• Митральный стеноз: патофизиология, причины, диагностика, лечение

    Февраль 05, 2019 Нет комментариев

    Митральный стеноз (МС) характеризуется обструкцией притока левого желудочка на уровне митрального клапана из-за структурной аномалии аппарата митрального клапана. Наиболее частой причиной митрального стеноза является ревматизм. Ассоциация дефекта межпредсердной перегородки с ревматическим митральным стенозом называется синдромом Лютембахера.

    Стеноз митрального клапана обычно возникает спустя десятилетия после эпизода острого ревматического кардита. Острое инсульт приводит к образованию множественных очагов воспаления (тельца Ашоффа, периваскулярный мононуклеарный инфильтрат) в эндокарде и миокарде. Небольшие растительности вдоль границы клапанов также могут наблюдаться. Со временем клапанный аппарат утолщается, кальцифицируется и сжимается, и возникает спаечная адгезия, что в конечном итоге приводит к стенозу.


    Неясно, является ли прогрессирование повреждения клапана следствием гемодинамического повреждения уже пораженного клапанного аппарата или хронического воспалительного характера ревматического процесса.

    Другие, менее распространенные этиологии митрального стеноза включают злокачественные карциноидные заболевания, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, мукополисахаридозы фенотипа Хантера-Херлера, болезнь Фабри, болезнь Уиппла и метисергидную терапию. Может также возникнуть врожденный митральный стеноз.

    Ряд состояний могут симулировать физиологию митрального стеноза: тяжелая неревматическая митральная кольцевая кальцификация, инфекционный эндокардит с большой растительностью, миксома левого предсердия, тромб шарового клапана и коронатриатум.

    Действительно, исследование, показало, что у пациентов с дегенеративным стенозом аорты кальцинозное расширение митрального клапана, вызывающее митральную кольцевую / кольцевидную кальцификацию, может привести к неревматическому митральному стенозу. Используя трехмерную (3D) чреспищеводную эхокардиографию в реальном времени у 101 пациента с дегенеративным аортальным стенозом и у 26 контрольных пациентов, исследователи обнаружили среднее снижение на 45% эффективной площади митрального кольца у пациентов с дегенеративным аортальным стенозом, а также значительное уменьшение максимального угла раскрытия передней и задней створки. Следовательно, было обнаружено значительное уменьшение площади митрального клапана у этих пациентов, причем площадь менее 1,5 см 2 обнаружена у 24 из них (24%).

    Патофизиология

    Нормальная площадь отверстия митрального клапана составляет приблизительно 4-6 см2. При уменьшении размера отверстия градиент давления на митральном клапане увеличивается для поддержания адекватного потока.

    Пациенты не будут испытывать связанные с клапаном симптомы до тех пор, пока площадь клапана не будет составлять 2-2,5 см2 или менее, после чего умеренная физическая нагрузка или тахикардия могут привести к одышке при нагрузке из-за увеличенного трансмитрального градиента и давления в левом предсердии.

    Тяжелый митральный стеноз возникает с площадью клапана менее 1 см2. По мере постепенного сужения клапана повышается градиент митрального клапана в покое, а следовательно, и давление левого предсердия. Это приводит к проникновению жидкости в легочный интерстиций и одышке в покое или с минимальной нагрузкой. Кровохарканье может возникнуть, если разрыв бронхиальных вен и расширение левого предсердия увеличивают риск фибрилляции предсердий и последующей тромбоэмболии.

    Легочная гипертензия может развиваться в результате (1) ретроградной передачи давления в левом предсердии, (2) легочного артериолярного сужения, (3) интерстициального отека или (4) облитерирующих изменений в легочном сосудистом русле (гиперплазия интимы и медиальная гипертрофия). При повышении давления в легочной артерии могут развиться расширение правого желудочка и трикуспидальная регургитация, что приведет к повышению давления в яремной вене, застою печени, асциту и отеку педалей.
    Конечное диастолическое давление в левом желудочке и сердечный выброс обычно нормальны у человека с изолированным митральным стенозом. По мере того как тяжесть стеноза увеличивается, сердечный выброс становится субнормальным в состоянии покоя и не увеличивается во время упражнений. Приблизительно у одной трети пациентов с ревматическим митральным стенозом наблюдается систолическая функция левого желудочка в результате хронического ревматического миокардита. Наличие сопутствующей митральной регургитации, системной гипертонии, стеноза аорты или инфаркта миокарда также может неблагоприятно влиять на функцию левого желудочка и сердечный выброс.

    Симптомы

    Симптомы митрального стеноза обычно проявляются в течение третьего или четвертого десятилетия жизни, и почти половина пациентов не вспоминают историю острой ревматической лихорадки.

    Пациенты, как правило, бессимптомны в состоянии покоя на ранней стадии заболевания. Однако факторы, которые увеличивают частоту сердечных сокращений, такие как лихорадка, тяжелая анемия, тиреотоксикоз, физические упражнения, возбуждение, беременность и мерцательная аритмия, могут привести к одышке.

    Почти у 15% пациентов развиваются эмболические эпизоды, которые обычно связаны с фибрилляцией предсердий. Редко, эмболические эпизоды могут возникнуть даже у пациента с синусовым ритмом. Системная эмболизация может привести к инсульту, почечной недостаточности или инфаркту миокарда .

    Охриплость может развиться от сжатия левого рецидивного гортанного нерва против легочной артерии увеличенным левым предсердием. Кроме того, сжатие бронхов увеличенным левым предсердием может вызвать постоянный кашель. Может возникнуть кровохарканье.

    У беременных с легким митральным стенозом могут появиться симптомы во втором триместре из-за увеличения объема крови и сердечного выброса.

    Наличие митральной фации (розовато-пурпурные пятна на щеках) указывает на хронический тяжелый митральный стеноз, приводящий к снижению сердечного выброса и вазоконстрикции.

    Может наблюдаться растяжение яремной вены. У больного с синусовым ритмом, видная волна отражает рост давления в правом предсердии от легочной гипертензии и недостаточности правого желудочка. Видная волна vзамечена с трикуспидальной регургитацией. Апикальный импульс может быть смещен в боковом направлении или не пальпируется, особенно в случаях тяжелого митрального стеноза. Это можно объяснить уменьшением наполнения левого желудочка. В редких случаях на вершине можно почувствовать диастолическое возбуждение, когда пациент находится в левом боковом положении лежа.

    Нередко в левой парастернальной области у пациента с легочной гипертензией ощущается подъем правого желудочка. AP 2 может ощущаться во 2-м левом межреберье.

    Аускультативными признаками, характерными для митрального стеноза, являются громкий первый звук сердца, открывающийся щелчок и диастолический гул.

    Первый тональный сигнал сердца усиливается из-за широкого закрытия митральных листочков. Степень громкости первого тона сердца зависит от податливости митрального клапана. Интенсивность первого тона сердца уменьшается, когда клапан становится более фиброзным, кальцинированным и утолщенным.

    Второй тоны сердца обычно расщепляются, и легочный компонент усиливается при наличии легочной гипертонии. Открывающий щелчок следует за вторым звуком сердца. Внезапное натяжение створок клапана после того, как они завершили свое открывание, вызывает щелчок при открытии. У пациентов с повышенным давлением в левом предсердии и, следовательно, с тяжелым митральным стенозом, щелчок открытия происходит ближе ко второму сердечному тональному сигналу.
    Диастолический шум митрального стеноза имеет низкий слух, урчание по характеру и лучше всего слышен на вершине, когда пациент находится в левом боковом положении. Это начинается после открытия щелчка митрального клапана, и продолжительность шума коррелирует с серьезностью стеноза. Шум усиливается при физической нагрузке, тогда как он уменьшается с отдыхом и маневром Вальсальвы. У пациентов с синусовым ритмом шум усиливается во время поздней диастолы (так называемая пресистолическая акцентуация) из-за увеличения потока через стенотический митральный клапан, вызванного сокращением предсердий.

    На верхней границе грудины может быть слышен резкий декестендо-диастолический шум, вторичный по отношению к легочной регургитации (шум Грэма Стилла).

    В 4-м левом межреберье у пациента с дилатацией правого желудочка может быть слышен пансистолический шум TR и S 3, происходящих из правого желудочка.

    Диагностика

    Рентгенография грудной клетки, свидетельствующая о митральном стенозе, включают увеличение левого предсердия (например, двойная тень в силуэте сердца, выпрямление левой границы сердца из-за большого придатка левого предсердия и смещение верхних бронхов вверх), выдающиеся легочные сосуды, перераспределение легочного сосудистая сеть к верхним долям, кальцификация митрального клапана и интерстициальный отек (линии Керли A и B).

    Эхокардиография является наиболее специфичным и чувствительным методом диагностики и количественной оценки тяжести митрального стеноза. С использованием трансторакальной 2-мерной эхокардиограммы, доплеровского исследования и цветовой допплерографии, анатомических аномалий стенозированного клапана (т. е. утолщение, подвижность, движение, кальцификация), поражения подклапанного аппарата и характеристики слияние спаек может быть хорошо определено.

    С помощью эхокардиографии размер отверстия митрального клапана может быть точно определен количественно. Также может быть получена важная информация о размерах желудочковых и предсердных камер, наличии тромба левого предсердия, измерении трансвалвулярного градиента и артериального давления в легочной артерии.

    С использованием допплеровской эхокардиографии можно получить достаточную информацию для разработки терапевтического плана, и, следовательно, большинству пациентов не требуются инвазивные процедуры, такие как катетеризация сердца.

    Чреспищеводная эхокардиография обеспечивает более качественные изображения, чем трансторакальная эхокардиография, и является более точной при оценке анатомических особенностей клапана и наличия тромба левого предсердного придатка. Исследования показали, что планиметрия области митрального клапана возможна у большинства пациентов с ревматическим митральным стенозом с использованием трехмерной чреспищеводной эхокардиографии; Кроме того, 3-мерная чреспищеводная эхокардиография позволяет превосходно оценить комиссуральное слияние и спаечное отверстие после катетер-баллонной комиссуротомии.

    Показатель митрального клапана, по-видимому, является независимым предиктором совпадения и несоответствия между площадью открытия и сопротивлением при легком и умеренном ревматическом митральном стенозе.

    Лечение

    Цель медикаментозного лечения митрального стеноза – уменьшить рецидив ревматизма, обеспечить профилактику инфекционного эндокардита, уменьшить симптомы легочной гиперемии (например, ортопноэ, пароксизмальную ночную одышку), контролировать частоту желудочков при наличии фибрилляции предсердий и предотвратить тромбоэмболию. осложнения.

    Поскольку ревматическая лихорадка является основной причиной митрального стеноза, рекомендуется вторичная профилактика против бета-гемолитического стрептококка группы А.

    Продолжительность профилактики зависит от количества предыдущих приступов, времени, прошедшего с момента последнего приступа, риска заражения инфекциями, возраста пациента и наличия или отсутствия поражения сердца. Пенициллин является агентом выбора для вторичной профилактики, но сульфадиазин или макролид или азалид являются приемлемыми альтернативами для людей, страдающих аллергией на пенициллин (таблицы 1 и 2).

    Европейское исследование с участием 315 пациентов с ревматическим митральным стенозом показало значительно более медленное прогрессирование ревматического митрального стеноза у пациентов, получавших статины, по сравнению с пациентами, не принимавшими статины. Эти результаты могут оказать важное влияние на раннюю медицинскую терапию пациентов с ревматическим пороком сердца.

    Начальные симптомы легочной гиперемии можно безопасно лечить с помощью диуретиков. Ограничение содержания натрия в диете и нитратов снижает предварительную нагрузку и может иметь дополнительное преимущество. Осторожное использование бета-блокаторов у пациентов с нормальным синусовым ритмом может продлить время диастолического наполнения и, следовательно, снизить давление в левом предсердии. В общем, следует избегать снижения постнагрузки, так как это может вызвать гипотензию.

    В рандомизированном перекрестном исследовании исследовали сравнительную эффективность ивабрадина и метопролола в отношении симптомов, гемодинамики и параметров физической нагрузки у 33 пациентов с легким или умеренным митральным стенозом (площадь митрального клапана, 1-2 см) при нормальном синусовом ритме. , Они обнаружили доказательства того, что метопролол и ивабрадин значительно снижали симптомы пациентов и улучшали гемодинамику по сравнению с исходным уровнем при сходной эффективности. Исследователи пришли к выводу, что ивабрадин может безопасно и эффективно использоваться у пациентов с митральным стенозом при нормальном синусовом ритме, которые не переносят или противопоказаны для терапии бета-блокаторами.

    Мерцательная аритмия часто встречается при митральном стенозе и часто приводит к быстрой желудочковой частоте с уменьшенным временем диастолического наполнения и повышенным давлением в левом предсердии. Хотя у пациентов с митральным стенозом наблюдается снижение среднего раннего диастолического напряжения при наличии мерцательной аритмии по сравнению с нормальным синусовым ритмом, у пациентов с митральным стенозом и мерцательной аритмией наблюдается потеря предсердного позднего диастолического сокращения, а также уменьшение раннего диастолического укорочения левое предсердие миокард.

    Частота желудочковой фибрилляции предсердий может быть резко снижена путем введения внутривенной терапии бета-блокаторами или блокаторами кальциевых каналов (дилтиазем или верапамил). Скорость и / или ритм можно длительно контролировать с помощью пероральных бета-блокаторов, блокаторов кальциевых каналов, амиодарона или дигоксина.

    У пациента с легким митральным стенозом и недавно (<6 месяцев) фибрилляцией предсердий преобразование в синусовый ритм может быть достигнуто с помощью фармакологических агентов или электрической кардиоверсии. В этом случае антикоагулянтная терапия должна проводиться в течение не менее 3 недель до кардиоверсии. Пациенты, которые успешно преобразуются в синусовый ритм, должны получать длительные антикоагулянтные и антиаритмические препараты. Варфарин следует использовать для антикоагуляции. Новые антикоагулянты дабигатран и ривароксабан были одобрены для не клапанной фибрилляции предсердий; Эти препараты не были оценены у пациентов с заболеваниями клапанов сердца.
    Хирургическая коррекция митрального стеноза показана, если эмболизация повторяется, несмотря на адекватную антикоагулянтную терапию.

    Из 318 пациентов с поздним началом фибрилляции предсердий после восстановления митрального клапана при дисфункции II типа значительными факторами риска поздней фибрилляции предсердий были аннулопластика малого кольца, диаметр левого предсердия и половинное время давления. Кроме того, у пациентов, страдающих рецидивом инфаркта миокарда, чаще развивается инфаркт миокарда с поздним началом.

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *