• Цирроз сердца и застойная гепатопатия: патофизиология, причины, симптомы, лечение

    Январь 31, 2019 Нет комментариев

    Цирроз сердца (застойная гепатопатия) включает в себя спектр печеночных нарушений, возникающих в условиях правосторонней сердечной недостаточности. Клинически признаки и симптомы застойной сердечной недостаточности (ЗСН) преобладают над расстройством. В отличие от цирроза, вызванного хроническим употреблением алкоголя или вирусным гепатитом, влияние сердечного цирроза на общий прогноз четко не установлено. В результате, лечение направлено на лечение основной сердечной недостаточности.

    Важно различать цирроз сердца и ишемический гепатит. Последнее заболевание может включать массивный гепатоцеллюлярный некроз, который вызван внезапным кардиогенным шоком или другим гемодинамическим коллапсом. Обычно внезапное и резкое увеличение уровня печеночной трансаминазы в сыворотке крови приводит к ее открытию. Несмотря на то, что цирроз сердца и ишемический гепатит возникают в результате различных основных поражений сердца (правосторонняя сердечная недостаточность в первом и левосторонняя недостаточность во втором), в клинической практике они могут присутствовать вместе.


    Цирроз сердца. Застойная гепатопатия с большой почечной веной.

    Цирроз сердца. Застойная гепатопатия с большой почечной веной.

    Несмотря на свое название, цирроз сердца (который обычно подразумевает застойную гепатопатию, которая приводит к фиброзу печени) в редких случаях удовлетворяет строгим патологическим критериям для цирроза. Термины застойная гепатопатия и хроническая пассивная гиперемия печени являются более точными, однако название цирроза сердца стало общепринятым. В оставшейся части этой главы термин сердечный цирроз будет использоваться для обозначения застойной гепатопатии с фиброзом печени или без него.

    Патофизиология

    Декомпенсированная правожелудочковая или бивентрикулярная сердечная недостаточность приводит к передаче повышенного давления в правом предсердии к печени через нижнюю полую вену и печеночные вены. На клеточном уровне венозный застой препятствует эффективному дренированию синусоидального кровотока в терминальные печеночные вены. Синусоидальный стаз приводит к накоплению деоксигенированной крови, атрофии паренхимы, некрозу, отложению коллагена и, в конечном итоге, фиброзу.

    Существует теория, которая предполагает, что цирроз сердца является не просто реакцией на хронически увеличенное давление и синусоидальный стаз. Поскольку внутрипеченочные сосудистые поражения ограничены областями печени с более высокой фиброзной нагрузкой, для развития цирроза сердца может потребоваться более высокая степень сосудистой обструкции, в частности внутрипеченочный тромбоз. Таким образом, тромбоз синусоид и терминальных печеночных венул распространяется в печеночные вены среднего размера и в ветви портальных вен, что приводит к исчезновению паренхимы и фиброзу.

    Клиническая история

    Симптомы ЗСН почти всегда маскируют желудочно-кишечные симптомы. Симптомы, как правило, прогрессируют незаметно, однако могут внезапно и резко проявиться в случаях констриктивного перикардита либо острой декомпенсации правого желудочка. У больных могут наблюдаться нарушения фермента печени, желтуха и дискомфорт в правом верхнем квадранте. Также сообщалось о случаях острой печеночной недостаточности.

    В дополнение к застойной сердечной недостаточности, история болезни пациента может включать одно или несколько из следующих:

    • Ишемическая болезнь сердца

    • Инфаркт миокарда

    • повышенное кровяное давление

    • Дилатационная кардиомиопатия

    • Клапанная болезнь сердца

    • Хроническое злоупотребление алкоголем

    • Хроническая обструктивная болезнь легких

    • Легочное сердце

    • Легочная гипертония

    • Констриктивный перикардит

    • Ревмокардит

    Симптомы можно разделить на симптомы, сопровождающие правожелудочковую сердечную недостаточность, и дополнительные признаки бивентрикулярной недостаточности.

     Симптомы, связанные с изолированной правосторонней сердечной недостаточностью, следующие:
    • Зависимый отек и увеличение веса

    • Увеличение обхвата живота

    • Боли в правом верхнем квадранте живота

    • Ноктурия

    • Прогрессирующая усталость

    • Анорексия, тошнота и рвота

    Симптомы, связанные с бивентрикулярной сердечной недостаточностью, следующие:

    • Прогрессирующая одышка

    • Ортопноэ

    • Пароксизмальная ночная одышка

    • Хрипы и / или кашель (то есть сердечная астма)

    • Беспокойство: многофакторные причины включают одышку, сердцебиение и повышенный симпатический тонус.

       

    Физикальный осмотр

    Признаки сердечной недостаточности преобладают в результатах физического обследования.

    Отек

    Отек обычно возникает в нижних конечностях и зависимых участках тела, которые могут прогрессировать до анасарки в случаях запущенной и сердечной недостаточности. Хронический отек может быть связан с пигментацией нижних конечностей, уплотнением и целлюлитом.

    Давление в яремной вене

    Яремное венозное давление повышено. Дальнейшее расширение вен шеи может быть вызвано применением давления на правый верхний квадрант в течение 1 минуты (т.е. гепато-яремный рефлюкс).

    Парадоксальное повышение яремного венозного давления во время вдоха (т. е. признак Куссмаула) может указывать на констриктивный перикардит, правожелудочковую сердечную недостаточность, трикуспидальный стеноз или легочное сердце.

    Правильные записи предсердных давлений показывают большие волны, что указывает на повышенное давление в правом предсердии, которые могут появиться в качестве пресистолических пульсаций печени.
    Видные v- волны с быстрым спуском y указывают на трикуспидальную регургитацию. Прогрессирование до систолической, или cv, волны происходит при тяжелой трикуспидальной недостаточности и может проявляться в виде систолических пульсаций печени.

    Хрипы

    Хрипы при исследовании легких указывают на бивентрикулярную ЗСН. Снижение звуков базилярного дыхания от плеврального выпота также распространено.

    Сердечные аномалии

    Кардиологическое обследование может выявить нарушения, связанные с правожелудочковой недостаточностью, трикуспидальной регургитацией или с тем и другим.

    Нарушение систолического стернального или левого парастернального подъема означает легочную и правую желудочковую гипертензию.

    Третий и четвертый тоны сердца правого желудочка обычно оцениваются на нижней левой стернальной границе грудины или над мечевидным отростком. Правый желудочек S3 предполагает правожелудочковую недостаточность. Правый желудочек S4 является результатом сокращения правого предсердия в несоответствующий правый желудочек. Вдохновение увеличивает интенсивность обоих дополнительных тонов сердца.

    Голососистолический, пронзительный шум трикуспидальной недостаточности часто сопровождает тяжелую дилатацию правого желудочка и недостаточность. Ропот лучше всего слышен на нижней левой границе грудины. Но в случаях серьезного расширения правого желудочка шум может смещаться так же далеко в сторону, как и левая среднеключичная линия. Шум усиливается при вдохе и уменьшается с выдохом.

    Признаки легочной гипертонии включают тесно расщепленный S2 с громким легочным компонентом. Шум Грэма Стила от легочной гипертонической легочной регургитации – высокочастотный, дующий диастолический шум, начинающийся с громкого Р2 и продолжающийся через большую часть диастолы.

    Гепатомегалия

    Часто встречается гепатомегалия, обычно представляющая собой твердую твердую печень.

    Повышенное гидростатическое давление в печеночных венах и брюшной венозной дренажной системе вызывает сердечный асцит. Потеря протеиновой энтеропатии с последующим уменьшением онкотического давления в плазме также может усугубить асцит.

    Спленомегалия может быть найдена. У менее чем 10% больных проявляется желтуха.

    Печеночная энцефалопатия встречается в редких случаях.

    Кахексия

    Анорексия, потеря веса и недоедание (т. е. сердечная кахексия) указывают на прогрессирующее заболевание сердца.

    Причины

    Причины цирроза сердца отражают многие этиологии правосторонней ЗСН, включая врожденные пороки сердца. Хотя тромбоз нижней полой вены и синдром Бадда-Киари имеют сходную патофизиологию, они классифицируются отдельно и не относятся к причинам цирроза сердца.

    Наиболее частыми причинами цирроза сердца являются следующие:

    • Ишемическая болезнь сердца

    • Кардиомиопатия

    • Клапанная болезнь сердца

    • Первичная болезнь легких

    • Перикардиальная болезнь

    Диагностика

    Функциональные пробы печени

    Оцените степень печеночной недостаточности при помощи исследований функции печени, в том числе печеночные трансаминазы, щелочную фосфатазу, общий билирубин и альбумин.

    Наиболее распространенным нарушением фермента печени является повышение уровня билирубина в сыворотке крови. У лиц с циррозом сердца может наблюдаться умеренное повышение уровня аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, щелочной фосфатазы и общего билирубина, а также незначительное понижение уровня альбумина.

    Аномальные значения чаще встречаются у пациентов со средним правым давлением в предсердии, превышающим 10 мм рт. ст., и сердечными показателями менее 1,5 л /мин /м 2 .

    Нарушения обычно остаются клинически бессимптомными и устраняются с компенсацией сердечной недостаточности.

    Чрезмерное повышение АСТ и АЛТ может говорить о других причинах печеночной недостаточности, в том числе ишемический, токсический и вирусный гепатит.

    Протромбиновое время

    Исследование 1960-х годов показало, что протромбиновое время  имеет аномальные показатели у 80% больных с острой или хронической правосторонней сердечной недостаточностью.

    Рентгенография грудной клетки

    Рентгенографические изображения могут показать кардиомегалию, легочную венозную гипертензию, интерстициальный или легочный отек или плевральный выпот. Плевральные выпоты, как правило, больше справа.

    Эхокардиография

    Эхокардиограмма может диагностировать основную причину цирроза сердца. Оценка бивентрикулярного размера, массы, функции, движения стенки и клапанов указаны.

    Поскольку рестриктивная кардиомиопатия и сужение перикарда могут привести к циррозу сердца, особое внимание следует уделить параметрам диастолической функции, таким как митральный приток, течение легочной вены, митральный кольцевой поток и их реакции на дыхание.

    Отсутствие вариабельности дыхания нижней полой вены (обычно больше или равно 50% сужения во время вдоха) или диаметра нижней полой вены, больше или равного 2,3 см, указывают на правостороннюю сердечную болезнь с повышенным давлением заполнения правого предсердия.
    Субкостальная допплерография печеночных вен, демонстрирующая систолическое реверсирование потока, очень специфична для клинически значимой трикуспидальной регургитации.

    Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография

    КТ и МРТ помогают диагностировать рестриктивную и сужающуюся болезнь перикарда. Данные исследования также могут выявить увеличенный размер камеры сердца, гипертрофию желудочков, диффузную кардиомиопатию, заболевание клапанов и другие структурные нарушения, например, аритмогенную дисплазию правого желудочка. Эти диагностические методы могут измерить фракцию выброса и эффективно исключать цирроз сердца. Визуализация тела может выявить признаки цирроза сердца, в том числе гепатомегалию, застой в печени, увеличение нижней полой вены  и спленомегалию.

    Гипертрофия правого желудочка, отклонение правой оси и блокировка правой ножки пучка Гиса могут свидетельствовать о хронической перегрузке правого желудочка.

    Катетеризация сердца и коронарография

    Процедура может быть показана больным с циррозом сердца и сердечной недостаточностью в случае установленных заболеваний коронарной артерии или подозрений на них. Исследование используется преимущественно для исследования анатомии коронарных артерий и необходимости реваскуляризации.

    Лечение

    Не было проведено никаких клиничесских исследований по лечению цирроза сердца. Поскольку нет данных, свидетельствующих о том, что наличие цирроза сердца ухудшает показатели смертности или заболеваемости, лечение направлено на основной источник повышенного правостороннего сердечного давления и печеночной венозной гиперемии.

    Внимание обращается на следующее:

    • Лечение выполняется в стационарных условиях, как для исключения ишемической болезни сердца, так и для внутривенного введения диуретиков.
    • В большинстве случаев диурез является основой начальной медикаментозной терапии для облегчения симптомов.
    • Если больной страдает эуволемией, необходимо применять бета-блокаторы и ингибиторы аса для контроля дисфункция левого желудочка.
    • Совместные консультации со специалистами в области кардиологии и гастроэнтерологии.

     

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *