Трёхпредсердное сердце: симптомы, патофизиология, диагностика, лечение

Cor triatriatum sinistrum (левое)

Наиболее распространенная теория считает, что cor triatriatum sinistrum имеет место в случаях, когда общая легочная вена не может обеспечить легочную циркуляцию в левое предсердие, а общий легочный венозный вход остается узким (теория злокачественной опухоли). В итоге образуется перегородчатая структура, которая разделяет левое предсердие на 2 отдела. Тем не менее данная теория не может объяснить наличие овальных ямок и мышечных волокон предсердий в стенках проксимальной камеры, где должна присутствовать только венозная стенка.

Помимо этого, было отмечено несколько случаев, когда одна или две легочных вены поступают в проксимальную (вспомогательную) камеру, а другие – прямо в левое предсердие. Некоторые ученые полагают, что мембрана, которая делит левое предсердие, является ненормальным образованием первичной перегородки или что правый рог венозного синуса эмбриона захватывает общую легочную вену и этим предотвращает ее отвод в левое предсердие (теория захвата). Значение добавочной или постоянной левой верхней полой вены при патогенезе трёхпредсердного сердца не изучена.

Cor triatriatum dextrum (правое)

Во время эмбриогенеза правый рог венозного синуса постепенно включается в правое предсердие, образуя гладкую заднюю часть правого предсердия, в то время как исходное эмбриологическое правое предсердие образует трабекулированную переднюю часть. Правый рог венозного синуса и эмбриологическое правое предсердие затем соединяются через синоатриальное отверстие, которое имеется по обе стороны от двух клапанных складок, называемых правым и левым венозными клапанами. Во время этого включения правый клапан правого рога синусовой вены делит правое предсердие на две части. В итоге правый клапан образует пласт, который служит для направления возврата насыщенной кислородом венозной крови из нижней полой вены через овальное отверстие в левую сторону сердца во время формирования плода (сеть Киари).

Как правило, эта сеть регрессирует и оставляет позади пограничный гребень и заслонка нижней полой вены и клапан коронарного синуса ниже. Полная персистенция правого синусового клапана в эмбриональном развитии приводит к отделению гладких и трабекулярных частей правого предсердия и образует правое трехпредсердное сердце. Если эта мембрана сильно фенестрирована и похожа на паутину, то она называется сетью Киари.

У детей, имеющих симптомы, cor triatriatum sinistrum часто связано с другими основными врожденными сердечно-сосудистыми дефектами.

У взрослых трехпредсердное сердце cor triatriatum sinistrum может быть:

• Бессимптомным (случайно диагностироваться при диагностическом методе визуализации сердца);

• Изолированным нарушением со значительнойсвязью между верхней и нижней левой предсердными камерами;

• Связано с незначительными врожденными дефектами, например, открытое овальное отверстие, дефект межпредсердной перегородки или постоянная левая верхняя полая вена.

Cor triatriatum dextrum может диагностироваться в любом возрасте, в особенности при случайном обнаружении. Другие врожденные пороки сердца, включая дефект межпредсердной перегородки, могут также иметься и требуют изучения. Трехпредсердное сердце может быть ошибочно диагностировано как другие распространенные сердечные заболевания, такие как констриктивный перикардит.

Площадь поперечного сечения фенестрации внутри вспомогательной мембраны зачастую не изменяется с возрастом. Позднее проявление симптомов патологии связано с аддитивными эффектами других заболеваний сердца, к примеру, митральную регургитацию или мерцательную аритмию.

Клиническая картина

Трехпредсердное сердце классифицируется на основании размера и количества отверстий в дополнительной мембране в левом предсердии. Часто используется классификация, которая была разработана Леффлером в 1949 году.

В соответствии с данной классификации трехпредсердное сердце можно разделить на три отдельных типа:

• при 1 типе не имеется отверстий в добавочной мембране с проксимальным левым предсердием, соединенным с правым предсердием;
• при 2 типе имеется одно или несколько небольших ограничительных отверстий (фенестраций), и это вызывает значительную обструкцию притока левого желудочка;
• при 3 типе имеется большое отверстие в мембране.

У новорожденных и детей младшего возраста, как правило, вообще не наблюдается отверстий либо имеется одно или несколько ограничительных отверстий. У взрослых при этой патологии часто имеется относительно широкое отверстие.

Клинические проявления зависят от размера дефекта в перегородке и наличия связанных врожденных пороков сердца. У большинства больных открытие строго ограничено и вызывает симптомы, сходные с симптомами тяжелого митрального стеноза. У взрослых клинические проявления часто задерживаются из-за наличия большого отверстия.

У больных, которых не наблюдаются симптомы, могут обнаруживаться шумы в сердце. Cor triatriatum может случайно устанавливаться при проведении обычной диагностической визуализации сердца.

У больных, имеющих симптомы, переход от бессимптомного к симптоматическому состоянию у взрослых лиц происходит преимущественно вследствие  фиброза и кальцификации отверстия в придаточной мембране или развития митральной регургитации или мерцательной аритмии.

К симптомам относится следующие:

• Одышка при физической активности

• Быстрая утомляемость

• Кровохарканье

• Ортопноэ

• Сердцебиение (мерцательная аритмия)

• Признаки системной эмболии

• Системная тромбоэмболия (в особенности у больных с фибрилляцией предсердий и / или ограничительным отверстием, так как оба состояния могут способствовать образованию тромба в левом предсердии).

   

Диагностика

Электрокардиография

К результатам электрокардиографии (ЭКГ) для поставновки диагноза относятся следующие:

• Синусовый ритм

• Частые предсердные преждевременные комплексы

• Левая или правая аномалия предсердий

• Правое отклонение по оси

• Правожелудочковая гипертрофия и паттерн деформации

Катетеризация правых отделов сердца

К результатам катетеризации для постановки диагноза относятся повышенное давление в области правого предсердия, правого желудочка, легочной артерии и легочной артерии, а также следующие показатели:

• Давление в правом предсердии в среднем более 5 мм рт.

• Давление в правом желудочке более 30/5 мм рт.

• Легочное артериальное давление более 30/12 мм рт.ст. в состоянии покоя или ухудшение легочного артериального давления во время физических упражнений

• Давление легочной артерии (левое предсердие) более 12 мм рт.

• Градиент диастолического давления между давлением легочного капиллярного клина и диастолическим давлением в конце левого желудочка

• Увеличенная V-волна при отслеживании давления в правом предсердии (в результате трикуспидальной регургитации)

• Задержка визуализации дистальной камеры левого предсердия в венозной фазе правожелудочковой (легочной артериальной) ангиографии

Катетеризация левого желудочка

В левом желудочке и центральной аорте нормальное давление. Системная гипотензия может иметься, если мембрана левого предсердия ограничена, а в результате ударный объем уменьшается.

Ишемическая ангиография

Могут быть независимо обнаруживаться болезнь коронарной артерии или аномалии коронарной артерии, однако они не являются частью обычных показателей для постановки диагноза трехпредсердного сердца.

Больным с симптомами, у которых имеется значительный градиент по всей мембране, вариантом эффективного лечения является хирургическое вмешательство. Хирургическая резекция вспомогательной мембраны проводится, как правило, успешно.

Полная резекция мембраны и закрытие межпредсердной перегородки перикардиальным пластырем является распространенным методом. Сопутствующие врожденные дефекты могут корректироваться одновременно при проведении хирургии.