• Тетрада Фалло: причины, патофизиология, диагностика, лечение, МКБ 10

    Январь 05, 2019 Нет комментариев

    Тетрада Фалло, один из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, который включает в себя сочетание таких аномалий, как обструкция оттока из правого желудочка (ПЖ)(стеноз инфундибулярного узла), дефект межжелудочковой перегородки, декомпозиция аорты (перекрывающая аорта) и гипертрофия ПЖ. Смертность среди больныхне проходивших лечение, достигает 50% к возрасту 6 лет, однако в современную эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хороший прогноз долговременной выживаемости с прекрасным качеством жизни.

    Луи Артур Фалло, от которого происходит название тетралогия Фалло, не был первым врачом, который описал данную аномалию. Стенсен впервые описал ее в 1672 году; но именно Фалло первым точно описал клинические и полные патологические особенности нарушений.


    Тетрада Фалло

    Тем не менее, важно понимать, что корректирующая хирургия тетрады Фалло, выполненная в детстве, не является лечебной хирургией. В результате многие дети с корректированной тетрадой Фалло доживают до взрослого возраста и наблюдаются у кардиолога.

    Это заболевание классифицируется как цианотическое заболевание сердца, поскольку тетрада Фалло вызывает нарушение притока крови в легкие для оксигенации (шунтирование крови справа налево).

    У больных с тетрадой Фалло вскоре после рождения присутствует цианоз, тем самым привлекая внимание врачей на раннем этапе развития. В большинстве случаев цианоз не проявляется в течение нескольких недель или месяцев после рождения; однако, у детей, рожденных с транспозицией больших сосудов, как правило, цианоз наблюдается сразу после рождения.

    Основная патология тетралогии происходит из-за недоразвития воронки (инфундибулума) правого желудочка, что приводит к смещению перегородки в передне-левом направлении.

    Хирургия в младенчестве

    Клинические особенности тетрады Фалло обычно типичны, и практически во всех случаях ставится предварительный клинический диагноз. Так как для большинства детей с данной патологией необходимо хирургическое вмешательство, к счастью, наличие сердечно-легочного шунтирования, кардиоплегии и хирургических методов в современной медицине хорошо известно.

    Первая операция по коррекции тетрады Фалло состоит в установке шунта для облегчения цианоза. Первичное хирургическое вмешательство в настоящее время рекомендуется на протяжении первых 12 месяцев жизни; и оно имеет хорошие результаты в большинстве медицинских учреждений.

    С тех пор, как первичное лечение тетрады Фалло стало стандартным методом терапии почти 30 лет назад, все больше взрослых лиц с восстановленной тетрадой Фалло в раннем детстве живут дольше согласно заключениям кардиологов. У отдельных людей, которые никогда не подвергались операции по поводу легкой тетрады в детском возрасте, могут проявляться симптомы, характерные для взрослого возраста, а у других лиц, которые перенесли только паллиативную оперативную процедуру (к примеру, установка шунта), также симптомы могут наблюдаться только во взрослом возрасте.

    С возрастом после корректирующей операции, люди, как правило, не испытывают симптомов в течение первого десятилетия после первой хирургической процедуры. Однако во взрослом возрасте могут развиваться неблагоприятные проблемы с миокардом, большинство из которых связаны с различной степенью недостаточности клапана легочной артерии, что, также может приводить к перегрузке ПЖ, растяжению и отказу ПЖ.

    Причины и этиология

    Причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические исследования предполагают многофакторную этиологию. Полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы может быть геном восприимчивости к тетрады Фалло.  Совсем недавно выяснилось, что  генетические полиморфизмы VEGF , -2578C> A и -634C> G, могут быть связаны с повышенным риском тетралогии Фалло, тогда как риск потенциально уменьшается при полиморфизме 936C> T.

    К пренатальным факторам, связанным с более высокой частотой тетралогии Фалло, относятся краснуха  у матери (или другие вирусные заболевания) во время беременности, плохое дородовое питание, употребление алкоголя матерями, возраст матери старше 40 лет, врожденные дефекты материнской фенилкетонурии и диабет. Дети с синдромом Дауна также имеют более высокую частоту заболевания, как и дети с фетальным синдромом гидантоина или фетальным карбамазепиновым синдромом.

    Признаки и симптомы

    Клинические особенности тетралогии Фалло у взрослых лиц напрямую связаны с выраженностью анатомических дефектов и к ним может относиться:

    • Слабость, недостаток выносливости, одышка

    • Сердцебиение, тахикардия

    • Постепенное ухудшение функций организма

    В младенческом возрасте, симптомы могут быть следующими:

    • Трудности при кормлении

    • Медленное развитие ребенка

    • Эпизоды цианоза – голубоватой бледной кожи, которые усиливаются во время плача или при кормлении (или каком-либо физическом напряжении)

    • Одышка, обычно усиливающаяся с возрастом

    Физические признаки у взрослых лиц включают в себя следующее:

    • Одышка во время физической активности

    • Обморок

    • Тахикардия, сердцебиение

    • Подтверждения правосторонней сердечной недостаточности (например, повышенное яремное венозное давление, асцит, периферические отеки, гепатомегалия)

    • Большая «Волна» в отведениях ЭКГ

    • У больных с недостаточностью клапана легочной артерии: низкий, короткий диастолический шум; может иметься дополнительный звук сердца (щелчок выброса); могут наблюдаться шумы сердца

    • Дисфункция правого желудочка, аритмии

       

    Диагностика

    Для взрослых пациентов могут быть назначены следующие лабораторные исследования:

    • Общий анализ крови: может наблюдаться легкая степень анемии; при цианозе полицитемия встречается в редких случаях.

    • Анализ профиля коагуляции: может быть ненормальным у больных с цианозом

    • Анализ газов артериальной крови (в том числе лактат сыворотки, избыток основания, парциальное давление кислорода [PO 2 ]). Состояние оксигенации у больного, уровни лактата в сыворотке крови и значение избытка основания, вероятно, являются прогностическими показателями смертности у лиц, которые подвергаются хирургической операции тетрады Фалло.

    • Посевы крови: Проводятся посевы крови для больных с лихорадкой, для исключения эндокардита или сепсиса.

    К исследованиям визуализации относятся следующие методы диагностики:

    • Рентгенография грудной клетки

    • Эхокардиография

    • Магнитно-резонансная томография (МРТ)

    Рентгенография грудной клетки имеет следующие атрибуты:

    • Может показать нормальное состояние грудной клетки или показать кардиомегалию и расширение тени правого желудочка

    • Несмотря на то, что отличительной чертой данной патологии у детей является классическое сердце в форме ботинка ( coeur en sabot ), такая форма сердца может не наблюдаться у взрослых больных.

    Электрокардиография

    Электрокардиография (ЭКГ) обычно показывает наличие гипертрофии правого желудочка с блоком правой ножки пучка Гиса. Чем длиннее интервал QRS, тем больше будет масса и объем ПЖ. Помимо этого, когда интервал QRS превышает 180 миллисекунд (мс), это является важным показателем развития желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти.

    Эхокардиография может иметь следующие показатели:

    • Цветовая допплерэхокардиография: исследует общую сердечную функцию и состояние клапанов, а также наличие остаточного дефекта межжелудочковой перегородки, артериального протока или дефекта межпредсердной перегородки

    • Позволяет исследовать анатомию клапанов, при этом не может визуализировать анатомию коронарных артерий у взрослых лиц.

    • Позволяет выявить степень и тяжесть любого препятствия обструкции оттока из правого желудочка

    Еще одна особенность ЭКГ, имеющая значение для прогнозирования риска желудочковых аритмий и внезапной смерти, – это скорость изменения интервала QRS. Относительно быстрое увеличение (> 3,5 мс / год) связано с более высоким риском смерти. Быстрое изменение скорости изменения также является значимым событием при отсутствии удлинения интервала QRS. Кроме того, изменение частоты сердечных сокращений также является показателем внезапной сердечной смерти у данных больных.

    У других лиц ЭКГ может выявлять предсердную тахикардию или мерцательную аритмию.

    МРТ может иметь следующие показатели:

    • Стандарт диагностики для исследования функции и размера правого желудочка, а также для количественного определения объем регургитации клапана легочной артерии

    • Фиксирует скорость легочной регургитации и обеспечивает хорошее разграничение размера аорты и оценку легочных артерий и ее ветвей, статуса обструкции оттока из правого желудочка, а также наличия дефекта межжелудочковой перегородки или гипертрофии ПЖ

    • Может также использоваться для измерения внутрисердечного давления, градиентов и кровотока

    Катетеризация сердца эффективна для любых из следующих состояний:

    • Если анатомия не может быть полностью определена при помощи эхокардиографии

    • Если болезнь в легочных артериях является причиной аномалии

    • Возможно проведение при легочной сосудистой гипертонии

    Катетеризация сердца позволяет:

    • Оценить размеры легочного кольца и легочных артерий

    • Установить тяжесть обструкции оттока из правого желудочка

    • Определить расположение позиции и размера дефекта межжелудочковой перегородки

    • Исключить возможные аномалии коронарной артерии

       

    Лечение

    Для взрослых больных, имеющих острый цианоз, выполняются следующие действия:

    • больной стабилизируется в положение колени-грудь.

    Кроме того, обеспечивается следующее:

    • кислород

    • анальгезирующие препараты

    • IV пропранолол при тяжелых случаях

    Для большинства симптоматических взрослых с тетрадой Фалло необходимо проведение какого-либо типа хирургического вмешательства. Замена клапана легочной артерии является наиболее распространенной процедурой, как правило, выполняемой при искусственном кровообращении.

    Факторы, которые увеличивают необходимость хирургического вмешательства для больных с тетрадой Фалло, включают в себя следующее:

    • Кардиогенный шок

    • Плохая функция ПЖ

    • Уменьшенные легочные артерии

    • Другие серьезные сопутствующие аномалии, например, атрезия трикуспида или аномалии коронарных артерий

    • Ранее проведенные хирургические операции

    • Пожилой возраст

    • Тяжелая кольцевая гипоплазия

    • Высокий пик правожелудочкового по отношению к левожелудочковому давлению

    • Множественные дефекты межжелудочковой перегородки

    • Правосторонняя сердечная недостаточность

       

    Осложнения

    У взрослых больных перенесших хирургическую операцию во младенческом возрасте могут иметься следующие осложнения в дальнейшей жизни:

    • Сердечная недостаточность

    • Предсердная и желудочковая аритмия

    • Внезапная сердечная смерть

    • Эндокардит

    • Септическая центральная эмболия

    Тетрада Фалло МКБ 10

    Q21.3 Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или артезией легочной артерии, декстропозицией аорты и гипертрофией правого желудочка.

    Диагноз / заболевание – Тетрада ФаллоКод диагноза / заболевания – Q21.3

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *