• Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: причины, симптомы, диагностика, лечение

    Ноябрь 26, 2018 Нет комментариев

    В 1930 году Вольф, Паркинсон и Уайт описали серию молодых пациентов, которые испытывали пароксизмы тахикардии и имели характерные аномалии при электрокардиографии (ЭКГ). В настоящее время синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта  (ВПУ) определяется как врожденное заболевание, связанное с нарушением проводящей сердечной ткани между предсердиями и желудочками, которая приводит к механизму re-entry тахикардии в сочетании с суправентрикулярной тахикардией (СВТ).

    Классическая электрокардиограмма Wolff-Parkinson-White с коротким интервалом PR, QRS> 120 мс и дельта-волной

    Классическая электрокардиограмма Wolff-Parkinson-White с коротким интервалом PR, QRS> 120 мс и дельта-волной

     

    Синдром связан с преждевременным возбуждением, которое происходит из-за проводимости предсердного импульса не с помощью нормальной системы проводимости, а через дополнительное атриовентрикулярное (АВ) мышечное соединение, называемое вспомогательным путем (AP), которое обходит АВ-узел.


    Классические признаки на ЭКГ, связанные с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, включают в себя следующие:

    • Наличие укороченного интервала PR (<120 мс)
    • Широкий комплекс QRS длиннее 120 мс с невнятным началом формы сигнала QRS, называемый дельта-волной , в начале QRS
    • Вторичные изменения волны ST-T

    Больные с синдромом ВПУ потенциально подвержены повышенному риску возникновения опасных желудочковых аритмий в результате проводимости по обходному пути, что приводит к очень быстрой и хаотичной деполяризации желудочка, если у них развиваются трепетание предсердий или фибрилляция предсердий.

    У некоторых больных имеется скрытый обходной путь. Несмотря на то, что у них имеется дополнительное атриовентрикулярное соединение, у него отсутствует антеградная проводимость; соответственно, у этих больных не имеется классических аномалий показателей на ЭКГ. Чаще всего это установливается во время проведения электрофизиологических исследований, проводимых для диагностики или лечения суправентрикулярной тахикардии.

    Лишь у небольшого процента больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (<1%) подвергается риску внезапной сердечной смерти (ВСС). У больных, имеющих фибрилляцию предсердий с преждевременным возбуждением, могут быть эффективными сердечные электрофизиологические исследования и радиочастотная катетерная абляция. Симптоматическая форма наджелудочковой тахикардии может лечится путем абляции катетера. Бессимптомные пациенты нуждаются в периодическом наблюдении. Наступление сердечных аритмий и, возможно, внезапный риск смерти могут также контролироваться путем профилактической катетерной абляции.

    Патофизиология

    Второстепенные пути или соединения между предсердием и желудочком являются результатом нарушения эмбрионального развития ткани миокарда, соединяющего волокнистые ткани, которые разделяют две камеры. Это позволяет проводить электропроводность между предсердиями и желудочками на участках, отличных от АВ-узла. Прохождение через точки доступа обходит обычную задержку проводимости между предсердиями и желудочками, что обычно происходит на АВ-узле, и предрасполагает к развитию тахидисритмий.

    Хотя в преждевременном возбуждении могут существовать десятки мест для обходных путей, в том числе атриофаскулярный, фасцикулярно-желудочковый, нодофасцикулярный или нодовентикулярный, наиболее распространенным обходным путем является вспомогательный путь АВ, иначе известный как пучок Кента. Это аномалия, наблюдаемая при синдроме ВПУ.

    Главной особенностью, которая отличает синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта от других суправентрикулярных тахикардий с дополнительными путями провдения, является способность дополнительного пути проводить либо в антеградном (то есть от предсердий до желудочков), либо ретроградном пути.

    Наличие дополнительного пути проведения создает потенциал для рецикропных схем тахикардии, которые должны быть установлены, или для тахикардии с предварительным возбуждением при настройке фибрилляции предсердий, трепетания предсердий или для наджелудочковой тахикардии с дополнительным обходным путем проведения. Этот рецикропный механизм является типичной причиной СВТ, которому подвергаются риску пациенты с преждевременным возбуждением. Генезис рецикропной формы СВТ включает наличие двойных путей проведения между предсердиями и желудочками:

    • Естественный АВ-узловой путь Гиса-Пуркинье;
    • Один или несколько дополнительных АВ-путей (например, АВ-соединение, пути Кента, Махейма)

    Эти пути обычно проявляют различные свойства проводимости и рефракторные периоды, которые приводят к механизму re-entry. Эффективный рефрактерный период (время, необходимое для восстановления электричесого импульса, необходимого для проведения следующего импульса) вспомогательного тракта, часто длиннее, чем у обычного AВ-узла Гиса-Пуркинье, и требует времени для проведения восстановления, прежде чем начать повторный импульс.

    Степень преждевременного возбуждения на показателях ЭКГ у человека,имеющего синдром ВПУ может быть диагностирован по ширине интервала QRS и длине PR-интервала. Более широкий интервал QRS с коротким интервалом PR с отсутствующим или почти отсутствующим изоэлектрическим компонентом показывает, что большинство (или все) деполяризации желудочков инициируется через обходной путь проведения, а не через АВ-узел / систему Гиса-Пуркинье. Это было бы характерно для правых свободных стеновых путей, где вход предсердий близок к синоатриальному узлу.

    Однако ширина QRS может изменяться, становясь более узкой во время более высокой частоты сердечных сокращений. Это возможно, потому что катехоламины позволяют узлу АВ вносить больший вклад в деполяризацию желудочков, усиливая проводимость АВ-узла; АВ-узел соединяется с системой Гиса-Пуркинье, что приводит к узкому комплексу QRS.

    Типы наджелудочковой тахикардии включают ортодромическую тахикардию (по сравнению с АВ-узловой системой Гиса-Пуркинье и ретроградную проводимость дополнительного пути проведения), ортодромную тахикардию со скрытыми обходными путями (только ретроградную проводимость) и антидромную тахикардию (вниз по дополнительному и ретроградное проведение системы Гиса-Пуркинье и АВ-узел). У больных с синдромом с Вольфа-Паркинсона-Уайта, в которых обходной путь проведения участвует в рецидивирующей цепи, 95% случаев суправентрикулярных тахикардий обусловлено ортодромической тахикардией, а 5% связано с антидромной тахикардией.

    Причины

    Вспомогательные обходные пути проведения считаются врожденными аномалиями, которые связаны с нарушением изоляционного созревания тканей в атриовентрикулярном кольце, даже несмотря на то, что их проявления часто диагностируются в последующие годы, заставляя их казаться «приобретенными». В редких случаях приобретенный синдром ВПУ имел место у больных, перенесших операцию на сердце, что может быть связано с приобретенным функциональным эпикардиальным AV-соединением.

    Исследования семейных случаевболезни, а также молекулярно-генетические исследования указывают на то, что синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта наряду со связанными с ними нарушениями преждевреенного возбуждения может иметь генетический компонент. Он может быть унаследован из семейной истории с ассоциированными врожденными пороками сердца или без них; у 3,4% людей с синдромом ВПУ имеются близки родственники, имеющие преждевременного возбуждения желудочков.

    Семейная форма обычно наследуется как менделевская аутосомно-доминантная черта. Хотя и редкое, наследование митохондрий также описывается. Синдром также может быть унаследован другими сердечными и некардиальными расстройствами, такими как семейные дефекты предсердной перегородки , семейный гипокалиемический периодический паралич и туберкулезный склероз .

    Клинические врачи давно признали ассоциацию синдрома ВПУ с аутосомно-доминантной семейной гипертрофической кардиомиопатией. Однако только сравнительно недавно была установлена генетическая связь, связывающая гипертрофическую кардиомиопатию с синдромом ВПУ и описанную скелетную миопатию.

    Признаки и симптомы

    Клинические проявления синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта отражают связанные эпизоды тахиаритмии, а не аномальное возбуждение желудочков как таковое. У них может быть свое начало в любое время с детства до среднего возраста, и они могут варьироваться в зависимости от тяжести от легкого дискомфорта в грудной клетке или сердцебиения с обмороками или без них и до тяжелого кардиопульмонального шока и остановки сердца. Таким образом, клиническая картина варьируется в зависимости от возраста пациента.

    У младенцев могут наблюдаться следующие симптомы:

    • Тахипноэ
    • Раздражительность
    • Бледность
    • Непереносимость кормления
    • Признаки застойной сердечной недостаточности, если эпизод не лечился в течение нескольких часов
    • Может присутствовать интеркуррентная лихорадка

    У ребенка среднего возраста с синдромом ВПУ может наблюдаться:

    • Грудная боль
    • Сердцебиение
    • Трудность дыхания

    У взрослых людей обычно может наблюдаться следующие симптомы:

    • Внезапное начало учащенного сердцебиения
    • Пульс, который является регулярным и «слишком быстрым для подсчета»,
    • Как правило, сопутствующее снижение их толерантности к активности

    Физические данные включают следующее:

    • Нормальные результаты кардиологического обследования в подавляющем большинстве случаев
    • Во время тахикардических эпизодов пациент может быть холодным, потогонным и гипотензивным
    • Хруст в легких от легочной сосудистой перегрузки (во время или после эпизода наджелудочковой тахикардии)
    • У многих молодых лиц с тахикардией при осмотре с минимальными симптомами (например, учащенное сердцебиение, слабость, слабое головокружение), несмотря на чрезвычайно быструю частоту сердечных сокращений.

    Возможны клинические признаки связанных с этим сердечных расстройств, например:

    • кардиомиопатия
    • Аномалия Эбштейна
    • Гипертрофическая кардиомиопатия ( мутация AMPK )

    Диагностика

    Обычные исследования крови могут потребоваться для исключения внекардиологических заболевания, вызывающие тахикардию. Исследования могут включать следующие:

    • Полный анализ крови
    • Химическое исследование функций почек и уровня электролитов
    • Тестирование функции печени
    • Анализы щитовидной железы
    • Исследование принимаемых лекарственных препаратов

    Диагноз синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта обычно производится с помощью электрокардиограммы (ЭКГ) с 12 отведениями и иногда с амбулаторным контролем (например, телеметрией, контролем с помощью монитора Холтера). Наджелудочковую тахикардию лучше всего диагностировать, документируя показания ЭКГ с 12 отведениями во время тахикардии, хотя часто диагностика может выполняться с помощью полоска мониторинга или рекордера-кардиовертера. Степень подозрения на болезнь основан на истории, а реже – на физическом обследовании (аномалия Эбштейна или гипертрофическая кардиомиопатия). Хотя морфология показаний ЭКГ сильно различается, классические особенности ЭКГ заключаются в следующем:

    • Сокращенный PR-интервал (обычно <120 мс у подростка или взрослого)
    • Слабый и медленный рост начального восхождения на QRS-комплекс (дельта-волна)
    • Расширяемый комплекс QRS (общая продолжительность> 0,12 секунды)
    • ST-сегмент-T (реполяризация) изменяется, как правило, направленный против основной дельта-волны и комплекса QRS, отражающий измененную деполяризацию

    Эхокардиография необходима для следующего:

    • Оценка функции левого желудочка, толщины перегородки и аномалий движения стенки
    • Исключая кардиомиопатию и связанный с ней врожденный дефект сердца (например, гипертрофическая кардиомиопатия, аномалия Эбштейна, L-транспозиция больших сосудов)

    Стресс-тестирование является вспомогательным и может использоваться для следующего:

    • Воспроизведение переходной пароксизмальной формы наджелудочковой тахикардии, вызванной физическими упражнениями
    • Чтобы зафиксировать взаимосвязь физических упражнений с началом тахикардии
    • Чтобы оценить эффективность антиаритмической лекарственной терапии (антиаритмические препараты)
    • Чтобы определить, присутствует ли постоянное или  прерывистое преждевременное возбуждени при разных значениях синуса.

