• Кардиомиопатии и воспалительные заболевания сердца

    Август 22, 2018 Нет комментариев

    Определение понятия и классификация

    Кардиомиопатия — это прогрессирующее поражение сердечной мышцы неизвестной или неясной этиологии.

    Кардиомиопатии и воспалительные заболевания сердца


    Данное определение кардиомиопатии (КМП) было предложено Комитетом экспертов Всемирной организации здравоохранения и Международным обществом и федерацией кардиологов в 1980 г.

    В 1995 г. Всемирная организация здравоохранения предложила классификацию» согласно которой КМП можно подразделить на две группы: идиопатические и специфические. Идиопатические КМП возникают как самостоятельные заболевания, а специфические являются синдромом какого-либо предшествующего патологического процесса. Следует заметить, что при наличии одного из факторов, способствующих развитию КМП, данное заболевание развивается далеко не во всех случаях.

    Идиопатические КМП включают в себя пять основных форм:

    • дилатационная;

    • гипертрофическая;

    • рестриктивная;

    • аритмогенная правожелудочковая дисплазия (кардиомиопатия);

    • неклассифицируемая.

    Под специфическими КМП понимаются поражения миокарда с известным этиологическим фактором, приводящим к патологии сердцу но не до конца выясненными механизмами патогенеза.

    К этим формам КМП относятся: ишемическая, клапанная, гипертензивная, воспалительная, метаболическая, токсическая (в том числе алкогольная), перипартальная (послеродовая), КМП при системных заболеваниях, мышечных дистрофиях, нервно-мышечных нарушениях, гиперчувствительности и токсических реакциях.

    Дилатационная кардиомиопатия

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) представляет собой заболевание сердца, при котором происходит расширение его камер (прежде всего левого желудочка), нарушение сократительной функции миокарда левого или обоих желудочков, приводящее к развитию застойной сердечной недостаточности.

    При ДКМП не наблюдается выраженная гипертрофия миокарда, особенно на ранних стадиях заболевания. Как правило, дилатации подвергаются оба желудочка сердца, хотя в некоторых случаях отмечается изолированное расширение левого или (в более редких случаях) правого желудочка.

    Для ДКМП характерна более высокая распространенность, заболеваемость и процент летальности по сравнению с другими формами КМП. Частота возникновения составляет 5-8 случаев на 100 000 населения. Летальность колеблется от 10 до 50 96. ДКМП служит основным показанием к пересадке донорского сердца.

    Этиология

    Как следует из определения, единственной причины для ДКМП не установлено. Тем не менее имеются данные о связи различных факторов с возникновением и развитием данного заболевания. К ним относятся вирусная инфекция (вирус Коксаки В) и предшествующий миокардит, наследственная предрасположенность, беременность и роды (в отдельных случаях), а также прочие факторы, включая дефицит в организме тиамина и селена («болезнь Кешана»), артериальную гипертензию, ИБС, сахарный диабет, ожирение, микседему, узелковый периартериит.

    Патогенез

    Считается, что ведущее патогенетическое значение в развитии ДКМП принадлежит вирусу Коксаки В. Так, в активную фазу инфекционного процесса происходит непосредственное повреждение вирусом кардиомиоцитов (цитопатический эффект). Вместе с тем вирусные частицы остаются в миокарде всего 8-10 дней. После этого основную роль ж патогенезе начинают играть аутоиммунные процессы. Во-первых, под

    Действием вируса происходит изменение антигенных свойств кардиомиоцитов, в результате чего появляются аутоантигены: измененные α- и β-тяжелые цепи миозина. Под действием данных аутоантигенов активируются гуморальные и клеточные механизмы иммунитета.

    Запускается биосинтез так называемых антикардиалъных антител. Также происходит активация цитотоксических лимфоцитов и натуральных киллеров. Существенную роль в патогенезе играют и Т-киллеры, которые оказывают повреждающее действие на кардиомиоциты, инфицированные вирусами. При этом они могут вызывать цитолиз и интактных кардиомиоцитов, что приводит к выраженной альтерации миокарда.

    Морфологические изменения миокарда

    Дилатационная КМП сопровождается расширением всех камер сердца, но в первую очередь клевого желудочка. Характерно отсутствие выраженной гипертрофии миокарда. При этом утолщение стенок миокарда не соответствует степени гипертрофии.

