• Перипартальная кардиомиопатия: патофизиология, диагностика, лечение

    Февраль 04, 2019 Нет комментариев

    Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) имеет ряд определений, но авторы предпочитают использовать метод, предложенный Ассоциацией по сердечной недостаточности Рабочей группы Европейского общества кардиологов по PPCM 2010.

    По этому определению ПКМП представляет собой идиопатическую кардиомиопатию, которая проявляется сердечной недостаточностью, вторичной по отношению к систолической дисфункции левого желудочка, к концу беременности или в месяцы после родов, при отсутствии какой-либо другой причины сердечной недостаточности. ПКМП – это диагноз исключения. Хотя левый желудочек может не расширяться, фракция выброса почти всегда уменьшается ниже 45%.


    В отличие от других определений, определение Ассоциации по сердечной недостаточности специально исключает женщин, у которых в раннем возрасте развивается ПКМП, и в явном виде отмечает, что не во всех случаях ПКМП имеет дилатацию левого желудочка. Таким образом, это помогает избежать неправильной диагностики других состояний, которые сопровождаются отеком легких во время беременности, таких как диастолическая дисфункция при преэклампсии и других расстройствах.

    ПКМП чаще встречается у многоплодных женщин. Об этом чаще сообщалось у близнецов и у женщин с преэклампсией, но оба эти состояния связаны с более низким онкотическим давлением в сыворотке крови, которое может предрасполагать к некардиогенному отеку легких в условиях других стрессоров.

    Тяжесть симптомов у больных с ПКМП может быть классифицирована следующим образом:

    • Класс I – Болезнь без симптомов

    • Класс II – Легкие симптомы / влияние на функцию или симптомы только при экстремальных нагрузках

    • Класс III – Симптомы с минимальной нагрузкой

    • Класс IV – Симптомы в покое

       

    Патофизиология

    Точная причина перипартальной кардиомиопатии неизвестна, но обычные причины систолической дисфункции и отека легких следует исключить. Многие нарушения питания были предложены в качестве причин, но кроме перегрузки солью, ни одно не было подтверждено эпидемиологическими исследованиями.

    Повышенная распространенность миокардита была обнаружена в серии случаев и в небольшом исследовании случай-контроль. Аномальные результаты биопсии миокарда были связаны с худшим долгосрочным прогнозом восстановления. Более поздние данные выявили аналогичную частоту возникновения миокардита у женщин с ПКМП по сравнению с женщинами с идиопатическим типом. Тем не менее, исследование, которое обнаружило миокардит у 62% из 44 женщин с ПКМП, показало, что результаты не коррелируют с выживанием.

    Более низкие уровни селена были обнаружены у больных с ПКМП. Аутоантитела против белков миокарда были выявлены у пациентов с ПКМП, но не у пациентов с идиопатической кардиомиопатией.

    В отчетах о случаях заболевания и анекдотическом опыте документированные фракции выброса у пациентов с тяжелой преэклампсией составляли всего 10-15% с последующей нормализацией эхокардиограммы в течение 3-6 месяцев. Преэклампсия была указана в качестве фактора риска, но она может быть причиной в некоторых случаях. У некардиогенного отека легких есть много причин, и все они должны быть рассмотрены.

    Исследование, проведенное в 2005 году, показало, что у 8 из 26 пациентов после молекулярного анализа образцов биопсии миокарда были обнаружены парвовирус B19, вирус герпеса 6, вирус Эпштейна-Барра и цитомегаловирус человека.

    Другие результаты, которые связаны с ПКМП, но не имеют четкой причинно-следственной связи, включают повышенные уровни маркеров воспаления и окислительного стресса, повышенные уровни катепсина D и окисленного липопротеина низкой плотности.

    Два исследования показали, что подмножество случаев ПКМП является результатом генетической причины. Отчеты о случаях женщин из той же семьи, у которых развилась ПКМП, предположили возможный семейный / генетический риск, но кажется, что у некоторых из этих женщин была семейная дилатационная кардиомиопатия, которая не была маскирована нормальными физиологическими изменениями беременности.

    Более недавнее исследование, состоящее из секвенирования 43 генов с вариантами, связанными с дилатационной кардиомиопатией из 172 женщин с кардиомиопатией перипартума, выявило 26 (15%) различных, редких усеченных вариантов в 8 генах среди женщин с кардиомиопатией перипартна – наиболее распространенными являются варианты усечения ТТН. Распространенность этих усеченных вариантов была значительно выше, чем в контрольной группе из 60 706 человек (4,7%), но сходна с таковой у пациентов с дилатационной кардиомиопатией (17%).

    Некоторые предположили, что микрохимеризм, или фетальные клетки, присутствующие в материнской системе, которые вызывают воспалительный ответ, может быть потенциальным фактором, способствующим развитию ПКМП. Исследования показывают, что другие факторы риска включают гипертонию, первородство и многоплодную беременность.

    Сообщалось, что фактором развития ПКМП является окислительный стресс, приводящий к усилению активности катепсина D сердца, который расщепляет пролактин длиной 23 кДа в пролактин 16 кДа. Субформа 16 кДа может обладать антиангиогенными, проаптотическими, провоспалительными и кардиотоксическими свойствами. Это может быть заблокировано с бромокриптином. Исследования также показывают, что дисбаланс ангиогенной передачи сигналов увеличивает тяжесть заболевания.

    Клиническая история

    Многие жалобы, наблюдаемые у пациентов с сердечными заболеваниями, возникают во время нормальной беременности. Одышка, головокружение, ортопноэ и снижение работоспособности часто являются нормальными симптомами у беременных женщин. Легкая одышка при физической нагрузке особенно часто встречается при нормальной беременности. Классическая одышка во время беременности часто описывается как чувство, будто женщина не может вдохнуть достаточно воздуха, сделать глубокий вдох или сделать то и другое, и считается, что это происходит из-за прогестерон-опосредованной гипервентиляции.

    Ранняя, быстрая диагностика перипартальной кардиомиопатии не является нормой. У 48% женщин потребовалось 7 или более дней для установления диагноза, и у половины из них были серьезные побочные явления до постановки диагноза. Часто пациенты не показывают никаких признаков синдрома до родов. Если пациент делает это с помощью родов – по сути, стресс-теста природы – без симптомов, врач, работающий на месте, может не рассматривать ПКМП в качестве первой причины, когда женщина декомпенсирует.

    Многие пациенты с ПКМП имеют сердечную недостаточность или серьезное нежелательное явление (например, инсульт или дыхательную недостаточность) без каких-либо предыдущих признаков или симптомов, чтобы предупредить врача о том, что у него разовьется кардиомиопатия; 19% пациентов могут присутствовать с синдромом до последнего гестационного месяца. Симптомы те же, что и у пациентов с систолической дисфункцией, которые не беременны. Новое или быстрое появление следующих симптомов требует быстрой оценки:

    • Кашель

    • ортопноэ

    • Пароксизмальная ночная одышка

    • Усталость

    • Сердцебиение

    • кровохарканье

    • Грудная боль

    • Боль в животе

    Физикальное обследование

    При нормальной беременности в результате увеличения количества эндогенных прогестинов дыхательный объем дыхательных путей увеличивается, и пациенты имеют тенденцию к гипервентиляции. Однако, частота дыхания должна быть нормальной. Нормальная беременность характеризуется преувеличенным x и y спуском яремной венозной волны, но яремное венозное давление должно быть нормальным.

    При аускультации сердца выявляется шум систолического выброса в нижнем левом краю грудины, в области легких или в обоих случаях у 96% женщин. Такой шум в легочном артериальном потоке имеет тенденцию становиться тише во время вдохновения. Диастолические шумы требуют дальнейшей оценки.

    Первый тональный сигнал сердца (S1) может быть преувеличен, а второй тональный сигнал (S2) может быть более выраженным из-за увеличенного правостороннего кровотока. Принимая во внимание, что третий тональный сигнал сердца (S3) был описан как нормальное явление во время беременности, авторы не обнаружили, что это имеет место в клинических практиках в женских больницах, которые посещают приблизительно 14 000 родов в год.

    Периферический отек встречается примерно у трети здоровых женщин. Однако будьте внимательны к внезапным изменениям отека на поздних сроках беременности, которые могут быть ненормальными и должны быть исследованы.
    У больных с ПКМП признаки сердечной недостаточности такие же, как у пациентов с систолической дисфункцией, которые не беременны. Тахикардия и снижение пульсоксиметрии (должно быть ≥ 97% на уровне моря) присутствуют. Артериальное давление может быть нормальным. Повышенное артериальное давление (систолическое> 140 мм рт. ст. или диастолическое> 90 мм рт. ст.) и гиперрефлексия с клонусом указывают на преэклампсию.

    Физические признаки ПКМП включают повышенное давление в яремной вене, кардиомегалию, тоны третьего сердца, громкий легочный компонент, тоны второго сердца, митральную или трикуспидальную регургитацию, легочные хрипы, ухудшение периферического отека, асцит, аритмии, эмболические явления и гепатомегалию.

    Материнские и внутриутробные осложнения

    Материнские осложнения могут включать следующее:

    • гипоксия

    • Тромбоэмболия – в небольших сериях сообщалось, что заболеваемость достигает 50%, но эти результаты имеют очевидную предвзятость выбора

    • Прогрессирующая сердечная недостаточность

    • Аритмии

    • Неправильная интерпретация гемодинамических данных, полученных при катетеризации правых отделов сердца в результате неспособности учесть нормальные физиологические изменения беременности

    • Неадекватное лечение или тестирование из-за преувеличенной озабоченности по поводу воздействия на плод

    • Ошибочный диагноз преэклампсии. Пациенты с преэклампсией испытывают истощение внутрисосудистого объема и должны получать низкие дозы диуретиков только при отеке легких.

    Осложнения плода могут включать следующее:

    • Дистресс из-за материнской гипоксии

    • Дистресс из-за гипоперфузии плаценты в результате плохого сердечного выброса, материнской гиповолемии из-за чрезмерного диуреза или гипотонии из-за агрессивного снижения постнагрузки

       

    Диагностика

    Диагноз ПКМП с резко уменьшенной фракцией выброса левого желудочка (≤35%), по-видимому, увеличивает риск желудочковых тахиаритмий в ранние сроки после постановки диагноза. Использование носимых кардиовертеров / дефибрилляторов может быть у женщин, страдающих этим заболеванием, в течение первых 6 месяцев после начала лечения сердечной недостаточности.

    Дифференциальный диагноз включает в себя следующее:

    • Аортальный стеноз
    • Кардиомиопатия, Алкогольная
    • Кардиомиопатия, дилатационная
    • Кардиомиопатия, гипертрофическая
    • Кардиомиопатия, Ограничительная
    • Сердечно-сосудистые заболевания и беременность
    • Атеросклероз коронарной артерии
    • повышенное кровяное давление
    • Гипертония и беременность
    • Гипертония, Злокачественная
    • Митральный стеноз
    • Некардогенный отек легких во время беременности. Беременность – это состояние низкого онкотического давления, отражающееся в снижении сывороточного альбумина (ожидаемые значения, ~ 3,2 мг / дл); следовательно, когда присутствуют другие стрессоры, отек легких может возникать при нормальном давлении наполнения сердца; наиболее распространенные триггеры включают пиелонефрит и другие инфекции, кортикостероиды и токолитики, такие как бета-агонисты и сульфат магния
    • Преэклампсия (токсемия при беременности)
    • Болезнь легких и беременность
    • Отек легких, кардиогенный
    • Отек легких, нейрогенный

    Другие проблемы, которые следует учитывать, включают следующее:

    • Аритмогенная дисплазия правого желудочка
    • Кардиомиопатия, диабетическая болезнь сердца
    • Инфекционные, токсические или метаболические нарушения

    Лечение

    Надо помнить, что здоровый плод зависит от здоровой мамы. Сформулировать план ухода и рассмотреть последствия не лечение матери , прежде чем решать потенциальные или теоретические эффекты тестирования / лечений на плоде. Этот подход поможет уточнить лучший план для врачей, которые редко решают проблемы со здоровьем во время беременности.

    Система классификации, касающаяся применения лекарств при беременности, сильно упрощена. Положитесь на текст, посвященный использованию лекарств во время беременности или опытному врачу. Эта информация убедит лечащего врача и пациента в наилучшем плане действий. Ограничение использования лекарств исключительно на основании судебно-медицинских соображений все еще имеет место, но не должно.

    Лекарства следует использовать, когда польза для матери очевидна. Хотя некоторые лекарства могут оказывать прямое воздействие на плод, после первого триместра не возникает риска тератогенеза. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) противопоказаны при беременности из-за дисгенеза и гибели почек плода.

    Пациенты с систолической дисфункцией во время беременности лечатся так же, как и небеременные пациенты. Основными составляющими медикаментозной терапии являются дигоксин, петлевые диуретики, снижение постнагрузки с помощью гидралазина и нитратов и бета-адренергическая блокада с помощью карведилола или сукцината метопролола, поскольку было показано, что они снижают общую смертность и госпитализацию у лиц с систолической дисфункцией. Поскольку существует высокий риск венозного и артериального тромбоза, следует назначать антикоагуляцию гепарином, когда фракция выброса составляет менее 30%.

    Рассмотреть возможность быстрого перевода в отделение интенсивной терапии для мониторинга состояния матери. Подумайте о переводе в центр, который предлагает услуги третичной помощи как для матери, так и для плода. Если срок беременности составляет менее 37 недель, переведите ее в центр интенсивной терапии новорожденных.

    Вагинальные роды не связаны с послеоперационным третьим интервалом приема жидкости, который происходит после кесарева сечения. Эта жидкость, находящаяся на третьем расстоянии, реверсирует примерно через 48 часов, что приводит к перегрузке внутрисосудистого объема и возможной декомпенсации у матери.

    Если мать не декомпенсирует, разумно управлять ей с медицинской точки зрения и ждать спонтанного вагинального родоразрешения. Если она не отвечает на медикаментозную терапию или если плод должен быть доставлен по акушерским причинам, наилучшим планом является стимулирование родов с целью вагинального родоразрешения.

    Ранний и эффективный контроль материнской боли во время родов имеет первостепенное значение. Региональная анестезия, такая как эпидуральная или спинальная, не связана с депрессией миокарда, наблюдаемой при вдыхании анестетиков. В идеале, рожающий пациент получит раннюю эпидуральную анестезию, и при необходимости род будет дополнен окситоцином.

    Пациент не должен толкаться; матка может изгнать плод без материнского толчка. Акушер может применить щипцы с низким пинцетом или вакуумное устройство, чтобы помочь в заключительной стадии родов.

    Анальгетики уменьшают боль, которая уменьшает симпатический стресс, в дополнение к некоторому уменьшению предварительной нагрузки.

    Хирургическая терапия

    При необходимости используйте внутриаортальные баллонные насосы.

    Устройства для трансплантации сердца и левого желудочка были использованы для лечения ПКМП. Это следует учитывать для женщин с прогрессирующей дисфункцией левого желудочка или ухудшением, несмотря на медикаментозную терапию. Большинству центров потребуется рассмотреть вопрос о переводе таких пациентов в центр трансплантации сердца для такой терапии. Однако функция левого желудочка у большинства этих пациентов со временем улучшается, и хирургическое лечение должно быть отложено, если это возможно.

    Больной должен соблюдать диету с низким содержанием натрия (2 г / день хлорида натрия). Строгий постельный режим может увеличить риск венозной тромбоэмболии и больше не рекомендуется в качестве основы терапии. Активность должна быть ограничена только симптомами пациента. В серьезных случаях истинного ПКМП постельный режим может способствовать лучшей маточно-плацентарной перфузии.

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *