Содержание
Означает повышение среднего давления в легочной артерии до значений > 25 мм рт. ст. в покое и > 30 мм рт. ст. при нагрузке.
• Классификация заболевания предложена ВОЗ в соответствии с общими патофизиологическими признаками.
• Первичная легочная гипертензия диагностируется у пациентов с легочной гипертензией неясной этиологии.
• Диагноз обычно ставится сразу при первичном осмотре пациента.
Легочная гипертензия, определяемая как среднее легочное артериальное давление более 25 мм рт.ст. в покое или более 30 мм рт.ст. во время упражнений, часто характеризуется прогрессирующим и устойчивым увеличением легочного сосудистого сопротивления, которое в конечном итоге может привести к недостаточности правого желудочка. Это может быть опасное для жизни состояние, если не лечить. Терапия легочной гипертонии нацелена на основную причину и ее влияние на сердечно-сосудистую систему, причем показатели успеха варьируются в зависимости от этиологии. Новые терапевтические агенты, такие как простациклин и другие, проходящие клинические испытания, привели к возможности специфической терапии этих когда-то неизлечимых расстройств.
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разделила легочную гипертензию на пять групп на основе сходства в патофизиологии, клинических проявлениях и вариантах лечения. Эти группы включают следующее:
• Одышка – распространенная жалоба при этом заболевании, однако некоторые пациенты поступают в глубоком обмороке (при фиксированном или сниженном сердечном выбросе) или со стенокардией (вызванной ишемией правого желудочка).
• Стенокардия может быть обусловлена также динамической компрессией, оказываемой увеличенной легочной артерией на левый главный ствол коронарной артерии.
Наиболее распространенным и опасным осложнением легочной гипертонии является правосторонняя сердечная недостаточность. Прогрессирование до правосторонней сердечной недостаточности является частью естественной истории легочной артериальной гипертонии (ЛАГ), и она часто присутствует в некоторой степени во время диагностики. Регистрационные и институциональные данные также указывают на то, что это наиболее распространенная причина смерти у пациентов с ЛАГ. Данные свидетельствуют о том, что 44-73% умерших пациентов с ЛАГ делают это из-за правосторонней сердечной недостаточности или внезапной сердечной смерти.
Помимо правосторонней сердечной недостаточности, другие причины смерти включают осложнения, возникающие из-за дилатации легочной артерии. К ним относятся диссекция и разрыв легочной артерии, массивное кровохарканье и синдром левой главной компрессии, когда левая главная коронарная артерия сдавливается стволом легочной артерии. Кровохарканье часто вторично по отношению к источнику бронхиальной артерии, так как гипоксическая вазоконстрикция в легочных артериях приводит к коллатерализации и пролиферации бронхиальных артерий. Могут также возникать суправентрикулярные и реже желудочковые аритмии, предположительно вызванные правосторонним пороком сердца.
Повышенное сопротивление легочных сосудов является основным патогенным механизмом легочной артериальной гипертонии (ЛАГ). Обычно это происходит из-за вазоконстрикции, ремоделирования и тромбоза мелких легочных артерий и артериол.
• ЭКГ: гипертрофия правого желудочка высокоспецифична, однако чувствительность метода низкая. Также возможна БПНПГ с косонисходящим сегментом ST. Высокий зубец Р (P-pulmonale) говорит о дилатации правого предсердия.
• РГК: расширение легочной артерии и ее основных ветвей. Конусообразное сужение артерий периферических отделов легких. Увеличение правых предсердия и желудочка.
• Кровь: ОАК, мочевина и электролиты, функциональные печеночные пробы, СОЭ, содержание газов в артериальной крови, скрининг на тромбофилию, аутоиммунный профиль.
• Эхокардиография: гипертрофия правого желудочка с дискинезией перегородки. Исследование с помощью допплеровского картирования позволяет посчитать давление в легочной артерии.
• Легочная артериальная гипертензия:
• Легочная венозная гипертензия:
• Легочная гипертензия, связанная с респираторными заболеваниями и гипоксемией:
• Легочная гипертензия, ассоциированная с хроническим тромбозом/ эмболией:
• Легочная гипертензия, ассоциированная с нарушениями в сосудистой системе легких:
Лечение легочной гипертензией является многогранным и включает поддерживающую терапию, а также расширенную вазодилататорную терапию. Эффективную терапию следует начинать на ранних стадиях, прежде чем произойдут необратимые изменения в легочной сосудистой системе.
Поддерживающая терапия включает кислородную терапию, диуретики, дигоксин, физические упражнения и антикоагуляцию. Решения относительно начала каждого из этих методов лечения должны приниматься от пациента к пациенту в соответствующем клиническом сценарии. Эти методы лечения не являются специфичными для ЛАГ и часто используются во всех группах ВОЗ по легочной гипертонии.
• Постановка первичного диагноза легочной гипертензии очень важна, однако истинную причину бывает трудно быстро обнаружить, для этого требуются дополнительные исследования и консультации.
• Первые шаги в лечении пациентов с легочной гипертензией – обеспечение соответствующим количеством кислорода для коррекции гипоксемии, введение антикоагулянтов и диуретическая терапия.
► Необходима консультация специалиста как для разработки дальнейших мероприятий, так и по лечению пациентов с легочной гипертензией, состояние которых тяжелое. Это заболевание является сложным для лечения неспециалистом.
• изменение образа жизни (дозированные физические нагрузки);
• антикоагулянтную профилактику варфарином (МНО – 2,5);
• диуретики (часто требуются петлевые диуретики в высоких дозах);
• дополнительную кислородную терапию.
В зависимости от причины заболевания предлагаются следующие методы лечения:
• сосудорасширяющая терапия (менее чем в 10% случаев есть положительный результат, см. Блок 13.4) – высокая доза блокаторов кальциевых каналов, таких как нифедипин (до 240 мг/сут.) и дилтиазем (до 700 мг/сут.);
• простациклины – продолжительная инфузия эпопростенола;
• антагонисты рецепторов эндотелия, например бозентан (125 мг 2 раза/сут.);
• ингибиторы фосфодиэстеразы, например силденафил, тадалафил;
• дигоксин (для улучшения работы правого желудочка);
• предсердная септостомия;
• легочная тромбоэндартерэктомия;
• трансплантация комплекса сердце-легкие или легкого.
При катетеризации правых отделов сердца определяют показатели легочной гемодинамики. При этом используются быстродействующие сосудорасширяющие средства (вдыхание окиси азота, ингаляции простациклина или аденозин внутривенно). Положительный результат проявляется в снижении среднего давления в легочных артериях более чем на 20% или легочного сосудистого сопротивления без снижения сердечного выброса. Если видна положительная динамика в ответ на подобную терапию, сердечный индекс пациента > 2,1 л/мин/м2 и выполняется как минимум одно из следующих условий: насыщение кислородом смешанной венозной крови > 63%, давление в правом предсердии <10 мм рт. ст., то следует рассмотреть возможность применения блокаторов кальциевых каналов.
Дисфункция трикуспидального клапана может быть результатом морфологических изменений в клапане или функциональных аберраций миокарда. Трикуспидальный стеноз почти всегда имеет ревматическое происхождение…
Трикуспидальная регургитация может быть результатом структурных изменений любого или всех компонентов аппарата трикуспидального клапана. Поражение может быть классифицировано как первичное, когда…
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - это аутоиммунный воспалительный процесс, который развивается как последствия стрептококковой инфекции. ОРЛ имеет чрезвычайно вариабельные проявления и остается…
Стеноз клапана легочной артерии описывается как поражения, которые в совокупности связаны с обструкцией правого желудочкового тракта. Стеноз может быть клапанным, подклапанным…
Пульмональный стеноз (ПС) относится к динамической или фиксированной анатомической обструкции, протекающей от правого желудочка к легочной артериальной сосудистой сети. Хотя чаще…
Легочная регургитация (ЛР) определяется как аномальное изменение кровотока из легочной артерии в правый желудочек. Чаще всего ЛР является не первичным процессом,…