    Нередко сердце приобретает «шаровидную» форму, при которой отмечается увеличение его поперечных размеров, однако отсутствует изменение расстояния от верхушки до основания.

    В отличие от других форм идиопатической КМП изменений клапанного аппарата сердца при ДКМП не происходит. Между тем при выраженном расширении камер сердца может произойти растяжение $ кольца левого и правого атриовентрикулярного клапанов, сопровождающееся развитием их недостаточности.

    Клинические проявления

    Для ДКМП характерны следующие основные синдромы и проявления:

    • сердечная недостаточность;

    • аритмии;

    • тромбоэмболии в сосудах большого или малого кругов кровообращения.

    Первое время ДКМП характеризуется отсутствием выраженных симптомов заболевания. Пациенты могут обращать внимание на преходящие умеренные боли в области сердца, быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке. Данный период продолжается, как правило, от 2 до 10 лет.

    Гипертрофическая кардиомиопатия

    Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) представляет собой заболевание сердца преимущественно наследственной этиологии, при котором развивается неравномерная гипертрофия миокарда, сопровождающаяся нарушением систолической и диастолической функций сердца, развитием ишемии и приводящая к обструкции выносящего тракта левого желудочка.

    Гипертрофическая КМП, как и дилатационная, распространена повсеместно. Частота встречаемости, по разным данным, составляет 0,2-1,1 %.

    Этиология

    Для ГКМП более четко по сравнению с ДКМП определена роль генетических факторов. Доля семейных случаев ГКМП составляет около 50 %. Более чем в 50 % случаев отмечается аутосомно-доминантный тип наследования.

    Установлены гены, кодирующие ряд белков саркомера (сократительных белков), мутации которых связаны с возникновением и развитием заболевания. Описано более 400 подобных мутаций в 11 генах.

    Патогенез

    Исходя из современных представлений, патогенез ГКМП можно описать следующим образом. Возникают мутации в генах, кодирующих белки саркомера, в результате чего они теряют свою функциональную полноценность. Снижается их сократительная активность по причине нарушения взаимодействия β-тяжелых цепей миозина с актином. В ответ на это в кардиомиоцитах начинается избыточный компенсаторный ресинтез белков саркомера, приводящий к формированию гипертрофии. В левом желудочке данный процесс более выражен, что, по-видимому, объясняется значительно большей гемодинамической нагрузкой, которую он испытывает.

    При этом гипертрофия носит скорее не компенсаторный, а «псевдокомпенсаторный» характер, поскольку синтезируемые вновь сократительные белки по-прежнему являются дефектными, и сократительная способность сердца не улучшается.

    Морфологические изменения миокарда

    Гипертрофия миокарда при ГКМП может быть симметричной (пропорционально в левом и правом желудочках) и асимметричной. При этом очень важно отметить, что гипертрофия межжелудочковой перегородки встречается практически во всех случаях.

    Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки бывает как обструктивной (с обструкцией выносящего тракта левого желудочка), так и необструктивной. На более поздних стадиях заболевания может развиться такой дефект архитектоники сердца, как мышечный субаортальный стеноз.

    При микроскопическом исследовании миокарда определяются следующие основные изменения:

    • выраженная гипертрофия кардиомиоцитов, толщина которых может увеличиваться в 2 раза и более;

    • структурная дезорганизация кардиомиоцитов, которая характеризуется неупорядоченным, хаотическим их расположением;

    • интерстициальный фиброз и очаговый заместительный склероз;

    • наличие интрамиокардиальных артериол с утолщенными стенками.

    Клинические проявления

    • кардиалгия, одышка, перебои в работе сердца, сердцебиение, быстрая утомляемость, обморочные состояния;

    • гипертрофия левого желудочка, выявляемая физикальными методами и на ЭКГ;

    • аритмии сердца, включая наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, нарушения внутрижелудочковой проводимости, фибрилляцию предсердий;

    • ишемия миокарда (результат несоответствия между потребностью гипертрофированного миокарда в кислороде и реальной его доставкой по коронарным артериям);

    • сердечная недостаточность, которая развивается при длительном течении и проявляется позже, чем у больных с ДКМП.

    Рестриктивная кардиомиопатия

    Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — это относительно редкое заболевание сердца, при котором развивается главным образом нарушение его диастолической функции.

    На начальных стадиях заболевания выраженных изменений сократительной способности миокарда не наблюдается. При РКМП также не наблюдаются гипертрофия и дилатация сердца. Ведущий механизм патогенеза — фиброз миокарда, приводящий к нарушению диастолической функции камер сердца.

    Классификация

    А. Идиопатическая РКМП:

    ■ фибропластический париетальный эндокардит Леффлера;

    ■ эндомиокардиальный фиброз;

    ■ эндокардиальный фиброэластоз.

    Б. РКМП, обусловленная системными инфильтративными заболеваниями:

    ■ амилоидозом;

    ■ наследственным гемохроматозом;

    ■ саркоидозом;

    ■ системной склеродермией.

    Патогенез

    При РКМП поражается как миокард, так и эндокард. Развивается фибропластический и инфильтративный процессы, приводящие к изменению эластических свойств сердечной мышцы.

    В результате нарушается диастолическая функция прежде всего левого желудочка, т. е. расслабление в диастолу становится неполноценным. В норме заполнение левого желудочка кровью осуществляется на 50-60 % в фазу медленного наполнения.

    При РКМП его заполнение происходит в основном в фазу быстрого наполнения. При этом ударный объем преимущественно обеспечивается за счет повышенного конечного диастолического давления. Подобные изменения внутрисердечной гемодинамики носят название «синдрома рестрикции». С течением времени у пациентов развивается обусловленная диастолической дисфункцией хроническая сердечная недостаточность.

    Морфологические изменения миокарда

    При гистологическом исследовании миокарда обнаруживается выраженный фиброз, который чаще носит очаговый характер.

    Клинические проявления:

    • снижение переносимости физической нагрузки;

    • сердечная недостаточность, при этом имеется несоответствие между степенью выраженности сердечной недостаточности и отсутствием увеличения размеров сердца;

    • аритмии (мерцание предсердий, эктопические межжелудочковые аритмии);

    • тромбоэмболии (источником тромбов могут быть как желудочки, так и предсердия).

    Аритмогенная правожелудочковая дисплазия (кардиомиопатия)

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка — это редкое заболевание, сопровождающееся желудочковой тахиаритмией, при котором в миокарде правого желудочка развивается жировое перерождение и фиброз. Замещение миокарда жировой и соединительной тканью на начальных стадиях заболевания имеет очаговый характер, а впоследствии распространяется на весь правый желудочек. Поражение левого желудочка наблюдается редко, как правило, на поздней стадии процесса. Межжелудочковая перегородка остается неповрежденной во всех случаях.

    Этиология

    Заболевание носит идиопатический характер, т. е. причина неизвестна. Установлена лишь определенная роль генетических факторов. Так, часто отмечается семейный характер данного вида патологии миокарда с аутосомно-доминантным типом наследования.

    Морфологические изменения миокарда

    Наблюдается замещение эпикарда и среднего слоя миокарда жировой тканью с развитием

    интерстициального фиброза, сопровождающееся резким истончением стенки правого желудочка. у

    Клинические проявления:

    • головокружение, перебои в работе сердца, обмороки;

    • желудочковые тахиаритмии, появляющиеся в результате циркуляции волны возбуждения в правом желудочке по типу re-entry, причиной их развития становится нарушение электрической активности миокарда, обусловленное очаговыми жировыми и фиброзными изменениями;

    • застойная сердечная недостаточность на поздних стадиях заболевания — в большинстве случаев она развивается вследствие присоединения миокардита.

    Миокардиты

    Миокардиты — это воспалительные заболевания сердечной мышцы, | которые чаще носят очаговый характер.

    В зависимости от этиологии миокардиты подразделяются на инфекционные (неспецифические, вызываемые различными вирусами, бактериями, риккетсиями, грибками и паразитами, и специфические — при туберкулезе, сифилисе и др.), инфекционно-токсические, инфекционно-аллергические, неинфекционные (при ревматизме, саркоидозе, коллагенозах, так называемый Фидлеровский миокардит и др.).

    Наиболее распространены миокардиты ревматического и вирусного генеза (чаще всего обусловленные вирусами гриппа, Коксаки).

    Нарушения деятельности сердца при миокардитах зависят от выраженности воспалительного процесса, степени компрессии элементов миокарда отеком и другими проявлениями воспалительной реакции.

    Эндокардиты

    Эндокардиты — это воспалительные поражения эндокарда.

    В зависимости от преимущественной локализации воспаления различают эндокардиты с поражением клапанного аппарата и эндокардиты с поражением эндокарда, выстилающего камеры сердца.

    По этиологии эндокардиты подразделяются на неинфекционные и инфекционные.

    Неинфекционные эндокардиты чаще всего связаны с ревматическим поражением клапанов, приводящим к формированию пороков сердца. Также эндокардиты могут возникать на поздних стадиях развития почечной недостаточности, при которой в условиях уремии на поверхности эндокарда (особенно клапанов сердца) откладываются конечные продукты азотистого обмена, в том числе кристаллы мочевины. Повреждение эндокарда может быть связано с формированием тромбов на клапанах сердца или на внутренней поверхности предсердий или желудочков. Это характерно для расстройств системы коагуляции, злокачественных опухолей и других заболеваний.

    Наиболее тяжелая форма инфекционного поражения эндокарда — септический (инфекционный) эндокардит, вызываемый зеленящим стрептококком (streptococcus viridians). Данное заболевание характеризуется отложением на клапанах сердца так называемых вегетаций, состоящих из фибрина, большого количества микробных масс, лейкоцитов и тканевого детрита. Крупные и подвижные вегетации, отрываясь, могут превратиться в эмболы, которые с током крови попадают в артерии большого или малого кругов кровообращения и закупоривают их. Данные процессы, как правило, сочетаются с тяжелой интоксикацией, развитием сепсиса и нарушением внутрисердечной гемодинамики. Возможно «метастазирование» инфекта в другие органы, в которых возникают вторичные очаги воспаления.

    Заболевания перикарда

    Поражения перикарда могут иметь различную этиологию и развиваться как самостоятельные заболевания или быть следствием какого-либо предшествующего патологического процесса.

    Остановимся на отдельных заболеваниях перикарда.

    Гидроперикард

    Данное состояние характеризуется накоплением в полости перикарда жидкости (транссудата), образование которой не связано с воспалительным процессом. В качестве причин гидроперикарда могут выступать хроническая сердечная недостаточность, общие отеки, гипоальбуминемия и другие процессы, сопровождающиеся снижением онкотического давления плазмы крови.

    Гемоперикард

    Гемоперикард — это частный случай гидроперикарда, при котором в полости сердечной сумки накапливается кровь. Это состояние возникает в результате разрыва острой или хронической аневризмы сердца, образующейся при массивном трансмуральном инфаркте миокарда, а также при проникающих ранениях сердца. Во всех указанных случаях имеет место массивное кровоизлияние в полость перикарда, что приводит к стремительному развитию тампонады сердца.

    Тампонада сердца — это состояние, развивающееся вследствие накопления в полости перикарда большого количества жидкости (экссудата, транссудата, крови). Жидкость вызывает сдавление камер сердца, обусловливая нарушение диастолического расслабления миокарда.

    В результате, с одной стороны, уменьшается сердечный выброс, а с другой — увеличивается давление в предсердиях, что приводит к значительному повышению венозного давления в малом и большом кругах Кровообращения. Растяжение устья полых вен вызывает рефлекс Бейнбриджа, заключающийся в учащении сердечного ритма. Затем развивается брадикардия, связанная с включением другого рефлекса, вызванного растяжением перикарда скопившейся жидкостью. Совокупность указанных явлений приводит в конечном итоге к остановке сердца. Возникновение тампонады сердца требует экстренного удаления жидкости из полости перикарда и устранения причины ее накопления.

    Перикардиты представляют собой воспалительные заболевания : перикарда и подразделяются на три формы:

    • острый (сухой или выпотной) перикардит;

    • хронический выпотной перикардит;

    • констриктивный (сдавливающий) перикардит.

    Причиной острого перикардита служит инфекционный фактор; хронического выпотного — уремия, приводящая к отложению кристаллов мочевины на листках перикарда, гиперхолестеринемия (например, при микседеме) и др. Констриктивный перикардит развивается вследствие ^воспалительного процесса, который приобретает хроническое течение. Это приводит к резкому утолщению и уплотнению перикарда. При этом возможно спаивание его висцерального и париетального листков. В этом случае часто имеет место отложение массивных известковых масс. Возникает так называемое панцирное сердце.

    Клинические проявления перикардитов весьма разнообразны. Характерны боли в области сердца, одышка, признаки нарушений системной гемодинамики. При накоплении большого количества жидкости может возникнуть тампонада сердца, а при массивном отложении известковых масс — его летальное сдавление.

     

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *