• Эндокардит Либмана-Сакса: причины, диагностика, лечение, прогноз

    Январь 27, 2019 Нет комментариев

    Эндокардит Либмана-Сакса (также называемый как веррукозный, маразный или небактериальный тромботический эндокардит) является наиболее характерным сердечным проявлением аутоиммунного заболевания системной красной волчанки. Либман и Сакс впервые сделали описание атипичных, стерильных, яростных вегетаций этой формы эндокардита в 1924 году. Данное заболевание чаще всего затрагивает митральный и аортальный клапаны, однако могут быть задействованы все 4 сердечных клапана и поверхности эндокарда.

    Исследования описывают шелковисто-подобные скопления веррусов на поверхности желудочка задней митральной листочки, часто с присоединением митральной листочки и хорды к эндокарду. Поражения, как правило, состоят из скоплений иммунных комплексов и мононуклеарных клеток. Заболевание не всегда распознается на эхокардиографии. С введением стероидной терапии для лечения системной красной волчанки, произошло улучшение продолжительности жизни больных при клапанной болезни.


    Клапанные аномалии встречаются в виде масс (классическая вегетация Либмана-Сакса), диффузного утолщения створок, регургитации клапанов и, в редких случаях, стеноза. Клапанная регургитация зачастую отмечается у больных с утолщением створок, которое, представляет хроническую зажившую фазу заболевания. Левые клапаны задействованы в большинстве случаев.

    Чреспищеводное изображение митрального клапана с массами, характерными для эндокардита Либмана-Сакса.

    Чреспищеводное изображение митрального клапана с массами, характерными для эндокардита Либмана-Сакса.

    Поражения, подобные описанным Либманом и Саксом, также встречаются в связи с первичным или вторичным антифосфолипидным синдромом. Однако, роль антифосфолипидных антител при патогенезе Либман-Сакс эндокардита является спорной. Злокачественные новообразования и состояния гиперкоагуляции также связаны с формированием веррукозного эндокардита.

    Поражения обычно клинически бессимтомны, без значительной дисфункции клапанов. При этом, когда такая дисфункция действительно возникает, это может привести к сердечной недостаточности. Эмболические явления и вторичный инфекционный эндокардит, хотя и редки, могут также осложнять клапанные аномалии и могут приводить к неврологическим и системным осложнениям. Риск системной эмболии значительно увеличивается при наличии митрального стеноза, мерцательной аритмии или их обоих.

    Клапанная регургитация и, в редких случаях, стеноз могут вызывать сердечную недостаточность и аритмиям, например, мерцательной аритмии.

    Причины

    Антифосфолипидные антитела

    Патогенез эндокардита Либмана-Сакса неизвестен. Тем не менее антифосфолипидные антитела зачастую являются причиной аномалий клапанов. Данные аутоиммунные антитела направлены против отрицательно заряженных фосфолипидов, которые присутствуют в мембранах эндотелиальных клеток.

    Несмотря на то, что иммуногистологические исследования предполагают патогенетическую роль антифосфолипидных антител, сходная распространенность и тяжесть заболевания клапанов были описаны у больных волчанкой без данных антител; а их наличие не является обязательным.

    Нарушение антитромботических механизмов

    Нарушение антитромботических механизмов, которые присутствуют у лиц с антифосфолипидным синдромом, малигнизацией и гиперкоагуляцией, может иметь значение при патогенезе тромбозов и поражений клапанов. Области эндотелиального повреждения, вызванного турбулентностью и струйным воздействием на левую сторону сердца, являются возможными участками отложения тромбоцитов и фибрина.

    Стероидная терапия

    Стероидная терапия может быть связана с изменением характера аномалий клапанов и дисфункции, наблюдаемой у больных с системной красной волчанкой.

    С введением стероидной терапии утолщение клапанов и регургитация, вероятно, развиваются чаще, гистологически активные поражения обнаруживаются реже. Но данные носят косвенный характер и могут отражать увеличение продолжительности жизни. Обоснованные выводы не могут быть выполнены.