    Электрофизиологические исследования могут использоваться для пациентов с синдромом ВПУ, чтобы определить следующее:

    • Механизм клинической тахикардии
    • Электрофизиологические свойства (например, проводимость, рефрактерные периоды) вспомогательного пути проведения и атриовентрикулярного узла и системы Гиса-Пуркинье
    • Количество и расположение дополнительных путей (необходимых для абляции катетера)
    • Реакция на фармакологическую или абляционную терапию

    Лечение

    Лечение связанных с синдромом ВПУ аритмий включает следующее:

    • Радиочастотная абляция вспомогательного пути проведения
    • Антиаритмические препараты для замедления проводимости вспомогательного пути
    • AV-узловые блокирующие препараты у взрослых пациентов замедляют AV-узловую проводимость в определенных ситуациях
    • Для взрослых с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта врачи выполняют контроль причин и триггеров, которые увеличивают дисритмию, которые включают ишемическую болезнь сердца (ИБС), кардиомиопатию, перикардит, нарушения электролитного баланса, заболевание щитовидной железы и анемию.

    Прекращение острых эпизодов

    Узко-сложную рецикропную тахикардию и АВ-узловую реципрокнурю тахикардию контролируют путем блокирования проводимости AV-узла следующим образом:

    • Вагусные маневры (например, маневр Вальсальвы, массаж сонной артерии, нанесение холодной воды или ледяной воды на лицо)
    • Взрослые: аденозин 6-12 мг через линию с большим отверстием (препарат имеет очень короткий период полувыведения)
    • Взрослые: верапамил 5-10 мг или дилтиазем 10 мг
    • Педиатрические пациенты: аденозин и верапамил или дилтиазем дозируются по весу.

    Трепетание предсердий / фибрилляция или широкомасштабная тахикардия рассматриваются следующим образом:

    • прокаинамид или амиодарон, если присутствует широкомасштабная тахикардия, желудочковая тахикардия не может быть исключена, и пациент стабилен гемодинамически
    • Ibutilide

    Первоначальная трактовка выбора для гемодинамически нестабильной тахикардии представляет собой синхронизацию с постоянным током электрической кардиоверсии, двухфазную, следующим образом:

    • Уровень 100 Дж (однофазный или нижний двухфазный) первоначально
    • При необходимости второй удар с более высокой энергией (200 Дж или 360 Дж)

     

    Радиочастотная абляция

    Радиочастотная абляция показана для следующих пациентов:

    • Пациенты с симптоматическим АВРТ
    • Пациенты с АФ или другими тахиаритмиями предсердий, которые имеют быстрый ответ желудочков через дополнительный путь (предэкспонированный АФ)
    • Пациенты с АВРТ или АФ с быстрыми скоростями сокращения желудочков, обнаруженные случайно во время ЭПС для несвязанной дисритмии, если самый короткий предписанный интервал R-R во время АФ составляет менее 250 мс
    • Бессимптомные пациенты с преддлингацией желудочков, чьи профессии, деятельность или психическое благополучие могут зависеть от непредсказуемых тахиаритмий или у которых такие тахиаритмии могут поставить под угрозу общественную безопасность
    • Больные с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта и семейной историей внезапной сердечной смерти

    Хирургическое лечение

    Абсолютная радиочастотная аблация катетера практически исключила хирургическое лечение на открытом сердце у подавляющего большинства пациентов с синдромом  со следующими исключениями:

    • Пациенты, у которых абляция катетера (с повторными попытками) не принесла результатов
    • Пациенты, перенесшие сопутствующее хирургическую операцию на сердце
    • Пациенты с другими тахикардиями с несколькими очагами, которым требуется хирургическое вмешательство (очень редко)

    Долгосрочная антиаритмическая терапия

    Пероральные препараты являются основой терапии у пациентов, не проходящих радиочастотную абляцию, хотя ответ на долгосрочную антиаритмическую терапию для профилактики дальнейших эпизодов тахикардии у пациентов с синдромом ВПУ остается довольно переменным и непредсказуемым. Возможные варианты:

    • Препараты класса Ic (например, флекаинид, пропафенон), как правило, используются с блокирующим AV-агентом в низких дозах, чтобы избежать трепетания предсердий с проводимостью 1: 1
    • Препараты класса III (например, амиодарон, соталол), хотя они менее эффективны для изменения свойств проводимости вспомогательного пути
    • Во время беременности соталол (класс B) или флекаинид (класс C)

     

     

     

     

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *