Аортальный стеноз сердца: патофизиология, причины, признаки, симптомы

Аортальный стеноз сердца  –  это сужение устья аорты, которое нарушает нормальный отток крови из левого желудочка в аорту. В месте выхода аорты из левого желудочка есть аортальный клапан.
Соответственно аортальный стеноз различают:

•     надклапанный

•     клапанный

•     подклапанный

Чаще встречается стеноз аортального  клапана. При этом створки клапана срастаются между собой. Довольно редко наблюдается надклапанный стеноз аорты.  Согласно статистике врожденный стеноз аортального клапана встречается в 10% случаев. Среди приобретенных пороков сердца преобладает аортальный стеноз (80%).

Среди симптоматических пациентов с медикаментозным лечением стеноза аорты средней и тяжелой степени смертность от появления симптомов составляет приблизительно 25% через 1 год и 50% через 2 года. Симптомы аортального стеноза обычно развиваются постепенно после бессимптомного латентного периода 10-20 лет.

Причины приобретенного аортального стеноза сердца разделяются на частые и редкие. К частым причинам относят кальциноз аортального клапана и ревматизм. К редким причинам относят различные воспалительные заболевания соединительной ткани.

Признаки и симптомы

Классическая триада симптомов у пациентов с аортальным стенозом выглядит следующим образом ^[ 1 ] :

• Боль в груди: стенокардия у пациентов с аортальным стенозом обычно ускоряется при физической нагрузке и облегчается отдыхом

• Сердечная недостаточность: Симптомы включают пароксизмальную ночную одышку, ортопноэ, одышку при физической нагрузке и одышку

• Обморок: часто возникает при физической нагрузке, когда системная вазодилатация при наличии фиксированного объема прямого удара вызывает снижение артериального систолического артериального давления

Систолическая гипертония может сосуществовать с аортальным стенозом. Однако систолическое артериальное давление выше 200 мм рт. Ст. Встречается редко у пациентов с критическим аортальным стенозом.

При тяжелом стенозе аорты пульс на сонной артерии обычно имеет отсроченный и плато-пик, пониженную амплитуду и постепенный спад (pulsus parvus et tardus).

Другие симптомы аортального стеноза включают следующее:

• Pulsus alternans: может возникать при наличии систолической дисфункции левого желудочка

• Гипердинамия левого желудочка: необычная; предлагает сопутствующую аортальную регургитацию или митральную регургитацию

• Мягкий или нормальный S1

• Уменьшенный или отсутствующий А2: наличие нормального или акцентированного А2 говорит о существовании тяжелого аортального стеноза

• Парадоксальное расщепление S2: в результате позднего закрытия аортального клапана с задержкой А2

• Подчеркнуто P2: при наличии вторичной легочной гипертонии

• Щелчок выброса: часто встречается у детей и молодых людей с врожденным аортальным стенозом и подвижными створками клапана

• Видный S4: в результате сильного сокращения предсердия в гипертрофированный левый желудочек

• Систолический шум: классический crescendo-decrescendo систолический шум аортального стеноза начинается вскоре после первого тона сердца; интенсивность увеличивается в сторону средней систолы, а затем уменьшается, шум заканчивается сразу перед вторым тоном сердца

   

Патофизиология

Стеноз аортального клапана делят на  следующие степени тяжести:

•   умеренный стеноз – снижение степени раскрытия створок аортального клапана, левый  желудочек имеет толщину стенки 1,2 см.

• выраженный стеноз – появляется типичная аускультативная картина, систолический шум проводится на сонные артерии,  степень раскрытия створок аортального клапана снижается, толщина стенки левого желудочка около 1,5 см.

• резкий стеноз – выражена клиническая картина, нарастает утолщение стенки левого желудочка и имеет более 1,5 см.

Спаяние и кальцинирование створок аортального клапана при заболевании аортальным стенозом

Симптомы стеноза аортального клапана проявляются не сразу. Левый желудочек  может компенсировать длительное время недостаточность аортального клапана. Но со временем происходит декомпенсация и появляются жалобы у больных.

 

Основные симптомы аортального порока:

• Стенокардия – проявляется ангинозными болями в сердце.

• Синкопальные состояния – артериальная гипотония и приводит к обморочным состояниям и проявляется приступами головной боли, головокружением и обмороками  при физической нагрузке.

• Сердечная недостаточность – проявляется одышкой и утомляемостью при выполнении физической нагрузки, при выраженном аортальном пороке эти симптомы наблюдаются и в покое.

Диагноз ставят на основании:

1. Аускультативных данных — замедления и уменьшения пульса на сонных артериях, систолического шума изгнания, разлитого верхушечного толчка. Возможно парадоксальное расщепление 11 тона.
2. Инструментальных исследований.

Инструментальные исследования:

•   электрокардиография –блокада левой ножки пучка Гиса, ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка.

•   рентген -исследование органов грудной клетки – видно закругление левой границы сердца, расширение аорты.

•   Эхо КГ– оценивается тяжесть аортального стеноза: толщина стенок сердца, функции и размеры  левого желудочка.

•   нагрузочные тесты – проводят если отсутствуют симптомы заболевания. С их помощью выявляют пациентов с низкой переносимостью нагрузок, симптомы, проявляющиеся только при нагрузке.

• коронарография –  выполняется больным с аортальным стенозом с сопутствующим диагнозом ИБС перед оперативным лечением.

Причины

Врожденный клапанный аортальный стеноз

Врожденно односторонние, двустворчатые, трехстворчатые или даже четырехугольные клапаны могут вызывать стеноз аорты. У новорожденных и детей младше 1 года одностворчатый клапан может вызывать тяжелую обструкцию и является наиболее распространенной аномалией у детей с фатальным клапанным стенозом аорты. У пациентов моложе 15 лет односторонние клапаны наиболее часты в случаях симптоматического аортального стеноза.

У взрослых, у которых развиваются симптомы врожденного аортального стеноза, обычно проблема заключается в двустворчатом клапане. Двустворчатые клапаны не вызывают значительного сужения отверстия аорты в детском возрасте. Измененная архитектура двустворчатого аортального клапана вызывает турбулентный поток с непрерывной травмой к листочкам, что в конечном итоге приводит к фиброзу, повышенной жесткости и кальцификации листочков и сужению отверстия аорты в зрелом возрасте.

Когортное исследование, проведенное среди 642 взрослых амбулаторных пациентов с двустворчатыми аортальными клапанами, показало, что в течение средней продолжительности наблюдения 9 лет показатели выживаемости были не ниже, чем в общей популяции. Тем не менее, молодые люди с двустворчатым аортальным клапаном имели высокую вероятность того, что в конечном итоге потребуется вмешательство аортального клапана.

Врожденно деформированные трехстворчатые аортальные клапаны с острыми шипами неравномерного размера и спаечным слиянием («функционально двустворчатые» клапаны) также могут вызывать турбулентное течение, приводящее к фиброзу и, в конечном итоге, к кальцификации и стенозу. Клинические проявления врожденного аортального стеноза у взрослых обычно появляются после четвертого десятилетия жизни.

Приобретенный клапанный аортальный стеноз

Основными причинами приобретенного аортального стеноза являются дегенеративная кальцификация и, реже, ревматическая болезнь сердца.

Дегенеративный кальцинозный аортальный стеноз (также называемый старческим кальцинозным аортальным стенозом) включает в себя прогрессивную кальцификацию тел створки, что приводит к ограничению нормального раскрытия створки во время систолы. Это является следствием давней гемодинамической нагрузки на клапан и в настоящее время является наиболее частой причиной аортального стеноза, требующего замены аортального клапана. Кальцификация может также включать митральное кольцо или проходить в проводящую систему, что приводит к дефектам атриовентрикулярной или внутрижелудочковой проводимости.

Факторы риска дегенеративного кальцинозного аортального стеноза включают пожилой возраст, гипертонию, гиперхолестеринемию, сахарный диабет и курение. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что развитие и прогрессирование заболевания обусловлены активным процессом заболевания на клеточном и молекулярном уровне, который демонстрирует много сходства с атеросклерозом, начиная от эндотелиальной дисфункции и заканчивая, в конечном счете, кальцификацией.

При ревматическом аортальном стенозе лежащий в основе процесс включает прогрессирующий фиброз створок клапана с различной степенью спаечного слияния, часто с втягиванием краев створки и, в некоторых случаях, кальцификацией. Как следствие, ревматический клапан часто бывает срыгивающим и стенотическим. Сосуществующее заболевание митрального клапана является распространенным явлением.

Другие, нечастые причины аортального стеноза включают обструктивные вегетации, гомозиготную гиперхолестеринемию II типа, болезнь Педжета, болезнь Фабри, хроноз и облучение.

Стоит отметить, что, хотя часто проводится дифференциация между стенками трехстворчатого и двустворчатого аортального клапана, часто трудно определить количество створок аортального клапана. Исследование, сравнивающее оперативно вырезанную оценку структуры аортального клапана кардиохирургами и патологами, обнаружило, что определение структуры клапана часто было несоответствующим.

Лечение аортального стеноза

1.   Медикаментозное лечение назначают неоперабельным больным для лечения сопутствующих заболеваний:
   • пролонгированные препараты нитратов (нитронг, сустак) при выраженной боли в сердце.
   • β – адреноблокаторы (обзидан, анаприлин) в средне терапевтических дозах, назначают под контролем артериального давления.
   • сердечные гликозиды назначаются  осторожно, применяют коргликон или строфантин. Назначаются внутрь для поддерживающей терапии таблетированные препараты (изоланид, целанид).
   •  амиодарон (кордарон) – назначается вместо β – адреноблокаторов.
2. Хирургическое лечение выполняют при:

• появлении тяжелых клинических симптомов при тяжелом течении аортального стеноза (стенокардия, одышка, обморок).

• запланированном коронарном шунтировании.

• запланированном вмешательстве на аорте и других клапанах.

• сочетание систолической дисфункции левого желудочка с тяжелым аортальным стенозом.

• умеренном аортальном стенозе при запланированном коронарном шунтировании, вмешательстве на аорте и других клапанах сердца.

Методами хирургического лечения являются:

• Имплантация искусственного клапана.

• Баллонная вальвулопластика.