Синдром слабости синусового узла: что такое, причины, диагностика, лечение

Синоатриальный (СА) узел иннервируется парасимпатической и симпатической нервной системами; баланс между этими системами контролирует частоту стимуляции сердечных импульсов. Парасимпатическая нервная система через блуждающие нервы понижает стимуляцию СА и является доминирующей в состоянии покоя, а симпатическая нервная система с высвобождением катехоламинов надпочечников увеличивает частоту сокращений во время физических нагрузок и стресса.

Дисфункция синусового узла часто является вторичной по отношению к старению СА узла  и окружающего миокарда предсердий. Лекарственные средства могут также способствовать возникновению дисфункции синусового узла.

 

Что такое синдром слабости синусового узла

Дисфункция синусового узла характеризуется дисфункцией синоатриального узла, который часто связывается со старением узла и окружающего миокарда предсердий. Хотя термин «синдром слабого синусового узла» (СССУ) впервые был использован для описания медленного возвращения узловой активности СА-узла после электрической кардиоверсии, в настоящее время он обычно используется для описания неспособности СА-узла генерировать частоту сердечных сокращений соизмеримую с физиологическими потребностями человека.

 

Признаки проявления расстройства на электрокардиограмме (ЭКГ):

 

• Синусовая брадикардия
• Синусовая пауза
• Остановка синусового узла
• Блокада выхода СА-узла
• Неадекватная реакция сердечного ритма на физиологические потребности во время активности (хронотропная некомпетентность)
• Суправентрикулярная тахикардия (например, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий и предсердная тахикардия как часть синдрома тахикардии и брадикардии).

 

Патофизиология

Синусовый узел представляет собой субэпикардиальную структуру, обычно расположенную в правой предсердной стенке вблизи верхнего венозного входа вены на верхнем конце пограничной борозде правого предсердия. Он образован кластером клеток, способным к спонтанной деполяризации. Обычно эти пейсмекерные клетки деполяризуются более быстрыми темпами, чем любые другие скрытые клетки в сердце. Поэтому здоровый узел регулирует частоту, с которой сердце бьется. Электрические импульсы, генерируемые в узле, должны затем проводиться вне узла для деполяризации остальной части сердца.

 

Активность синусового узла регулируется вегетативной нервной системой. Например, парасимпатическая стимуляция вызывает синусовую брадикардию, синусовые паузы или синоатриальную выходную блокаду. Эти действия уменьшают автоматичность СА-узла, тем самым уменьшая частоту сердечных сокращений.

 

Однако симпатическая стимуляция увеличивает склонность к спонтанной деполяризации фазы 4. Это увеличивает автоматичность СА-узла, тем самым увеличивая частоту сердечных сокращений. В большинстве случаев подача крови к узлу обеспечивается правой коронарной артерией.

 

Синдром слабости синусового узла связан с нарушениями формирования и распространения импульсов СА-узла, которые часто сопровождаются аналогичными нарушениями в предсердии и в системе проводимости сердца. Вместе эти аномалии могут приводить к пониженной частоте сокращения желудочков и длительным паузам в состоянии покоя или при различных стрессах. Когда синдром имеет умеренный характер, у пациентов обычно не наблюдаются симптомы. По мере того как заболевание становится более тяжелым, у пациентов могут развиться симптомы из-за гипоперфузии органов и нерегулярности пульса. К таким симптомам относятся следующие:

• Усталость
• Головокружение
• Спутанность сознания
• Падения
• Синкопе (обморок)
• стенокардия
• Симптомы сердечной недостаточности и сердцебиение

 

Естественная история СССУ обычно связана с прерывистыми и / или прогрессирующими нарушениями сердечного ритма, которые связаны с более высокими показателями других сердечно-сосудистых событий и более высокой смертности. Существует тенденция к тому, что нарушения ритма, связанные с расстройством, развиваются со временем, а также возникают более высокая вероятность тромбоэмболических событий и других сердечно-сосудистых событий.

 

Для многих больных с дисфункцией синусового узла существуют переменные и часто длительные периоды нормальной функции СА-узла. Однако, когда-то, со временем, нарушение прогрессирует у большинства пациентов, что сопровождается большей вероятностью развития предсердных тахиаритмий. Тем не менее, время прогрессирования заболевания трудно предсказать.

 

Как отмечалось, синдром слабости синусового узла обычно прогрессирует с течением времени. В исследовании 52 пациентов с СССУ и синусовой брадикардией, связанных с синоатриальной (СА) блокадой или остановкой синуса, для достижения полной остановки синуса и замещающего ритма потребовалось в среднем 13 лет (диапазон 7-29 лет).

 

Частота аритмий предсердий и нарушения проводимости происходят чаще с течением времени, что частично объясняется прогрессирующим патологическим процессом, который поражает все предсердие и другие части сердца. В исследовании, в котором принимали участие 213 пациентов с историей симптоматической дисфункции синусового узла, которым проводили предсердную стимуляцию, у 7% развилась фибрилляция предсердий и у 8,5% развился высококачественная атриовентрикулярная блокада.

 

Больные с синдромом слабости синусового узла, особенно имеющие тахикардию-брадикардию, подвергаются более высокому риску тромбоэмболических событий – даже после имплантации кардиостимулятора. Бессимптомные эпизоды фибрилляции предсердий, приводящие к тромбоэмболическим событиям, могут способствовать сердечно-сосудистым событиям после имплантации кардиостимулятора.

 

Причины

Дисфункция синусового узла возникает в результате нарушений в автоматическом режиме, проводимости или обоих синоатриальных узлах. Местная сердечная патология, системные заболевания, которые включают сердце, и лекарственные препараты или токсины, могут являться причинами ненормального функционирования СА-узла и могут привести к заболеванию.

 

Аномальная автоматичность (остановка синуса)

Аномальная автоматичность или остановка синуса относится к нарушению генерации синусового импульса. Аномальная проводимость или задержка или блокировка СА-узла – это отказ от импульсной передачи. В таких случаях генерация синусового импульса происходит нормально, но нарушается проводимость его в соседнюю ткань предсердия. Как аномальная автоматичность, так и аномальная проводимость могут быть результатом одного из нескольких различных механизмов, включая фиброз, атеросклероз и воспалительные или инфильтративные миокардиальные процессы.

 

Дегенерация узла синуса в результате фиброза, кальцификации или амилоидоза

Наиболее распространенной причиной синдрома больного синуса является замена ткани синусового узла фиброзной тканью, которая может сопровождаться дегенерацией и фиброзом других частей системы проводимости, в том числе атриовентрикулярной. Также может быть задействован переход между синусовой и предсердной тканью, и может возникнуть дегенерация нервных ганглиев.

 

Лекарственные препараты и токсины

Ряд препаратов и токсинов может ухудшить функцию узла синуса, что приводит к возникновению симптомов СССУ. Наиболее часто используемые лекарственные средства, отпускаемые по рецепту, которые изменяют проводимость миокарда, включают в себя:

 

• Бета-блокаторы
• Недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (например, дилтиазем, верапамил)
• Дигоксин
• Антиаритмические препараты
• Ивабрадин
• Ингибиторы ацетилхолинэстеразы (например, донепезил, ривастигмин), используемые при лечении болезни Альцгеймера
• Парасимпатомиметические средства
• Симпатолитические препараты (например, метилдопа, клонидин)
• Препараты лития

 

Отравление граанотоксином, которое вырабатывается некоторыми растениями (например, видами Рододендрон) и обнаружено у некоторых сортов меда, связано с нарушением функции синусового узла.

 

Детская заболеваемость и генетическая предрасположенность

Хотя у детей это редко встречается, когда дисфункция синусового узла, она чаще всего встречается у людей с врожденными и приобретенными сердечными заболеваниями, особенно после коррекционной кардиохирургии. Редко встречается наследственная форма СССУ, для которой характерны мутации в гене сердечного натриевого канала SCN5A и гена HCN4, ответственного за некоторые семейные случаи болезни.

 

Инфильтративные заболевания

 

На синусовый узел может влиять инфильтративные заболевания, такое как амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, гемохроматоз и в редких случаях редко опухоль.

 

Воспалительные заболевания

 

Ревматическая лихорадка, перикардит, дифтерия, болезнь Шагаса и другие расстройства могут ухудшать узловую функцию СА-узла.

 

Стеноз узловой артерии

 

Синусовый узел переносится ветвями правой коронарной артерии в 55-60% случаев, а левая округло-артериальная артерия – в оставшихся 40-45%. Стеноз узловой артерии может возникать из-за атеросклероза или воспалительных процессов, что приводит к ишемии; последнее может также происходить с эмболическими событиями.

 

Генетические мутации

 

Мутации в HCN4 могут приводить как к симптоматическому, так и бессимптомному синдрому слабости синусового узла, о чем свидетельствуют многочисленные сообщения о синусовой брадикардии у членов семьи с такими мутациями.

 

Травмы

 

Ушиб сердца может влиять либо на СА-узел напрямую, либо на его кровоснабжение.

 

Другие расстройства

 

Другие расстройства, которые могут являться причиной дисфункции, включают гипотиреоз, гипотермию, гипоксию и мышечные дистрофии. Некоторые инфекции (например, лептоспироз, трихиноз, инфекция сальмонеллы) связаны с относительной синусовой брадикардией; однако, как правило, это не приводит к постоянному СССУ.

 

Кроме того, расстройство наблюдается у детей с врожденными и приобретенными сердечными заболеваниями, особенно после коррекционной хирургии. Причина СССУ у этих детей, вероятно, связана с основной структурной сердечной болезнью и хирургической травмой артерии.

 

Хирургические причины, особенно после операций с правым предсердием

Постепенная потеря синусового ритма может возникать после хирургических операций. Расстройство считается вторичным по отношению к прямой травме синусового узла во время операции, а также из-за более поздних хронических гемодинамических нарушений. Пароксизмальная предсердная тахикардия часто ассоциируется с дисфункцией синусового узла, и нарушение синусового ритма, по-видимому, увеличивает риск внезапной смерти. Пациенты с транспозицией больших артерий теперь подвергаются операции артериального переключения, что позволяет избежать обширных линий швов предсердий, которые приводят к повреждению узла.

 

Иные причины

Ревматическая лихорадка – еще одна причина СССУ. Такая дисфункция также может быть вызвана заболеванием центральной нервной системы (ЦНС), которое обычно является вторичным по отношению к увеличению внутричерепного давления с последующим увеличением парасимпатического тонуса.

 

Эндокрино-метаболические заболевания (гипотиреоз и гипотермия) и дисбаланс электролитов (гипокалиемия и гипокальциемия) являются другими условиями, которые могут способствовать SND.

 

Диагностика

Для лиц, у которых имеется подозрение на дисфункцию синусового узла клинически подозревается, но не подтверждена результатами электрокардиографии (ЭКГ) и / или физической нагрузки, может оказаться полезным ряд различных способов. У большинства пациентов амбулаторный ЭКГ-мониторинг в течение длительного периода времени (обычно 2-4 недели, но потенциально дольше) имеет наибольший результат и позволяет коррелировать с симптомами. У отдельных больных, у которых диагноз остается неопределенным, другие варианты диагностических исследований включают введение аденозина, массаж сонных артерий и инвазивные электрофизиологические исследования.

 

Внедрение имплантируемого петлевого монитора также улучшило диагностику клинической оценки, если симптомы прерывистые, продолжающиеся от нескольких недель до нескольких месяцев.

 

Лечение

Единственной эффективной медицинской помощью у людей с синдромом слабости синусового узла является коррекция внешних причин. Требуется оценка для тестирования и размещения кардиостимулятора, если это необходимо.

 

Лечение бессимптомных пациентов не требуется, даже если у них имеется ненормальное время восстановления синусового узла или времени синоатриальной проводимости. Если больной принимает лекарственные препараты, которые могут спровоцировать синусовую брадиаритмию (например, бета-блокаторы), прием лекарств следует прекратить, если это возможно.

 

Острая терапия состоит из приема атропина (0,04 мг / кг внутривенно каждые 2-4 часа) и / или изопротеренола (0,05-0,5 мкг / кг / мин внутривенно). Иногда требуется применение трансвенозного кардиостимулятора, вместе с медикаментозной терапией.

 

У больных, имеющих брадиаритмию – тахиаритмию симптомы можно контролировать с помощью приема пропранолола или хинидина. Тем не менее, следует внимательно следить за этими больными с частым мониторингом Холтера, для того, чтобы убедиться, что брадиаритмия не усугубляется или не вызывает симптомы (например, головокружение, обморок, застойная сердечная недостаточность); если происходит обострение аритмий или симптомов, необходима постоянная кардиостимуляция.

 

Прогноз

Прогноз пациентов с синдромом слабости (дисфункцией) синусового узла зависит от основного расстройства. Частота внезапной сердечной смерти у пациентов с СССУ является низкой. Применение кардиостимулятора не влияет на выживаемость у пациентов с дисфункцией.

 

У пациентов с синдромом, имеющих тахиаритмию, прогноз хуже, чем у пациентов с изолированным СССУ. Общий прогноз у больных и дополнительной системной дисфункцией желудочков зависит от их основной дисфункции желудочков или степени застойной сердечной недостаточности.