Дефект межжелудочковой перегородки и дефект предсердно-желудочковой перегородки

Для дефекта межжелудочковой перегородки характерен сброс крови (обычно слева направо), что приводит к возрастанию легочного кровотока, дилатации левого предсердия и желудочка. Ширина ДМЖП и сопротивление сосудов легких определяют степень и направление сброса крови.

Проблемы у неоперированных пациентов

• При выраженном дефекте (значительный сброс крови из левой половины сердца в правую) – легочная гипертензия, которая может стать постоянной, приводя к хроническим изменениям в сосудах легких.

• Повышение сопротивления сосудов легких со временем может привести к формированию сброса из левой половины сердца в правую (синдром Эйзенменгера) или при крупном ДМЖП будет смешивание артериальной и венозной крови – в этих случаях можно наблюдать цианоз.

• Сердечная недостаточность в связи с дисфункцией левого желудочка, вызванной длительной перегрузкой объемом.

• Предсердные и желудочковые аритмии, связанные с увеличением размера камер сердца.

• Аортальная регургитация, отмечается даже при небольшом ДМЖП, в связи с близостью дефекта к аортальному клапану.

• Повышенный риск эндокардита – все пациенты с ДМЖП.

• У пациенток с небольшим или средним ДМЖП беременность обычно протекает нормально, степень риска сильно возрастает при вовлечении сосудов легких (синдром Эйзенменгера).

Острые проявления

Эндокардит, предсердные и желудочковые аритмии, сердечная недостаточность.

Клинические признаки

• Грубый пансистолический шум у левого края грудины (чем громче шум, тем меньше дефект).

• Увеличение левого и/или правого желудочка(ов).

• При развитии синдрома Эйзенменгера – цианоз.

Методы исследования

• РГК: в норме (при мелких дефектах), кардиомегалия, усиление легочного рисунка (при умеренных дефектах), олигемические легочные поля, расширенные проксимальные легочные артерии (при серьезных дефектах с синдромом Эйзенменгера).

• ЭКГ: широкий зубец Р, признаки увеличения левого желудочка или гипертрофии правого желудочка (синдром Эйзенменгера), аритмия.

Лечение

• Неотложные состояния лечат по той же схеме, что и при отсутствии ВПС взрослых.

• Практически все ДМЖП должны подвергаться хиругической коррекции, чтобы предотвратить расширение левого желудочка и развитие необратимой патологии легочных артерий, а также снизить риск аортальной регургитации и бактериального эндокардита (кроме случаев малых незавершенных дефектов).

Прооперированные пациенты

• Обычно после операции у пациентов симптомы заболевания исчезают, однако иногда проявляются предсердные или желудочковые аритмии или сердечная недостаточность, особенно если дефект был устранен в зрелом возрасте и давление в легочной артерии было повышенным еще до операции.

• После операции может развиться полная блокада сердца.

• После операции поражение сосудов легких может прогрессировать, регрессировать или сохраняться неизменным.

Рестриктивный и нерестриктивный дефект межжелудочковой перегородки

Рестриктивные ДМЖП ограничивают кровоток через зону дефекта. Все они являются малыми ДМЖП (<1/3 диаметра устья аорты), следовательно, между левым и правым желудочками существует градиент давления. Давление в правом желудочке и сопротивление сосудов легких находятся в норме.

Умеренно-рестриктивные ДМЖП составляют около 1/2 размера аортального клапана с умеренно выраженным шунтом на ранней стадии болезни. Давление в правом желудочке повышено, но ниже системных значений. Общее легочное сосудистое сопротивление может увеличиваться, а левые предсердие и желудочек могут расширяться в связи с перегрузкой объемом.

Нерестриктивные ДМЖП имеют большой размер, что приводит к выравниванию давления в левом и правом желудочках. Циркуляция крови в легких зависит от системного давления и значительно увеличившегося кровотока. Это увеличение приводит к росту общего легочного сосудистого сопротивления в течение первого года жизни. Это сокращает сброс слева направо, продолжительные сосудистые изменения легких приводят к реверсии шунта (справа налево) и развитию синдрома Эйзенменгера.

Дефект предсердно-желудочковой перегородки

В это понятие входит целый ряд аномалий, возникающих на границе между предсердиями и желудочками:

• Дефект может быть представлен только ДМПП (ostium primum) или может включать в себя ДМЖП в задней части МЖП, рестриктивный или нерестриктивный вариант.

• Кроме того, часто отмечаются аномалии атриовентрикулярных клапанов (митрального и трикуспидального) с регургитацией.

• Дефект предсердно-желудочковой перегородки встречается у 35% больных синдромом Дауна.

Физиологические последствия

• Схожи с таковыми при ДМПП или ДМЖП и зависят от величины сброса слева направо, а также от наличия или отсутствия легочной гипертензии.

• Аномалии АВ-клапанов могут вызывать дополнительные осложнения, включая сердечную недостаточность и предсердную аритмию.

Реконструкция

После устранения дефекта возможно возникновение митральной или трикуспидальной регургитации или стеноза, субаортального стеноза и полной АВ-блокады.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БАТАЛЛОВ) ПРОТОК (ОАП)

• ОАП представляет собой сосуд, по которому сохраняется постоянное сообщение между нисходящей аортой и проксимальной левой легочной артерией.

• Чаще встречается лево-правый сброс с увеличением перфузии легких, приводящей к увеличению левого предсердия и желудочка.

• Малый проток обусловливает появление шумов без изменения гемодинамики.

• Широкий проток приводит к развитию легочной гипертензии и заболеваний сосудов легких и, в конечном счете, к синдрому Эйзенменгера и право-левому сбросу через ОАП в нисходящую аорту. Это выражается в неравномерном цианозе (снижение снабжения кислородом нижней части тела при неизмененном насыщении верхней части тела).

Клинические признаки

Продолжительные (систолические и диастолические) шумы у верхней левой границы грудины, при малом ОАП – длинные систолические шумы изгнания.

Острые проявления

Редко – эндартериит (аналогично эндокардиту).

Лечение

• Эндартериит лечат так же, как эндокардит в отсутствие ВПС.

• Закрытие ОАП показано, если левая половина сердца увеличена или если выслушиваются сердечные шумы (для снижения риска эндартериита).