давления в яремной вене, асцит и отек.

    • Наличие асцита может проявляться не пропорционально количеству периферических отеков. Это может произойти из-за сопутствующего присутствия теряющей белок энтеропатии и последующей гипоальбуминемии. В 1 ретроспективном исследовании пациентов с симптоматической ЭМФ асцит наблюдался примерно в половине случаев и был связан с более сильным поражением правого желудочка и с более длительной продолжительностью заболевания, что, таким образом, является признаком худшего прогноза.

    • У пациентов с трикуспидальной регургитацией могут наблюдаться гигантские V-волны в яремных венозных пульсациях.

    • Третий или четвертый тоны сердца и тахикардия могут присутствовать.

    • Признаки легочного скопления присутствуют у пациентов с левосторонним заболеванием.

       

    Причины

    Конкретная единая этиология эндокардиального фиброза не была установлена. Предлагаемые возможные причины включают следующее:

    • Инфекционные причины, такие как паразиты (например, гельминты) и простейшие (например, токсоплазмоз, малярия)

    • Воспалительные причины: эозинофилия

    • Пищевые причины, такие как общее недоедание, диета с высоким содержанием клубней, токсичность Се и гипомагниемия

       

    Диагностика

    Общий анализ крови может обнаружить анемия и эозинофилия.

    Рентгенография грудной клетки

    Силуэт сердца при эндомиокардиальном фиброзе может быть нормальным по размеру, а генерализованная кардиомегалия необычна, поскольку желудочки обычно не расширены. Рентгенографическое изображение может демонстрировать значительное увеличение предсердия, а значительное увеличение правого предсердия создает силуэт сердца в форме африканского континента, который является специфическим признаком тени сердца, который был назван сердцем Африки.

    Эхокардиография

    Эхокардиография является полезным инструментом и диагностическим методом выбора при постановке диагноза ЭМФ, и было продемонстрировано, что он успешно дифференцирует ЭМФ и другие процессы, такие как ревматическая болезнь сердца и врожденная болезнь сердца. Наличие и локализация фиброза по данным эхокардиографии хорошо коррелируют с результатами вскрытия.

    Полученные данные включают утолщение нижней и нижней стенок левого желудочка, апикальную облитерацию и тромбы, прикрепленные к поверхности эндокарда.
    Перикардитный выпот часто присутствует и может быть большим.
    Хотя параметры диастолической функции с помощью допплерэхокардиографии имеют тенденцию коррелировать с функциональным статусом пациента, поскольку у большинства пациентов присутствуют более поздние стадии ЭМФ, наиболее распространенным является рестриктивный паттерн заполнения в левом желудочке.

    Ангиография

    Традиционно ангиография считалась критерием стандарта при постановке диагноза ЭМФ. Левая и правая вентрикулография демонстрирует искажение морфологии камеры из-за фиброза и облитерации и различной степени митральной и трикуспидальной регургитации. Знак гриба использовался для описания формы пораженного желудочка, когда вершина полностью уничтожена фиброзом.

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *