Единственный (общий) желудочек сердца

Единственный (общий) желудочек сердца – это наиболее тяжелая форма врожденного порока сердца, когда имеется анатомически или функционально один желудочек, кровь в него поступает из большого и малого кругов, по своей морфологии он может быть «левым» или «правым». Желудочек выталкивает кровь в легочную артерию (если нет атрезии) и аорту.

Клинические проявления у пациентов с единственным желудочком сердца зависят от степени легочного кровотока и наличия сопутствующей патологии. В лучшем варианте кровь беспрепятственно попадает в хорошо функционирующий желудочек, который выбрасывает равные количества крови в малый и большой круги. При этом из-за обструкции выходного отдела легочного ствола легочный кровоток не будет избыточным. Если такой обструкции не происходит, избыточный поток крови в легких обусловит развитие легочной гипертензии и синдрома Эйзенменгера.

При тяжелой обструкции выходного отдела легочного ствола и снижении кровотока в легких развивается цианоз.

Хирургическое лечение пациентов с единственным желудочком обычно паллиативное и направлено на сохранение адекватного кровотока в малом и большом кругах кровообращения, а также поддержку сократительной функции желудочка.

Хирургическая коррекция при единственном желудочке

• Новорожденным создают аорто-легочный шунт для улучшения легочного кровотока. Однако, поскольку общий желудочек продолжает выталкивать кровь как в аорту, так и в легочную артерию, перегрузка объемом остается значительной.

• Сужение легочной артерии производят при беспрепятственном легочном кровотоке для профилактики легочной гипертензии.

Подведение венозного оттока из БКК к легочной артерии (шунт Гленна), или операция Фонтена, используют как паллиативные методы для улучшения кровотока в легких и разделения кровотоков в большом и малом кругах, при этом разгружая единственный желудочек.

Пациенты после операции Фонтена

Множество взрослых пациентов с единственным желудочком ранее перенесли операцию Фонтена. Суть ее заключается в том, что вся венозная кровь из большого круга попадает в малый без участия желудочка сердца (частичный или полный обход правого желудочка). Следовательно, кровоток в легких определяется только давлением крови в венах большого круга кровообращения. У таких пациентов возможны разнообразные осложнения, связанные с хирургическим вмешательством и/или с остаточными послеоперационными аномалиями кровообращения.

Осложнения операции Фонтена

Аритмии

• Дисфункция синусового узла может потребовать имплантации электрокардиостимулятора.

• ФП/трепетание предсердий обусловлены послеоперационными рубцами или растяжением предсердий в связи с высоким венозным давлением.

►► Предсердные аритмии у пациентов, перенесших операцию Фонтена, требуют срочного лечения, поскольку они могут привести к серьезным нарушениям гемодинамики.

Тромбоэмболия

Связана с замедлением венозного кровотока.

Энтеропатия с потерей белка (экссудативная энтеропатия)

Встречается у 10% прооперированных пациентов, характеризуется потерей белка в кишечнике, что приводит к низкому уровню сывороточного белка и в дальнейшем к периферическим отекам и асциту.

Нарушение функции желудочков

Износ желудочка неизбежен, особенно если морфологически желудочек «правый».

Нарушение функции печени

Вызвана высоким давлением в печеночных венах.

Цианоз

Связан с постоянным сбросом справа налево.

Признаки

• У успешно прооперированных пациентов отсутствуют шумы и второй сердечный тон (систолический шум может свидетельствовать о нарушении работы АВ-клапана).

• Периферические отеки (сердечная недостаточность или энтеропатия с потерей белка).

Исследования

• ЭКГ: аритмия.

• РГК: кардиомегалия, расширение предсердий.

• Анализы крови: аномальные функциональные тесты печени, низкий уровень белка/ альбумина – предположительно экссудативная энтеропатия.

Лечение

• Пациенты после операции Фонтена являются одной из наиболее трудных и интересных групп в кардиологии, их должны вести специалисты высокого уровня.

• Лечение направлено на поддержание оптимальной циркуляции крови в малом и большом кругах кровообращения и сократительной функции желудочка.

• Избегайте дегидратации – пациенты очень чувствительны к ней.