Пролапс митрального клапана: патофизиология, симптомы, причины, лечение
Содержание
Пролапс митрального клапана (ПМК) является наиболее распространенной патологией клапанов, затрагивающей приблизительно 2-3% населения. ПМК обычно протекает доброкачественно, но иногда приводит к серьезным осложнениям, включая клинически значимую митральную регургитацию (МР), инфекционный эндокардит, внезапную сердечную смерть и цереброваскулярные ишемические события.
Обычно его определяют как систолическое смещение одного или нескольких аномально утолщенных избыточных митральных листочков в левое предсердие во время систолы. Заболевание может быть семейным или спорадическим с большинством данных, предпочитающих аутосомно-доминантный тип наследования у значительной части людей с ПМК. Это также самая распространенная причина изолированной митральной регургитации (МР), требующей хирургического вмешательства.
ПМК обычно приводит к доброкачественному течению. Однако это иногда приводит к серьезным осложнениям, включая клинически значимые МР, инфекционный эндокардит, внезапную сердечную смерть и цереброваскулярные ишемические события.
Признаки и симптомы
Большинство пациентов бессимптомны. Пациенты с симптоматическим ПМК обычно имеют симптомы, связанные с (1) прогрессированием митральной регургитации (MR), (2) ассоциированным осложнением (то есть инсультом, эндокардитом или аритмией) или (3) вегетативной дисфункцией (эта связь остается неподтвержденной; увидеть ниже).
У большинства пациентов пролапс митрального клапана протекает бессимптомно. Симптомы связаны с одним из следующих:
-
Прогрессирование МР
-
Сопутствующее осложнение (например, инсульт, эндокардит или аритмия)
-
Вегетативная дисфункция (связь между вегетативной дисфункцией и ПМК остается неподтвержденной.)
Симптомы, связанные с прогрессированием МР включают в себя следующее:
-
Усталость
-
Одышка
-
Нетерпимость к физическим нагрузкам
-
ортопноэ
-
Пароксизмальная ночная одышка (ПНД)
-
Прогрессирующие признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН)
-
Сердцебиение (от связанных аритмий)
Симптомы, связанные с вегетативной дисфункцией, обычно связаны с генетически наследуемым MVP и могут включать следующее:
-
тревожность
-
Панические атаки
-
Аритмии
-
Нетерпимость к физическим нагрузкам
-
Сердцебиение
-
Атипичная боль в груди
-
Усталость
-
ортостаз
-
Обморок или пресинкоп
-
Нейропсихиатрические симптомы
Общие общие физические особенности, связанные с ПМК, включают следующее:
-
Астеническое тело габитус
-
Низкая масса тела или ИМТ
-
Синдром прямой спины
-
Сколиоз или кифоз
-
Pectus excavatum
-
Гипермобильность суставов
-
Размах рук больше высоты (что может свидетельствовать о синдроме Марфана)
Классическая аускультативная находка – систолический щелчок средней и поздней стадии. Это может сопровождаться или не сопровождаться сильным систолическим шумом в середине и конце на верхушке сердца. Они могут варьироваться в зависимости от следующих маневров:
-
Маневр Вальсальвы или стойка пациента приводят к более раннему щелчку, ближе к первому звуку сердца и длительному шуму. Это может даже вызвать шум, когда никто не слышен в покое.
-
Положение лежа на спине, особенно с поднятыми ногами, приводит к более позднему щелчку систолы и укороченному шуму
Патофизиология
Пролапс митрального клапана характеризуется прежде всего миксоматозной дегенерацией створок митрального клапана. В более молодых популяциях наблюдается полная избыточность как передних, так и задних листочков и хордового аппарата. Это крайняя форма миоксоматозной дегенерации, известная как синдром Барлоу.
В более старших популяциях, однако, ПМК характеризуется фиброэластическим дефицитом, иногда с наложенным разрывом хорды из-за отсутствия поддержки соединительной ткани. Эти анатомические аномалии приводят к неправильной адаптации створок митрального клапана во время систолы, что приводит к регургитации. Митральная кольцевая дилатация может также развиваться со временем, что приводит к дальнейшему прогрессированию митральной регургитации (МР).
Острая тяжелая МР приводит к симптомам застойной сердечной недостаточности без дилатации левого желудочка. Наоборот, хроническая или прогрессирующая тяжелая МР может привести к дилатации и дисфункции желудочков, нейрогормональной активации и сердечной недостаточности. Повышение давления в левом предсердии может привести к расширению левого предсердия, фибрилляции предсердий, застою легких и легочной гипертонии.
Миксоматозная пролиферация является наиболее распространенной патологической основой для ПМК, и она может привести к миксоматозной дегенерации рыхлой губчатой оболочки и фрагментации коллагеновых фибрилл. Разрушение эндотелия может предрасполагать пациентов к инфекционному эндокардиту и тромбоэмболическим осложнениям. Тем не менее, подавляющее большинство пациентов с ПМК имеют лишь незначительное нарушение структуры митрального клапана, которое обычно клинически незначимо.
Пролапс митрального клапана имеет широко различающийся прогностический спектр, хотя большинство пациентов с ПМК остаются бессимптомными и имеют почти нормальную продолжительность жизни. Приблизительно 5-10% имеют прогрессирование до тяжелой митральной регургитации (МР). В целом, молодые пациенты (возраст> 50 лет) с нормальной функцией левого желудочка и без симптомов, как правило, имеют превосходную выживаемость при лечении, даже у пациентов с тяжелой МР.
Причины
Пролапс митрального клапана обычно происходит в виде изолированного заболевания. Кроме того , обычно происходит с наследуемых заболеваний соединительной ткани, в том числе синдром Марфана , синдром Элерса-Данло , несовершенный остеогенез, и эластическая псевдоксантома. ПМК также был описан в связи с дефектом межпредсердной перегородки предсердия и гипертрофической кардиомиопатией.
Лечение
Пациентов с бессимптомным течением и минимальным заболеванием митрального клапана следует убедить в их доброкачественном прогнозе.
Они должны пройти начальную эхокардиографию для стратификации риска. Если не наблюдается клинически значимой митральной регургитации (МР) и тонких листовок, клинические обследования и эхокардиографические исследования могут назначаться каждые 3-5 лет.
Поощрите этих пациентов вести нормальный, неограниченный образ жизни, включая энергичные упражнения.
Пациентам с бессимптомным течением МР и средней степени тяжести и расширению левого желудочка, особенно пациентам с фибрилляцией предсердий и / или легочной гипертензией, следует провести операцию до ухудшения функции левого желудочка. Эхокардиографические критерии для тяжелой МР включают ширину контрактной вены более 0,7 см, большую центральную МР-струю (площадь> 40% левого предсердия), перестройку легочной вены, эффективное срыгивающее отверстие более 40 мм2, регургитантную фракцию свыше 50 %, и объем регургитанта более 60 мл.
Операция на митральном клапане показана для бессимптомных пациентов с хронической тяжелой первичной МР и фракцией выброса левого желудочка 30-60% и / или конечный систолический размер левого желудочка 40 мм или более (класс 1; уровень доказательности: B). Время проведения операции должно также учитывать анатомию поражения клапана, вероятность успешного восстановления и опыт местной хирургии.
Если неясно, является ли пациент бессимптомным, стресс-тест беговой дорожки для толерантности к физической нагрузке может быть выполнен. То есть пусть пациент продемонстрирует, что он или она может энергично ходить без симптомов.
Антитромботическая терапия не рекомендуется пациентам без системной эмболии в анамнезе, ишемического инсульта или мерцательной аритмии. Однако следует провести тщательную оценку мерцательной аритмии с учетом более длительного (например, 30-дневного) мониторинга. Что касается вторичной профилактики, то при отсутствии очевидной фибрилляции предсердий можно рассматривать антиагрегантную терапию аспирином в дозе 75–325 мг / сут или клопидогрелем 75 мг / сут.
Рекомендовать отказаться от курения и использования оральных контрацептивов для предотвращения гиперкоагуляции.
Профилактика инфекционного эндокардита (ИЭ):
Профилактика эндокардита больше не рекомендуется для пациентов с ПМК, за исключением пациентов с высоким риском и тех, кто подвержен риску осложнений от эндокардита.
Хирургическая терапия
В исследовании 443 пациентов, перенесших восстановление митрального клапана при пролапсе митрального клапана (MVP), исследователи обнаружили, что предоперационная фибрилляция предсердий была предиктором долгосрочной смертности и послеоперационной дисфункции левого желудочка. Исследователи предположили, что выполнение операции по восстановлению митрального клапана до начала мерцательной аритмии может улучшить послеоперационные результаты.
Осложнения
Осложнения ПМК включают в себя следующее:
-
Тяжелая МР
-
Мерцательная аритмия
-
Инфекционный эндокардит
-
Внезапная сердечная смерть и цереброваскулярные ишемические события
(No Ratings Yet)
Загрузка...