    Клиническая картина

    У больных с эндокардитом Либмана-Сакса обычно не наблюдается симптомов. Но у симптоматических больных может отображаться следующее:

    Сердечная недостаточность может развиться вторично по отношению к дисфункции клапанов (чаще всего митральная регургитация), что приводит к одышке, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышке, периферическим отекам и усталости.

    Цереброваскулярная эмболия может вызывать симптомы церебральной ишемии, в том числе очаговую слабость или онемение, потерю зрения, дисфазию, дизартрию, дисфагию и потерю памяти.

    Системная тромбоэмболия редкое проявление, которое может приводить к широкому спектру симптомов, в том числе боль, озноб и онемение периферических участков, или острые абдоминальные синдромы с болью и рвотой.

    Вторичный инфекционный эндокардит – может проявляться как лихорадка, потеря веса, ночное потоотделение, летаргия и боль в груди. Данные симптомы сложно отличить от основной активности системной красной волчанки.

    Помимо этого, могут отмечаться симптомы системной красной волчанки, в том числе сыпь в анамнезе, артрит (боль в суставах и отек), а также потоотделение.

    Антифосфолипидный синдром

    В анамнезе могут отмечаться признаки антифосфолипидного синдрома, в том числе артериальные тромбозы, венозные тромбозы и / или тромбоцитопению.
    Симптомы могут включать в себя боли, очаговые неврологические симптомы (к примеру, очаговая слабость и / или онемение, потеря зрения, дисфазия, дизартрия, дисфагия, потеря памяти), онемении конечностей и ишемической боли в груди с артериальными тромбозами.

    Венозная тромбоэмболия может вызывать отек, плевритную боль в груди, одышку и кровохарканье. Неврологические симптомы, связанные с церебральной ишемией, также могут возникать в случае парадоксальной эмболии.

    Физическое обследование

    Результаты физикального обследования могут быть нормальными. Но в симптоматических случаях могут наблюдаться следующие шумы в сердце:

    • Систолический шум при выбросе (crescendo decrescendo) – это чаще всего результат гипердинамического состояния, которое вызвано сопутствующего заболеваниями, и может указывать на утолщение аортального клапана со стенозом или в его отсутствие.

    • Голососистолический шум митральной регургитации или трикуспидальной регургитации

    • Ранний диастолический шум аортальной регургитации – с шумом Остина-Флинта или без него.

    • Средний диастолический, урчащий шум митрального стеноза.

       

    Могут возникнуть иные клапанные дисфункции (к примеру, легочный стеноз или регургитация, трикуспидальный стеноз), однако это происходит очень редко в результате эндокардита Либмана-Сакса.

    При эндокардите Либмана-Сакса могут быть отмечены следующие признаки расширения желудочка и сердечной недостаточности:

    • Тахипноэ и цианоз

    • Пульс – Плато пульс, пульс низкого объема, чередование импульсов

    • Яремное расширение вен

    • Смещенная вершина

    • Третий или четвертый тоны сердца

    • Легочные хрипы

    • Застойная гепатомегалия

    • Периферический отек

    Может отмечаться очаговый неврологический дефицит, производный по отношению к эмболическим явлениям или тромбозам с антифосфолипидным синдромом или без него.

    Могут присутствовать признаки в результате системной красной волчанки, в том числе сыпь и опухание суставов.

     

    Диагностика

    Лабораторные исследования при диагностике эндокардита Либмана-Сакса могут включать в себя следующее:

    • Анализ на гемокультуру крови – Для исключения инфекционного эндокардита.

    • Общий анализ крови – нейтрофилия может указывать на инфекцию; может присутствовать сосуществующая анемия

    • Антифосфолипидные антитела – Включая антикардиолипиновые антитела, антикоагулянт волчанки.

    • Профиль коагуляции – с протромбиновым временем и активированным частичным тромбопластиновым временем.

    • Антиядерное антитело – с антиэкстрагируемыми ядерными антигенами или без них или анти-бета2 гликопротеинами

    • Анализ антител против дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) (двухцепочечный) – может быть назначено исследование системной красной волчанки

    Рентгенография грудной клетки

    Кардиомегалия и застой в легких могут быть отмечены при рентгенографии грудной клетки; кальцифицированные массы и клапанная ткань возможны, но редки.

    Эхокардиография

    Трансторакальная эхокардиография эффективна при первоначальном исследовании шумов в сердце и для количественного определения объема левого предсердия и объема левого желудочка, массы и сократительной функции. Чреспищеводная эхокардиография эффективна при обнаружении поражения клапанов (особенно в левосторонних клапанах), с большей чувствительностью и специфичностью.

    Ангиография

    Коронарная ангиография может производиться при ишемии сердца и если показана операция по замене клапана, поскольку системная красная волчанка связана с преждевременным атеросклеротическим заболеванием коронарной артерии и коронарным васкулитом.

     Лечение

    Специфического лечения для эндокардита Либмана-Сакса не существует. Производится контроль сердечной недостаточности вследствие дисфункции клапанов в соответствии со стандартными рекомендациями. Лекарственные препараты могут включать в себя вазодилататоры, бета-блокаторы, диуретики и дигоксин. Эффективность аспирина в предотвращении эмболических явлений при эндокардите Либмана-Сакса не определена.

    Больные с почечной недостаточностью и системной красной волчанкой имеют слегка увеличенный риск угнетения костного мозга и агранулоцитоза с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).

    Госпитализация может потребоваться для следующих процедур, связанных с эндокардитом Либмана-Сакса:

    • Стабилизация сердечной недостаточности
    • Гепаринизация – если требуется немедленная антикоагуляция (например, тромбоэмболия)
    • Операции на сердце
    • Лечение инфекционного эндокардита
    • Исследования церебральной ишемии

    Фармакологическая терапия

    Кортикостероиды

    Использование кортикостероидов и / или цитотоксических агентов для лечения заболевания является спорным. Помимо этого, использование стероидов связано с формированием утолщения створок и дисфункции клапанов.

    Антибиотики

    Антибиотикотерапия рекомендуется для профилактики вторичного инфекционного эндокардита во время процедур, которые провоцируют бактериемию (например, стоматологическая работа, колоноскопия, жесткая бронхоскопия, цистоскопия, хирургия толстой кишки). Тем не менее, эти руководящие принципы не сильно основаны на доказательствах в случае клапанной болезни Либмана-Сакса.

    Варфарин

    Антикоагуляция с варфарином часто показана для мерцательной аритмии, митрального стеноза, механических клапанов сердца и тромбоэмболических осложнений. Высокие дозы антикоагулянта рекомендуются при антифосфолипидном синдроме. Сообщения о случаях разрешения вегетативных клапанов после терапии варфарином у пациентов с антифосфолипидным синдромом позволяют предположить роль антикоагулянтов в лечении заболеваний клапанов. Однако терапевтические испытания отсутствуют.

    Прогноз

    Продольные данные клапанных аномалий ограничены. В клинических исследованиях сообщалось об отсутствии прогрессирования легкой или умеренной регургитации до тяжелой регургитации в течение 2-3-летнего периода и сообщалось только об отдельных случаях умеренно прогрессирующего стеноза.

    Прогноз, по-видимому, зависит от основной активности заболевания системной красной волчанки и связанной с ней дисфункции почек и миокарда.

    Заболеваемость и смертность

    Смертность не определена. У больных с системной красной волчанкой уровень смертности более высокий, чем у населения в целом. Смертность от сердечно-сосудистых заболеваний занимает третье место у данных больных, однако включает широкий спектр патологий.

    По статистике совокупная частота сердечной недостаточности, замены клапана, тромбоэмболии и вторичного инфекционного эндокардита достигает 22% у лиц с волчанкой с клапанным заболеванием по сравнению с 8% лиц не имеющих клапанного заболевания. У большинства больных нет клинически значимой дисфункции клапанов.
    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *