• Коарктация аорты: причины, симптомы, методы лечения

    Октябрь 15, 2017 Нет комментариев

    Коарктация аорты: причины, симптомы, методы лечения

    Пороки сердца всегда представляют серьезную угрозу для здоровья больных, и в нередких случаях могут привести к летальному исходу.


    Коарктация аорты — один из таких тяжелых пороков, зачастую возникающих еще во время внутриутробного развития и сопровождающих человека многие десятилетия жизни. У детей при такой патологии часто развивается сердечная недостаточность, для взрослых же коарктация аорты опасна вероятностью возникновения аневризмы некоторых участков аорты. При несвоевременном лечении болезнь приводит к гибели больного.

    Описание заболевания

    Коарктация представляет собой патологию, при которой сужается участок грудной аорты, в результате чего возникает неравномерное кровообращение: в районе нижних конечностей оно понижается, а в верхних отделах организма – наоборот, повышается.

    Через суженный сегмент начинает проходить меньший объем крови, что приводит к формированию множества дополнительных сосудов, которые нужны для нормализации нарушенного кровотока.

    Таким образом, чтобы обойти суженный просвет сосуда, образуется дополнительный режим кровообращения. Поскольку нагрузка на левый желудочек сердца повышается, его стенки утолщаются. Данную проблему можно выявить даже при визуальном осмотре больного – в районе ребер у него появляются извилистые и выпуклые артерии.

    Эта болезнь встречается у 7-15% всех детей, страдающих от врожденных пороков сердца. У девочек она бывает в 5-6 раз реже, чем у мальчиков. Более половины детей с этой патологией погибают в первый год жизни.

    Коарктация аорты редко наблюдается у взрослых. Однако, при наличии патологии, возможна история предшествующей процедуры коарктации, разрыв старой репарации, сердечная недостаточность, аневризма аорты, расслоение аорты, недооценка трансплантаты предыдущего ремонта, внутричерепное кровоизлияние, гипертония с физической нагрузкой и инфекции.

    Причины и факторы риска

    У детей коарктация аорты возникает при аномалиях в развитии сердечно-сосудистой системы в период ее активного формирования в утробе матери.

    Причины данной патологии обычно связывают:

    • с инфекционными заболеваниями, которые перенесла беременная женщина;
    • вредными привычками (прием алкоголя или табачных изделий);
    • длительными курсами определенных медикаментов.

    В ходе исследований было подтверждено и влияние наследственного фактора на вероятность развития этой болезни.

    Коарктация обусловлена ​​аномалией развития эмбриологических дуг четвертой и шестой дуг аорты, что можно объяснить двумя теориями: теорией протоковой ткани и теорией гемодинамики.

    В теории ткани протоков коарктация развивается в результате миграции клеток гладких мышц протоков в перидуктальную аорту с последующим сужением и сужением просвета аорты. Как правило, диагноз коарктации становится клинически очевидной с закрытием артериального протока. Однако данная теория не объясняет все случаи коарктации. Клинически коарктация может возникать в присутствии широко открытого артериального протока, и она может происходить довольно далеко от введения артериального протока, к примеру, в поперечной дуге или брюшной аорте.

    В теории гемодинамики коарктация является результатом уменьшения объема кровотока через дугу аорты плода и перешеек. У нормально развивающегося плода перешеек аорты получает относительно низкий объем кровотока. Большая часть потока в нисходящую аорту выводится из правого желудочка через артериальный проток. Левый желудочек снабжает кровью восходящую аорту и брахиоцефальные артерии, а небольшая часть поступает на перешеек аорты. Диаметр перешейка аорты составляет 70-80% диаметра восходящей аорты новорожденного.

    Основываясь на данной теории, нарушения, которые уменьшают объем оттока левого желудочка у плода, также уменьшают поток через перешеек аорты и способствуют развитию коарктации. Это помогает объяснить общие поражения, связанные с коарктацией, такие как дефект межжелудочковой перегородки, двустворчатый аортальный клапан, обструкция оттока левого желудочка и трубчатая гипоплазия поперечной дуги аорты. Но эта теория не может объяснить изолированную коарктацию без ассоциированных внутрисердечных поражений.

    Опасность и осложнения

    Главной опасностью коарктации является повышенное давление в сосудах верхней части туловища, которое возникает из-за того, что левый желудочек сердца вынужден работать в усиленном режиме, чтобы обеспечить проталкивание кровеносного потока через суженный участок.

    В тоже самое время нижняя половина тела начинает страдать от недостаточного давления, что часто проявляется в виде недомогания, слабости, онемения ног.

    Недостаток кровоснабжения внизу туловища может частично компенсироваться дополнительными артериями, а вот в верхней половине тела нормализовать давление крайне тяжело.

    Хроническая артериальная гипертензия в этой части организма может привести к таким опасным явлениям как септический эндокардит, отек легких, образование аневризмы, мозговое или субарахноидальное кровоизлияние, гипертонический нефроангиосклероз, сердечная недостаточность.

    Послеоперационные осложнения включают следующее:

    • Хрипота в следсствие повреждения рецидивирующего гортанного нерва, поскольку он расположен вокруг открытого артериального протока или связки.

    • Иплатеральный диафрагмальный паралич может возникнуть в результате повреждения диафрагмального нерва.

    • Хилоторакс может возникнуть в результате повреждения грудного протока, который пересекает дуги аорты и левой подключичной артерии.

    • Серьезный послеоперационный гемодинамический коллапс может возникнуть в результате кровоизлияния из-за повреждения боковых сосудов грудной клетки.

    • Отскок и парадоксальная гипертензия наблюдаются часто и могут быть связаны с опосредованным барорецептором увеличением симпатической активности и рефлекторным вазоспазмом на сосудистой территории, дистальной по отношению к коарктации.

    • Синдром посткоарктэктомии является уникальной проблемой в раннем послеоперационном периоде. Усиление кровотока и давления в брыжеечных артериях после восстановления коарктации может привести к вздутию живота и боли, рвоте и снижению звука кишечника. Данный синдром может быть скрыт из-за плохо контролируемой послеоперационной гипертонии и раннего энтерального питания.

    • Паралич нижней части тела в результате травмы спинного мозга является наиболее серьезным осложнением. Из-за сложного образования коллатеральных сосудов ишемию спинного мозга часто трудно предсказать и, следовательно, она может быть неизбежной.

    • Системная гипертензия является наиболее распространенным долговременным осложнением. Что создает необходимость исключить остаточную или рецидивирующую обструкцию.

    Симптоматика

    Клиническая картина заболевания во многом зависит от выраженности патологии и наличия сопутствующих болезней. При сильном сужении аорты могут наблюдаться следующие симптомы:

    • бледность кожных покровов;
    • повышенное давление;
    • увеличенная грудная клетка;
    • трудности с дыханием;
    • беспокойное поведение – ребенок мечется, часто плачет;
    • слабая пульсация в артерии бедра;
    • носовые кровотечения;
    • усиленное потоотделение.

    Если же аномалия аорты выражена слабо, симптомы будут такими:

    • болевые ощущения в голове и в грудной клетке;
    • ухудшение зрения;
    • одышка,
    • слабость в теле,
    • быстрая утомляемость при минимальных физических нагрузках;
    • повышенное давление;
    • хромота, судороги в ногах.

    К симптомам коарктации аорты могут относится следующие признаки:

    • В детском возрасте: застойная сердечная недостаточность, тяжелый ацидоз или плохая перфузия нижней части тела.

    • После младенчества: как правило не наблюдаются; однако могут наблюдаться гипертония, головная боль, кровотечение из носа, судороги в ногах, мышечная слабость, холодные ступни или неврологические изменения.

    Диагноз коарктации обычно может быть сделан на основании физикального осмотра. Перепад артериального давления и задержка пульса являются патогномоничными. Можно отметить следующие физические особенности:

    • Часто отсутствие изменений при физикальном осмотре (кроме случаев, когда коарктация ставит нарушает функцию левой подключичной артерии или в случаях синдрома Тернера XO)

    • Аномальные нарушения пульса верхних и нижних конечностей и артериального давления; уменьшенные и задержанные импульсы, дистальные обструкции

    • Характерные шумы и звуки при аускультации (к примеру, постоянный или поздний систолический шум сзади над грудным отделом позвоночника, двусторонние коллатеральные артериальные шумы, звук выброса аорты, короткий срединный систолический шум или ранний диастолический шум аортальной регургитации)

    • Сопутствующие пороки сердца (к примеру, обструктивные или гипопластические дефекты слева и дефекты межжелудочковой перегородки, двустворчатый клапан аорты, гипоплазия дуги аорты и, редко, различные обструктивные поражения сердца справа)

    • Экстракардиальные сосудистые аномалии (в частности, аберрантная подключичная артерия, ягодные аневризмы круга Виллиса, развитие крупных верхних и нижних коллатеральных артерий или гемангиомы)

    • Экстракардиальные несосудистая аномалии (головы и шеи, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой, или респираторный)

    Наличие одного или нескольких признаков дает основание врачу провести тщательное обследование для постановки правильного диагноза.

    Когда обращаться к врачу и к какому?

    Коарктация аорты у детей способна быстро развиваться, вызывая множество осложнений. Чем раньше будут предприняты меры к ее излечению – тем больше шансов на успешный исход болезни.

    Обращаться к врачу следует при таких признаках как: одышка у ребенка, быстрая утомляемость, учащенное дыхание, беспричинная хромота, повышенное давление. Лечением сердечных пороков, в том числе и сужения аорты, занимаются педиатр и кардиолог.

    Диагностика

    При подозрении на коарктацию аорты врач проводит осмотр пациенты и выявляет внешние признаки патологии:

    • напряженная пульсация в верхних конечностях, в нижних она зачастую не прощупывается;
    • сильная волновидная пульсация в сонных и подключичных артериях;
    • в районе затылка, лопаток и ребер наблюдается пульсирование вспомогательных сосудов;
    • низкая температура стоп;
    • прослушиваются шумы в сердце.

    Кроме общего осмотра и изучения симптомов, могут быть назначены следующие обследования:

    • Рентгенограмма: результаты различаются в зависимости от клинической картины пациента;
    • ЭКГ;
    • Эхокардиография (2-мерная эхокардиография, импульсный допплер и картирование цветового потока): для пожилых больных поверхностной эхокардиографии может быть недостаточной, и может потребоваться магнитно-резонансная томография (МРТ), чреспищеводная эхокардиография или катетеризация сердца с ангиограммой;
    • МРТ: данный диагностический метод является эффективным, но дорогостоящим, требует много времени и не всегда доступен; он редко используется в качестве основного диагностического инструмента.

    В некоторых случаях может потребоваться проведение зондирования сердца, благодаря которому можно будет выявить степень сужения аорты и другие нарушения в ее строении.

    Методы лечения

    Единственный способ лечения коарктации аорты – хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия не принесет сколько-нибудь значимых результатов. Во избежание осложнений, операцию лучше всего проводить до 5-летнего возраста.

    В настоящее время для хирургического вмешательства имеются три конкретных показания:

    • Значительная коарктация или рекоарктация аорты при длительной гипертонии с симптомами или без них;

    • Гемодинамически значимый аортальный стеноз;

    • При беременности;

    Детям операцию назначают при высокой вероятности развития легочной гипертензии или сердечной недостаточности, взрослым – при большой разнице между артериальным давлением в нижних и верхних конечностях (более 50 мм.рт.ст).

    Существует несколько вариантов оперативного вмешательства:

    Резекция.

    Пораженные участки рассекаются, поверх них накладываются анастомозы. Назначают при незначительной степени сужения перешейка.

    Пластика.

    Данная операция подразумевает установку сосудистых протезов. Применяют при выраженном сужении аорты.

    Операция может быть противопоказано в том случае, если у пациента тяжелая форма легочной гипертензии или финальная стадия сердечной недостаточности. В этом случае благоприятного исхода не прогнозируется.

    Катетерное вмешательство в настоящее время является предпочтительной терапией для повторной коарктации, когда анатомия позволяет выполнить операцию. Эффективность его использования при нативной или неоперированной коарктации менее точно подтверждено.

    Профилактика

    Коарктация аорты – аномалия, которая формируется еще на ранних стадиях развития плода. На возникновение данной патологии могут повлиять такие факторы как: работа на вредных производствах, курение, злоупотребление спиртными напитками или наркотическими веществами.

    Не меньшую роль играет и экологический фактор: проживание беременной женщины в условиях повышенной загазованности воздуха, вблизи от крупных автомагистралей или предприятий химической промышленности способствует развитию всевозможных анатомических нарушений у плода.

    Исходя из вышесказанного, очевидными профилактическими мерами являются: здоровый образ жизни, отказ от вредных условий труда, переезд в районы с благоприятной экологической ситуацией. Только такими действиями возможно предупредить развитие врожденных пороков сердца и обеспечить гарантированное здоровье будущего ребенка.

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *