• Пролапс митрального клапана: патофизиология, симптомы, причины, лечение

    Февраль 05, 2019 Нет комментариев

    Пролапс митрального клапана (ПМК) является наиболее распространенной патологией клапанов, затрагивающей приблизительно 2-3% населения. ПМК обычно протекает доброкачественно, но иногда приводит к серьезным осложнениям, включая клинически значимую митральную регургитацию (МР), инфекционный эндокардит, внезапную сердечную смерть и цереброваскулярные ишемические события.

    Обычно его определяют как систолическое смещение одного или нескольких аномально утолщенных избыточных митральных листочков в левое предсердие во время систолы. Заболевание может быть семейным или спорадическим с большинством данных, предпочитающих аутосомно-доминантный тип наследования у значительной части людей с ПМК. Это также самая распространенная причина изолированной митральной регургитации (МР), требующей хирургического вмешательства.


    ПМК обычно приводит к доброкачественному течению. Однако это иногда приводит к серьезным осложнениям, включая клинически значимые МР, инфекционный эндокардит, внезапную сердечную смерть и цереброваскулярные ишемические события.

    Признаки и симптомы

    Большинство пациентов бессимптомны. Пациенты с симптоматическим ПМК обычно имеют симптомы, связанные с (1) прогрессированием митральной регургитации (MR), (2) ассоциированным осложнением (то есть инсультом, эндокардитом или аритмией) или (3) вегетативной дисфункцией (эта связь остается неподтвержденной; увидеть ниже).

    У большинства пациентов пролапс митрального клапана протекает бессимптомно. Симптомы связаны с одним из следующих:

    • Прогрессирование МР

    • Сопутствующее осложнение (например, инсульт, эндокардит или аритмия)

    • Вегетативная дисфункция (связь между вегетативной дисфункцией и ПМК остается неподтвержденной.)

    Симптомы, связанные с прогрессированием МР включают в себя следующее:

    • Усталость

    • Одышка

    • Нетерпимость к физическим нагрузкам

    • ортопноэ

    • Пароксизмальная ночная одышка (ПНД)

    • Прогрессирующие признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН)

    • Сердцебиение (от связанных аритмий)

    Симптомы, связанные с вегетативной дисфункцией, обычно связаны с генетически наследуемым MVP и могут включать следующее:

    • тревожность

    • Панические атаки

    • Аритмии

    • Нетерпимость к физическим нагрузкам

    • Сердцебиение

    • Атипичная боль в груди

    • Усталость

    • ортостаз

    • Обморок или пресинкоп

    • Нейропсихиатрические симптомы

    Общие общие физические особенности, связанные с ПМК, включают следующее:

    • Астеническое тело габитус

    • Низкая масса тела или ИМТ

    • Синдром прямой спины

    • Сколиоз или кифоз

    • Pectus excavatum

    • Гипермобильность суставов

    • Размах рук больше высоты (что может свидетельствовать о синдроме Марфана)

    Классическая аускультативная находка – систолический щелчок средней и поздней стадии. Это может сопровождаться или не сопровождаться сильным систолическим шумом в середине и конце на верхушке сердца. Они могут варьироваться в зависимости от следующих маневров:

    • Маневр Вальсальвы или стойка пациента приводят к более раннему щелчку, ближе к первому звуку сердца и длительному шуму. Это может даже вызвать шум, когда никто не слышен в покое.

    • Положение лежа на спине, особенно с поднятыми ногами, приводит к более позднему щелчку систолы и укороченному шуму

       

    Патофизиология

    Пролапс митрального клапана характеризуется прежде всего миксоматозной дегенерацией створок митрального клапана. В более молодых популяциях наблюдается полная избыточность как передних, так и задних листочков и хордового аппарата. Это крайняя форма миоксоматозной дегенерации, известная как синдром Барлоу.

    В более старших популяциях, однако, ПМК характеризуется фиброэластическим дефицитом, иногда с наложенным разрывом хорды из-за отсутствия поддержки соединительной ткани. Эти анатомические аномалии приводят к неправильной адаптации створок митрального клапана во время систолы, что приводит к регургитации. Митральная кольцевая дилатация может также развиваться со временем, что приводит к дальнейшему прогрессированию митральной регургитации (МР).

    Острая тяжелая МР приводит к симптомам застойной сердечной недостаточности без дилатации левого желудочка. Наоборот, хроническая или прогрессирующая тяжелая МР может привести к дилатации и дисфункции желудочков, нейрогормональной активации и сердечной недостаточности. Повышение давления в левом предсердии может привести к расширению левого предсердия, фибрилляции предсердий, застою легких и легочной гипертонии.

    Миксоматозная пролиферация является наиболее распространенной патологической основой для ПМК, и она может привести к миксоматозной дегенерации рыхлой губчатой ​​оболочки и фрагментации коллагеновых фибрилл. Разрушение эндотелия может предрасполагать пациентов к инфекционному эндокардиту и тромбоэмболическим осложнениям. Тем не менее, подавляющее большинство пациентов с ПМК имеют лишь незначительное нарушение структуры митрального клапана, которое обычно клинически незначимо.

    Пролапс митрального клапана  имеет широко различающийся прогностический спектр, хотя большинство пациентов с ПМК остаются бессимптомными и имеют почти нормальную продолжительность жизни. Приблизительно 5-10% имеют прогрессирование до тяжелой митральной регургитации (МР). В целом, молодые пациенты (возраст> 50 лет) с нормальной функцией левого желудочка и без симптомов, как правило, имеют превосходную выживаемость при лечении, даже у пациентов с тяжелой МР.

    Причины

    Пролапс митрального клапана обычно происходит в виде изолированного заболевания. Кроме того , обычно происходит с наследуемых заболеваний соединительной ткани, в том числе синдром Марфана , синдром Элерса-Данло , несовершенный остеогенез, и эластическая псевдоксантома. ПМК также был описан в связи с дефектом межпредсердной перегородки предсердия и гипертрофической кардиомиопатией.

    Лечение

    Пациентов с бессимптомным течением и минимальным заболеванием митрального клапана следует убедить в их доброкачественном прогнозе.

    Они должны пройти начальную эхокардиографию для стратификации риска. Если не наблюдается клинически значимой митральной регургитации (МР) и тонких листовок, клинические обследования и эхокардиографические исследования могут назначаться каждые 3-5 лет.

    Поощрите этих пациентов вести нормальный, неограниченный образ жизни, включая энергичные упражнения.

     Различные меры могут быть направлены на ортостатическую непереносимость. Испытание бета-блокаторов для облегчения симптомов может быть рекомендовано пациентам с сердцебиением или другими симптомами усиленного адренергического влечения. Также рекомендуется воздержание от стимуляторов, таких как кофеин, алкоголь и сигареты. Амбулаторный 24-часовой холтеровский монитор может быть полезен для выявления наджелудочковых и / или желудочковых аритмий.

    Пациентам с бессимптомным течением МР и средней степени тяжести и расширению левого желудочка, особенно пациентам с фибрилляцией предсердий и / или легочной гипертензией, следует провести операцию до ухудшения функции левого желудочка. Эхокардиографические критерии для тяжелой МР включают ширину контрактной вены более 0,7 см, большую центральную МР-струю (площадь> 40% левого предсердия), перестройку легочной вены, эффективное срыгивающее отверстие более 40 мм2, регургитантную фракцию свыше 50 %, и объем регургитанта более 60 мл.

    Операция на митральном клапане показана для бессимптомных пациентов с хронической тяжелой первичной МР и фракцией выброса левого желудочка 30-60% и / или конечный систолический размер левого желудочка 40 мм или более (класс 1; уровень доказательности: B). Время проведения операции должно также учитывать анатомию поражения клапана, вероятность успешного восстановления и опыт местной хирургии.

    Если неясно, является ли пациент бессимптомным, стресс-тест беговой дорожки для толерантности к физической нагрузке может быть выполнен. То есть пусть пациент продемонстрирует, что он или она может энергично ходить без симптомов.

    Антитромботическая терапия не рекомендуется пациентам без системной эмболии в анамнезе, ишемического инсульта или мерцательной аритмии. Однако следует провести тщательную оценку мерцательной аритмии с учетом более длительного (например, 30-дневного) мониторинга. Что касается вторичной профилактики, то при отсутствии очевидной фибрилляции предсердий можно рассматривать антиагрегантную терапию аспирином в дозе 75–325 мг / сут или клопидогрелем 75 мг / сут.

    Рекомендовать отказаться от курения и использования оральных контрацептивов для предотвращения гиперкоагуляции.

     Эмболические события у пациентов с ПМК и умеренной МР, которые предположительно являются вторичными по отношению к пароксизмальной фибрилляции предсердий, следует лечить в соответствии с общими рекомендациями по фибрилляции предсердий.

    Профилактика инфекционного эндокардита (ИЭ):

    Профилактика эндокардита больше не рекомендуется для пациентов с ПМК, за исключением пациентов с высоким риском и тех, кто подвержен риску осложнений от эндокардита.

    Хирургическая терапия

    В исследовании 443 пациентов, перенесших восстановление митрального клапана при пролапсе митрального клапана (MVP), исследователи обнаружили, что предоперационная фибрилляция предсердий была предиктором долгосрочной смертности и послеоперационной дисфункции левого желудочка. Исследователи предположили, что выполнение операции по восстановлению митрального клапана до начала мерцательной аритмии может улучшить послеоперационные результаты.

    В ретроспективном исследовании 1218 пациентов, перенесших восстановление митрального клапана для изолированной дегенеративной митральной регургитации (МР), послеоперационное повторение МР было связано с неблагоприятным ремоделированием левого желудочка и поздней смертью. Исследователи обнаружили заметное снижение частоты рецидивов МР после первого года после вмешательства. Они рекомендовали информировать пациентов со сложным пролапсом митрального клапана о риске повторного МР в течение первого года после восстановления дегенеративного митрального клапана.

    Осложнения

    Осложнения ПМК включают в себя следующее:

    • Тяжелая МР

    • Мерцательная аритмия

    • Инфекционный эндокардит

    • Внезапная сердечная смерть и цереброваскулярные ишемические события

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *