Легочное сердце: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Диуретики используются для уменьшения повышенного объема наполнения правого желудочка у пациентов с хроническим легочным сердцем. Блокаторы кальциевых каналов представляют собой вазодилататоры легочной артерии, которые имеют некоторую эффективность при длительном лечении хронического легочного сердца, вторичного по отношению к первичной легочной артериальной гипертензии.

Американское Управление по контролю за продуктами и лекарствами – одобренные аналоги простациклина и антагонисты рецепторов эндотелина доступны для лечения легочной артериальной гипертонии. Благотворная роль сердечных гликозидов, а именно наперстянки, в разрушающемся правом желудочке противоречива; Эти агенты могут улучшить функцию правого желудока, но должны использоваться с осторожностью и их следует избегать во время острых эпизодов гипоксии.

Основным показанием к применению пероральных антикоагулянтов при лечении легочного сердца является наличие основного тромбоэмболического события или легочной артериальной гипертензии.

Метилксантины, как и теофиллин, могут использоваться в качестве дополнительного лечения хронического легочного сердца, вторичного к хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). Помимо умеренного бронхолитического эффекта метилксантина, этот агент улучшает сократительную способность миокарда, вызывает слабый сосудорасширяющий легочный эффект и усиливает диафрагмальную сократимость.

Мочегонные средства

Диуретики используются при лечении хронического легочного сердца, особенно когда объем наполнения ПЖ заметно повышен, и при лечении сопутствующего периферического отека. Эти агенты могут привести к улучшению функции как правого, так и левого желудочков; Однако диуретики могут вызвать гемодинамические побочные эффекты, если они не используются с осторожностью. Чрезмерное истощение объема может привести к снижению сердечного выброса.

Другим потенциальным осложнением диуреза является возникновение гипокалиемического метаболического алкалоза, который снижает эффективность стимуляции углекислым газом в дыхательных центрах и уменьшает дыхательную активность. Неблагоприятный электролитный и кислотно-щелочной эффект от использования диуретиков также может привести к сердечной аритмии, которая может уменьшить сердечный выброс. Поэтому диурез, хотя и рекомендуется при лечении хронического легочного сердца, должен использоваться с большой осторожностью.

Сосудорасширяющие препараты

Сосудорасширяющие препараты были использованы при долгосрочном лечении хронического легочного сердца со скромными результатами. Блокаторы кальциевых каналов, в частности пероральный нифедипин с замедленным высвобождением  и дилтиазем , могут снижать легочное давление, хотя эти агенты более эффективны при первичной, а не вторичной легочной гипертонии.

Другие классы вазодилататоров, таких как бета-агонисты, нитраты и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), были опробованы, но, как правило, вазодилататоры не показали устойчивой пользы у пациентов с ХОБЛ, и они не используются регулярно. Испытание вазодилататорной терапии может рассматриваться только у пациентов с ХОБЛ с непропорционально высокой легочной гипертензией.

Бета-селективные агонистические препараты

Бета-селективные агонисты обладают дополнительным преимуществом бронхолитического и мукоцилиарного клиренса. Катетеризация правых отделов сердца рекомендована при начальном применении вазодилататоров для объективной оценки эффективности и выявления возможных неблагоприятных гемодинамических последствий вазодилататоров.

Аналоги простациклина и агонисты рецептора

Эпопростенол, трепростинил и  бозентан  являются аналогами простациклина (PGI2) и обладают мощными сосудорасширяющими свойствами. Эпопростенол вводят внутривенно (в / в). Трепростинил можно вводить внутривенно и подкожно (СК); FDA одобрило оральные и ингаляционные препараты. Илопрост  часто вдыхается, но требует частого приема.

Антагонисты рецепторов эндотелина

Бозентан и макитентан являются смешанными антагонистами рецепторов эндотелина-А и эндотелина-В, тогда как амбрисентан является селективным антагонистом рецептора эндотелина-А. Эндотелины представляют собой пептиды, которые действуют посредством вазоконстрикции; таким образом, указанные антагонисты рецептора эндотелина приводят к последующей вазодилатации. В клинических испытаниях босентан улучшал физическую работоспособность, уменьшал частоту клинических ухудшений и улучшал гемодинамику

Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (PDE5)

Ингибиторы PDE5 функционируют, предотвращая разложение циклического GMP и впоследствии продлевая сосудорасширяющее действие оксида азота. Из них  силденафил интенсивно изучался и был одобрен FDA для лечения легочной гипертонии. Силденафил способствует селективному расслаблению гладких мышц в сосудистой сети легких. Тадалафил  и варденафил являются другими ингибиторами PDE5, также одобренными FDA для лечения ЛАГ для улучшения физической активности.

Стимуляторы гуанилатциклазы

Riociguat является растворимым стимулятором гуанилатциклазы, который имитирует функцию оксида азота, а также действует синергетически с ним, чтобы способствовать расширению сосудов. В отличие от других передовых методов лечения, риоцигуат был одобрен FDA для лечения легочной гипертонии I группы, а также легочной гипертензии 4 группы (хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия). Было показано, чтобы улучшить толерантность к физической нагрузке, а также уменьшить симптомы.

Сердечные гликозидные агенты

Использование сердечных гликозидов, таких как наперстянка, у пациентов с легочным сердцем было спорным, и полезный эффект этих лекарств не так очевиден, как в случае левой сердечной недостаточности. Тем не менее, клинические исследования подтвердили умеренное влияние наперстянки на нарушение правого желудочка у пациентов с хроническим легочным сердцем. Однако данный препарат следует применять осторожно и не следует применять во время острых фаз дыхательной недостаточности, когда могут возникнуть большие колебания уровней гипоксии и ацидоза. Пациенты с гипоксемией или ацидозом подвергаются повышенному риску развития аритмий в результате дигиталиса посредством различных механизмов, включая симпатоадреналовую стимуляцию.

Теофиллин

Помимо бронходилатационных эффектов, теофиллин, как сообщается, снижает острое сопротивление легочных сосудов и давление в легочной артерии у пациентов с хроническим легочным сердцем, вторичным по отношению к ХОБЛ. Теофиллин обладает слабым инотропным эффектом и, следовательно, может улучшать выброс правого и левого желудочка. Предполагается также, что низкие дозы теофиллина оказывают противовоспалительное действие, которое помогает контролировать основные заболевания легких, такие как ХОБЛ. В результате рассмотрение использования теофиллина в качестве дополнительной терапии при лечении хронического или декомпенсированного легочного сердца является обоснованным у пациентов с ХОБЛ. Теофиллин имеет узкий терапевтический индекс, и побочные эффекты включают судороги, тахикардию и другие нарушения ритма сердца.

Варфарин

Антикоагуляция с варфарином рекомендуется пациентам с высоким риском тромбоэмболии. Полезная роль антикоагулянта в улучшении симптомов и смертности у больных с первичной легочной гипертензией была продемонстрирована в нескольких исследованиях.

Тромболитическая терапия

Тромболитическая терапия показана пациентам с острой легочной артерией вследствие легочной эмболии, приводящей к гемодинамической нестабильности. В некоторых случаях тромболитическая терапия может быть показана пациентам с тяжелой дисфункцией ПЖ без результирующей гипотонии для предотвращения дальнейшей декомпенсации. Тромболитические агенты, в том числе тканевый активатор плазминогена (tPA), приводят к ускоренному лизису сгустков и могут вводиться системно или через катетер. Как всегда, риск кровотечения должен быть серьезным фактором при использовании тромболитической терапии.