• Единственный (общий) желудочек сердца

    Сентябрь 25, 2017 Нет комментариев

    Единственный (общий) желудочек сердца – это наиболее тяжелая форма врожденного порока сердца, когда имеется анатомически или функционально один желудочек, кровь в него поступает из большого и малого кругов, по своей морфологии он может быть «левым» или «правым». Желудочек выталкивает кровь в легочную артерию (если нет атрезии) и аорту.

    Клинические проявления у пациентов с единственным желудочком сердца зависят от степени легочного кровотока и наличия сопутствующей патологии. В лучшем варианте кровь беспрепятственно попадает в хорошо функционирующий желудочек, который выбрасывает равные количества крови в малый и большой круги. При этом из-за обструкции выходного отдела легочного ствола легочный кровоток не будет избыточным. Если такой обструкции не происходит, избыточный поток крови в легких обусловит развитие легочной гипертензии и синдрома Эйзенменгера.


    При тяжелой обструкции выходного отдела легочного ствола и снижении кровотока в легких развивается цианоз.

    Хирургическое лечение пациентов с единственным желудочком обычно паллиативное и направлено на сохранение адекватного кровотока в малом и большом кругах кровообращения, а также поддержку сократительной функции желудочка.

    Хирургическая коррекция при единственном желудочке

    • Новорожденным создают аорто-легочный шунт для улучшения легочного кровотока. Однако, поскольку общий желудочек продолжает выталкивать кровь как в аорту, так и в легочную артерию, перегрузка объемом остается значительной.

    • Сужение легочной артерии производят при беспрепятственном легочном кровотоке для профилактики легочной гипертензии.

    Подведение венозного оттока из БКК к легочной артерии (шунт Гленна), или операция Фонтена, используют как паллиативные методы для улучшения кровотока в легких и разделения кровотоков в большом и малом кругах, при этом разгружая единственный желудочек.

    Сердце с единственным желудочком

    Сердце с единственным желудочком

    Пациенты после операции Фонтена

    Множество взрослых пациентов с единственным желудочком ранее перенесли операцию Фонтена. Суть ее заключается в том, что вся венозная кровь из большого круга попадает в малый без участия желудочка сердца (частичный или полный обход правого желудочка). Следовательно, кровоток в легких определяется только давлением крови в венах большого круга кровообращения. У таких пациентов возможны разнообразные осложнения, связанные с хирургическим вмешательством и/или с остаточными послеоперационными аномалиями кровообращения.

    Осложнения операции Фонтена

    Аритмии

    • Дисфункция синусового узла может потребовать имплантации электрокардиостимулятора.

    • ФП/трепетание предсердий обусловлены послеоперационными рубцами или растяжением предсердий в связи с высоким венозным давлением.

    ►► Предсердные аритмии у пациентов, перенесших операцию Фонтена, требуют срочного лечения, поскольку они могут привести к серьезным нарушениям гемодинамики.

    Тромбоэмболия

    Связана с замедлением венозного кровотока.

    Энтеропатия с потерей белка (экссудативная энтеропатия)

    Встречается у 10% прооперированных пациентов, характеризуется потерей белка в кишечнике, что приводит к низкому уровню сывороточного белка и в дальнейшем к периферическим отекам и асциту.

    Нарушение функции желудочков

    Износ желудочка неизбежен, особенно если морфологически желудочек «правый».

    Нарушение функции печени

    Вызвана высоким давлением в печеночных венах.

    Цианоз

    Связан с постоянным сбросом справа налево.

    Признаки

    • У успешно прооперированных пациентов отсутствуют шумы и второй сердечный тон (систолический шум может свидетельствовать о нарушении работы АВ-клапана).

    • Периферические отеки (сердечная недостаточность или энтеропатия с потерей белка).

    Исследования

    • ЭКГ: аритмия.

    • РГК: кардиомегалия, расширение предсердий.

    • Анализы крови: аномальные функциональные тесты печени, низкий уровень белка/ альбумина – предположительно экссудативная энтеропатия.

    Лечение

    • Пациенты после операции Фонтена являются одной из наиболее трудных и интересных групп в кардиологии, их должны вести специалисты высокого уровня.

    • Лечение направлено на поддержание оптимальной циркуляции крови в малом и большом кругах кровообращения и сократительной функции желудочка.

    • Избегайте дегидратации – пациенты очень чувствительны к ней.

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *