Саркома сердца: признаки, патофизиология, виды, диагностика, лечение

Первичные сердечные новообразования встречаются достаточно редко. Частота их обнаружения составляет 0,001-0,28% при исследованиях во время вскрытия. Наиболее распространенной первичной злокачественной опухолью сердца и перикарда является саркома.

Диагноз саркомы сердца очень часто не ставится до проведения операции или даже до наступления смерти. Диагноз данной опухоли не принимается в счет в результате редкости патологии и неспецифического характера симптомов и признаков. Опухоли, которые возникают в эпикарде или перикарде и приводят к сердечной недостаточности, могут приводить к болям в груди, гипотензии, тахикардии и различным недомоганиям. Пониженный тонус сердца и шумы могут быть услышаны при обследовании.

Тампонада сердца (ка правило, вследствие постоянного и кровянистого перикардиального выпота) может в конечном итоге являться причиной тяжелой сердечной недостаточности. Поражение миокарда может вызывать рефрактерную аритмию, блокаду сердца, сердечную недостаточность, стенокардию либо инфаркт.

Эндомиокардиальные образования приводят к обструкции или недостаточности клапанов. В отдельных случаях опухоль, имеющая ножку, вызывает слышимый щелчок из-за выпадения опухоли через клапан. Также фрагменты опухоли могут эмболизировать от правой стороны сердца до легких и являться причиной одышки или кровохарканья. Левая эмболия может вызывать цереброваскулярные травмы, инфаркты периферических органов, судороги и отдаленным метастазам. Локальное расширение опухолей может приводить к таким признакам и симптомам, такие как синдром верхней полой вены, кровохарканье и дисфония.

Виды саркомы

• ангиосаркома,
• рабдомиосаркома,
• мезотелиома,
• фибросаркома,
• злокачественная шваннома

Данные виды саркомы встречаются в порядке убывания их распространенности у взрослых лиц.

Ангиосаркома

Примерно 80% ангиосарком сердца развивается из эндотелия стенок в правом предсердии. Зачастую опухоль полностью замещает стенку предсердия и заполняет всю камеру сердца. Она может распространятся на соседние структуры (к примеру, полая вена, трикуспидальный клапан).

Данные опухоли являются как симптоматическими, так и быстро приводят к летальному исходу. Часто встречается обширное перикардиальное распространение и повреждение сердца. Перикардиальная ангиосаркома (без поражения миокарда) встречается редко.

Рабдомиосаркома

Является второй по частоте первичной сердечной саркомой. Она может встречаться во всех возрастных группах. Не установлено какой-либо камеры сердца, которая была бы особенно характерна для развития опухоли. Диффузное распространение опухоли в перикард встречается редко.

Компонент миокарда затрагивается почти всегда; в отдельных случаях происходит клапанная интерференция. Рабдомиосаркома относится к наиболее распространенной форме саркомы сердца у детей.

Мезотелиома

Данные опухоли, как правило, возникают в висцеральном или теменном перикарде и могут распространяться и сужают полость сердца. Мезотелиомы не проникают в основной миокард. Их обширное местное распространение может привести к плевральному, диафрагмальному или перитонеальному распространению.

Опухоль преимущественно является твердой, как правило белого цвета, с узелковой и листообразной моделью роста. Ни у одной возрастной группы не имеется особой склонности к развитию данных опухолей. Интересно, что нет этиологической обусловленности перикардиальных мезотелиом со скоплением частиц асбеста, в отличие от более типичных первичных плевральных мезотелиом.

Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома

Данные беловатые опухоли имеют плотную текстуру и показывают инфильтративные модели развития. Не установлено какой-либо возрастной предрасположенности или локализации опухоли в определенной камере сердца. Тем не менее поражение клапанов сердца встречается в 50% случаев фибросаркомы. Перикардиальная инвазия встречается редко.

Злокачественная шваннома

Это образование развивается из периферической нервной оболочки. Такие опухоли имеют пространственную связь с юкстакардиальным положением блуждающего нерва.

Метастатическая саркома сердца

Метастазы в сердце и перикарде встречаются в 40 раз чаще, чем первичные опухоли сердца. В действительности, примерно у 1/4 больных, умирающих из-за метастатической саркомы мягких тканей, имеются сердечные метастазы. Не установлено какого-либо конкретного участка распространения миокарда (то есть диффузного, узелкового). Рабдомиосаркома у детей относится к наиболее распространенным типам саркомы, метастазирующим в сердце.

Диагностика

Совершенствования в области методов диагностики позволили выполнять точную неинвазивные исследования сарком сердца.

Эхокардиография является рекомендуемой диагностической процедурой для получения неинвазивной визуализации опухолей сердца (двухмерная и чреспищеводная эхокардиография, которые результаты дополняют друг друга).

КТ-сканирование эффективно для выявления образований в сердце, установления локального вовлечения соседних структур и определения наличия метастазов в легких или печени.

Ангиография позволяет исследовать состояние просвета коронарной артерии и фиксировать внутрисердечные и внутрисосудистые опухоли как дефекты заполнения.

Рентгенография грудной клетки позволяет определить генерализованную кардиомегалию или правостороннее увеличение сердца, а также расширенное средостение, внутригрудную аденопатию, легочную гиперемию или плевральный выпот.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет определять гистологию опухоли, локализацию опухоли и окружающую анатомию, а также определять реакцию на химиотерапию.

Комплексное исследование сердечно-сосудистого магнитного резонанса полезно для стратификации риска и клинического ведения лиц, у которых имеются подозрения на наличие опухоли сердца.

Опухоли миокарда могут быть причиной аритмии или блокад сердца различной степени. На ЭКГ могут наблюдаться неспецифические изменения волн ST и T. Перикардиальные нарушения могут являться причиной тахикардии.

Лечение