Аномалия Эбштейна: патология, причины, диагностика, лечение
Содержание
Аномалия Эбштейна – это врожденный порок развития сердца, который характеризуется апикальным смещением створок перегородочного и заднего трикуспидального клапана, что приводит к предсердности правого желудочка с различной степенью деформации и смещением передней створки.
Вильгельм Эбштейн впервые обнаружил случай патологии, типичной для аномалии Эбштейна, в 1866 году. В 1927 году Альфред Арнштейн предложил называть аномалией Эбштейна данные нарушения. В 1937 году Йейтс и Шапиро описали первый случай аномалии при помощи соответствующих рентгенографическими и электрокардиографических показателей.
Патофизиология
Эмбриологическое развитие створок и хорд трехстворчатого клапана включает подрыв свободной стенки правого желудочка. Этот процесс продолжается до уровня атриовентрикулярного (АВ) перехода. При аномалии Эбштейна этот процесс подрыва является неполным и не достигает уровня АВ-соединения. Кроме того, апикальные части клапанной ткани, которые обычно подвергаются резорбции, не способны полностью рассасываться. Это приводит к искажению и смещению листовок трикуспидального клапана, и часть правого желудочка становится предсердной. В одном исследовании с участием 50 сердец с аномалией было обнаружено, что весь правый желудочек морфологически аномален.
Аномалия Эбштейна обычно связана с другими врожденными, структурными заболеваниями или заболеваниями проводящей системы, включая внутрисердечные шунты, поражения клапанов и дополнительные пути проводимости (например, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).
Гемодинамические последствия аномалии Эбштейна возникают из-за смещенных и неправильно сформированных трикуспидальных листочков и предсердия правого желудочка. Аномалия листочка приводит к трикуспидальной регургитации. Степень регургитации зависит от степени смещения листочка, начиная от легкой регургитации с минимально смещенными трикуспидальными листочками до тяжелой регургитации с экстремальным смещением.
Предсердная часть правого желудочка, хотя и является анатомически частью правого предсердия, сжимается и расслабляется с правым желудочком. Это дискордантное сокращение приводит к застою крови в правом предсердии. Во время систолы желудочков предсердная часть правого желудочка сокращается с остальной частью правого желудочка, что вызывает обратный поток крови в правое предсердие, усиливая эффекты трикуспидальной регургитации.
Признаки и симптомы
У больных могут наблюдаться различные симптомы, которые связаны с анатомическими патологиями при аномалии Эбштейна, их гемодинамическими эффектами или сопутствующим заболеванием структурной и проводящей систем, в том числе следующие:
-
Цианоз
-
Утомляемость и одышка
-
Сердцебиениевнезапная сердечная смерть
-
Симптомы правосторонней сердечной недостаточности, в частности, отек и асцит
К другим менее частым симптомам относятся следующие:
-
Абсцесс головного мозга в результате шунтирования кровообращения справа налево
-
Бактериальный эндокардит
-
Парадоксальная эмболия, инсульт и преходящие ишемические атаки
Цианоз является достаточно распространенным и часто возникать в результате шунтирования справа налево на предсердном уровне или тяжелой сердечной недостаточности. Он может быть преходящим в период неонатальной жизни, с повторением во взрослой жизни; также может развиваться впервые во взрослой жизни. Временное появление / ухудшение цианоза во взрослой жизни происходит вследствие пароксизмальных аритмий; после установления, цианоз постепенно регрессирует.
Усталость и одышка связаны со слабым сердечным выбросом, который является вторичным по отношению к правосторонней желудочковой недостаточности, и понижением фракции выброса левого желудочка.
Сердцебиение и внезапная сердечная смерть могут происходить в результате пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии или синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у 1/3 больных. Желудочковые аритмии со смертельным исходом могут также возникать из-за наличия дополнительных путей.
Аномалия Эбштейна является врожденным заболеванием часто неустановленной причины.
Факторы окружающей среды, имеющие значение для этиологии болезни, включают в себя следующие материнские факторы:
-
Прием матерью лития в первом триместре беременности
-
Прием матерью бензодиазепинов во время беременности
-
Воздействие лакирующих веществ
-
История предыдущей потери плода матерью
Диагностика
Физическое обследование у больных с аномалией Эбштейна охватывают спектр симптомов и показателей от легких до серьезных. К ним могут относиться следующие:
-
Цианоз
-
Прекардиальная асимметрия
-
Яремный венозный пульс
-
Артериальные импульсы: как правило нормальные, но они уменьшаются на поздних стадиях заболевания
-
Тоны сердца: широко расщепленный первый звук сердца с громким трикуспидальным компонентом и мягким / отсутствующим митральным компонентом при наличии длительного интервала PR; часто нормальный второй звук сердца, но он может быть широко расщеплен, если легочный компонент задерживается в результате блокады правой ножки пучка Гиса; третьи и четвертые тоны сердца как правило присутствуют, даже при отсутствии застойной сердечной недостаточности
Визуализационные методы диагностики
Следующие диагностические методы могут быть использованы для исследования больных с подозрением на аномалию Эбштейна:
-
Рентгенография грудной клетки
-
Эхокардиография: включает M-режим, 2-мерные и допплеровские исследования
-
Кинетическая магнитно-резонансная томография: для отдельных пациентов; как правило, не используется
Рентгенография грудной клетки
Рентгенография грудной клетки может обнаружить следующее у больных с аномалией Эбштейна:
-
Нормальные показатели
-
Кардиомегалия
-
Малый корень аорты и тень основной легочной артерии
-
Снижение легочной сосудистой системы
-
Увеличенное правое предсердие
Эхокардиография
Эхокардиография является стандартным методомдиагностики.
М-режим эхокардиографии
-
Необычное движение перегородки
-
Расширенный правый желудочек
-
Задержка закрытия створок трикуспидального клапана более чем через 65 миллисекунд после закрытия митрального клапана
Двумерная эхокардиография
- Апикальное смещение перегородочной створки трехстворчатой створки более 8 мм / м 2 : наиболее специфический признак
- Нарушения морфологии и септального прикрепления перегородочных и передних трикуспидальных листочков
- Расширенное правое предсердие
- Увеличенный правый желудочек с уменьшенной сократительной способностью
- Различные структурные аномалии левой стороны сердца
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Кинетическое МРТ в настоящее время обычно не используется; однако, оно может стать эффективным неинвазивным способом диагностики в будущем. Индекс объема правой и левой стороны сердца хорошо коррелирует с маркерами сердечной недостаточности.
Электрокардиография
Электрокардиография с 12 отведениями может показывать следующие результаты у лиц с аномалией Эбштейна:
-
Нормальный синусовый ритм
-
Перемежающаяся / пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, трепетание предсердий / фибрилляция, желудочковая тахикардия
-
Аномальные P-волны соответствуют увеличению правого предсердия
-
Удлиненный интервал PR; может быть нормальным / коротким у больных, имеющих синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
-
Правый жгут и / или низковольтный комплекс QRS
Лечение
Лечение аномалии Эбштейна является сложным и зависит в основном от тяжести самого заболевания и воздействия сопутствующих структурных и электрических нарушений. К методам лечения относятся медикаментозная терапия, радиочастотная абляция и хирургическая терапия.
Медикаментозное лечение
Аномалия Эбштейна требует лекарственного лечения сердечно-сосудистых последствий, которые возникают в результате трикуспидальной атриализации правого желудочка, клапанной регургитации и дефектов перегородки. Больным может понадобиться антибиотикопрофилактика при бактериальном эндокардите.
Для больных с аномалией Эбштейна назначается прием следующих препаратов:
-
Диуретики (к примеру, фуросемид)
-
Сердечные гликозиды (например, дигоксин)
-
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (к примеру, эналаприл)
Немедикаментозное лечение
Альтернативным методом медикаментозному лечению аритмий является радиочастотная абляция дополнительных путей. Лечебная терапия наджелудочковой тахикардии с радиочастотной абляцией является возможным методом терапии. Однако, у лиц без значительного структурного заболевания сердца частота эффективность данной процедуры ниже.
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство может представлять собой:
-
Коррекцию нижележащего трикуспидального клапана и аномалий правого желудочка;
-
Коррекцию любых ассоциированных внутрисердечных дефектов;
-
Паллиативные процедуры в первые дни жизни как переходный этап к более определенному хирургическому лечению впоследствии;
-
Хирургическое лечение ассоциированных аритмий (например, удаление вспомогательных путей; лабиринтная процедура для предсердных аритмий);
-
Трансплантация сердца для отдельных больных.
Осложнения
К осложнениям при аномалии Эбштейна относится следующее:
-
Хроническая сердечная недостаточность
-
Внезапная сердечная смерть
-
Бактериальный эндокардит
-
Абсцесс головного мозга
-
Парадоксальная эмболия
-
Преходящие ишемические атаки
-
Инсульт
(No Ratings Yet)
Загрузка...
