• Артериовенозные свищи (фистулы): патофизиология, причины, диагностика, лечение

    Январь 28, 2019 Нет комментариев

    Сосудистые образования охватывают группу сосудистых нарушений, которые долгое время включали состояния различной формы и этиологии. В 1996 году семинар Международного общества по изучению сосудистых аномалий представил новую классификацию этой обширной группы состояний, которая разделила их на сосудистые опухоли и сосудистые мальформации. Это позволило более систематизировать классификацию и вести с меньшим количеством путаницы в диагностике этих часто сложных поражений. Данная классификация сосудистых аномалий была впоследствии изменена и уточнена.

    Артериовенозный свищ (фистула), по определению, описывает ненормальную связь между артерией и веной. Эти сообщения врожденные; может возникнуть в любой точке сосудистой системы; и различаются по размеру, длине, местоположению и количеству. Артериовенозный свищ – это термин, зарезервированный для особой связи между артерией и веной, которая обычно имеет приобретенную этиологию.


    Первый зарегистрированный случай артериовенозной мальформации был в конце 16 века. В 1757 году Хантер описал артериовенозную фистулу как ненормальную связь между артерией и веной. Краузе в 1862 году использовал инъекционные исследования ампутированного образца, чтобы охарактеризовать аномальную сосудистую сеть. В 1875 году Николадони описал рефлекторное замедление пульса после окклюзии ближайшей к артериовенозной мальформации артерии.

    В 1920 году Холстед утверждал, что артериовенозной мальформации может вызывать увеличение сердца, и заметил, что врожденный артериовенозный свищ без невуса редко встречается. В 1936 году Холман описал патофизиологию и естественную историю артериовенозной мальформации; эта публикация формирует основу для современных знаний. В 1967 году Фонтейн заметил, что половое созревание или беременность могут вызывать увеличение артериовенозной мальформации.

    Многообещающие успехи делаются в диагностике и лечении артериовенозной мальформации. Эти достижения дают надежду пациентам, которые страдают от этого иногда изнурительного заболевания.

    Патофизиология

    В классификации сосудистых аномалий, используемых в настоящее время, делается различие между опухолями и пороками развития. Первая группа характеризуется высокой текучестью эндотелия, тогда как последняя характеризуется наличием дисморфогенеза без признаков аномальной смены эпителия.

    Сосудистые опухоли

    Наиболее распространенной опухолью сосудов является детская гемангиома . Это замечено вскоре после рождения, чаще встречается у девочек и у белых, и является врожденным. Эти опухоли обычно бывают одиночными, но нередко они могут быть множественными и поражать печень, желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) и центральную нервную систему (ЦНС). Они характеризуются тремя фазами роста, а именно:

    • пролиферация
    • инволюция
    • Инволютивная фаза

    Первая фаза характеризуется быстрым ростом опухоли, ярко-красного или синеватого цвета, твердого и напряженного вида. У них могут развиться поверхностные изъязвления и эпизоды кровотечений.

    Фаза вовлечения обычно начинается в конце первого года жизни и характеризуется уменьшенным темпом роста опухоли, с постепенным исчезновением цвета из центра массы и меньшей напряженной консистенцией.

    Переход в инволютивную фазу происходит во второй половине первого десятилетия жизни. У половины пациентов нормальная кожа восстанавливается, и могут произойти стойкие изменения кожи, такие как телеангиэктазии, истончение кожи и образование рубцов .

    Другие врожденные опухоли включают тафтинговую ангиому, врожденную гемангиому и капоформную гемангиоэпителиому.

    Сосудистые мальформации

    Как правило, врожденные пороки развития сосудов являются врожденными ошибками в эмбриологическом развитии. Вуллард описал развитие сосудистой системы в три этапа следующим образом:

    • Первым этапом является конденсация недифференцированных клеток в капиллярные пространства крови.
    • Следующая стадия включает формирование ретикулярного сплетения, в котором кровь течет от артериальной к венозной стороне; каналы в ретикулярном сплетении объединяются и регрессируют, образуя сосуды в сосудистой системе
    • Последний этап предполагает развитие осевых артерий в зачатках конечностей.

    Конечный продукт представляет собой сложное взаимодействие между генетическими, гормональными, биохимическими и химическими факторами. Задержка развития может произойти в любой момент во время формирования сосуда, создавая различные типы сосудистых мальформаций. Точная причина ареста не совсем известна. Все артериовенознык мальформации присутствуют при рождении, но они не всегда клинически очевидны. Стимулы во время полового созревания или беременности или после незначительной травмы могут ускорить клинические признаки порока развития.
    Сосудистые мальформации характеризуются нормальным эпителиальным оборотом и обычно являются спорадическими; Однако некоторые из них были связаны с генетическими нарушениями. Их можно подразделить по типу и размеру сосудистого русла, а также по скорости потока через них.

    Капиллярные пороки развития

    Пороки развития капилляров обычно бывают спорадическими; они могут быть разделены на медленно протекающий клиппель-Треноне, маффуччи и Proteus синдромов и быстрым течением Паркс Вебера и Bannayan-Riley-Ruvalcaba синдромов. Эти пороки развития часто связаны с расширенными капиллярными сосудами в дерме, асимметричным разрастанием пораженных конечностей, а иногда и множественными опухолями мягких тканей, аномальным развитием венозной и артериальной систем и наличием пятен портвейна.

    Лимфатические пороки развития

    Лимфатические мальформации, как правило, связаны с геномными мутациями и включают болезнь Милроя , синдром Мейге, синдром желтого ногтя и синдром Нунана. Они обычно характеризуются аномальным развитием различных частей лимфатической системы.

    Венозные мальформации

    Венозные мальформации являются наиболее распространенными сосудистыми мальформациями. Они обычно бывают спорадическими и могут присутствовать при рождении, но не всегда клинически очевидны и преимущественно встречаются в коже и мягких тканях. Они включают в себя гломовенозные мальформации и синдром неврозов синего каучука.

    Артериовенозные мальформации (АВМ)

    АВМ имеют наличие артериовенозных шунтов в нескольких капиллярных ложах как на коже, так и вовлекающих внутренние органы. Они обычно сопровождаются кровоподтеками и гиперемией с выраженным венозным оттоком. Они представлены наследственным геморрагическим синдромом телеангиэктазии, также известным как болезнь Ренду-Ослера-Вебера.

    Хотя патогенетические механизмы артериовенозных мальформаций до конца не изучены, гемодинамические изменения, которые приводят к клиническим проявлениям АВМ, хорошо описаны.

    Нарушение связи вызывает шунтирование крови от артериальной стороны высокого давления к венозной стороне низкого давления. Это создает ненормальную цепь с низким сопротивлением, которая обкрадывает нормальное капиллярное русло с высоким сопротивлением.

    Кровь следует по пути наименьшего сопротивления. Поток в афферентной артерии и эфферентной вене увеличивается, вызывая расширение, утолщение и извилистость сосудов. Если сопротивление в фистуле достаточно низкое, свищевой тракт ворует из дистального артериального снабжения, фактически вызывая изменение артериального потока в сегменте, дистальнее артериовенозных свищей. Это известно как паразитическая циркуляция. Паразитарное кровообращение вызывает снижение артериального давления в дистальных капиллярных ложах и может вызвать ишемию тканей.

     Увеличение потока в венозную циркуляцию не обязательно вызывает более высокое венозное давление. Однако это может привести к аномалиям стенки сосуда, таким как утолщение среды и фиброз стенки. Эти изменения известны как артериализация.
    Кровоток в венозную циркуляцию вызывает турбулентность, которая отвечает за ощутимые ощущения. Острые ощущения зависят от геометрии свища и не точно отражают объем потока.

    В дополнение к уменьшению дистального артериального давления, которое может вызвать дистальную ишемию, повышается периферическое венозное давление, что приводит к опуханию, видимым венам (варикозному расширению вен) и даже язвам на конечности.

     Сердце реагирует на снижение периферического сосудистого сопротивления путем увеличения ударного объема и сердечного выброса. Это приводит к тахикардии, дилатации левого желудочка и, в конечном итоге, к сердечной недостаточности.

    Малликен описал систему классификации АВМ на основе структурных критериев следующим образом:

    • АВМ в области ствола – обычно гемодинамически активны и имеют тенденцию присутствовать в верхней конечности, голове и шее и тазе; поражения локализованы и состоят из массы увеличенных сосудов
    • Диффузные АВМ – они обычно находятся в конечностях, чаще в нижних конечностях, чем в верхних; в отличие от типа усеченного, соединения маленькие и многочисленные; они гемодинамически менее активны
    • Локализованные АВМ – обычно они несущественны гемодинамически из-за более высокого сопротивления в соединениях; поражения состоят в основном из аномальных интеркалированных тканей, а не из-за расширенных сосудов
     Любой структурный тип артериовенозных мальформаций может быть гемодинамически активным или стабильным.

    Причины

    Большинство артериовенозных мальформаций являются ошибками развития, которые возникают между 4 и 10 неделями эмбриогенеза. Факторы, которые вызывают эти ошибки, неизвестны. Потенциальные экзогенные причины, такие как вирусные инфекции, токсины и лекарства, были вовлечены, но еще не доказаны. Почти все артериовенозные мальформации являются спорадическими и носят ненаследственный характер, хотя некоторые синдромы включают наследственные сосудистые аномалии.

    Наиболее распространенной этиологией приобретенных артериовенозной фистул является проникающая травма. Артериовенозные свищи также могут возникать из-за нетравматических причин, таких как эрозия аневризмы в соседнюю вену или после операции в терапевтических целях (например, доступ для гемодиализа).

    Диагностика

    Анализ газов крови в артериовенозной фистуле показывает более высокое насыщение кислородом в венозной крови, непосредственно дистальной по отношению к фистуле, по сравнению с нормальной венозной кровью.

    Оценка гемодинамики с помощью проточного баллонного катетера (катетер Swan-Ganz) выявляет высокий сердечный выброс и низкое периферическое сосудистое сопротивление.

    Чрезвычайно большие артериовенозные свищи или артериовенозные мальформации могут иметь низкое количество тромбоцитов (из-за турбулентности и улавливания тромбоцитов), а иногда и с лабораторными данными о потребительной коагулопатии, такими как низкие тромбоциты, повышенное время протромбина и частичное время тромбопластина, увеличенное время кровотечения, низкий уровень фибриногена и повышенное время лизиса эуглобулинового сгустка (признаки фибринолиза).

    Простые пленки могут демонстрировать массы мягких тканей или аномалии внутри костных структур.

    Дуплексная ультрасонография, как правило, является первоначальным исследованием для определения степени и характеристик течения порока развития. Допплерография может быть использована до и во время операции, но она не имеет терапевтического применения. Дуплексное сканирование покажет изменение потока в артерии, дистальной по отношению к артериовенозных фистул, явление кражи или увеличение проксимального потока при смешанных артериовенозных мальформациях.

    Компьютерная томография с усилением контраста (КТ) полезна для выявления аномалий, оценки образования аневризмы и выявления поражения костей. Ретроспективный обзор, проведенный Бисвасом и соавторами, показал, что четырехмерная КТ-ангиография (КТА) является точной при характеристике АВМ и дуральных артериовенозных свищей, что дает результаты, которые хорошо согласуются с данными цифровой вычитающей ангиографии.

    Магнитно-резонансная томография (МРТ) является стандартом критерия при предоперационной оценке пациентов с артериовенозными мальформациями. МРТ создает многоплоскостные изображения и может использоваться для точного определения плоскостей тканей и определения критических характеристик потока. Это лучший способ определения локальных поражений мягких тканей и соседних органов, что помогает при планировании вмешательства. Последовательности магнитного резонанса могут быть подвергнуты последующей обработке в изображения магнитно-резонансной ангиографии, которые помогают более четко определить порок развития.
    Контрастная ангиография является наиболее важным методом исследования артериовенозных мальформаций или артериовенозных свищей, а также дает возможность для терапевтических вмешательств. Это отличный метод определения количества, местоположения и степени артериовенозных связей. Ангиографические признаки включают раннее заполнение вен, гипертрофированных и извилистых артерий, ближайших к пороку развития, и варикозное расширение и расширение вен, дистальных к фистуле.

    Исследования с радиоактивной меткой могут определить фракцию шунта, которая представляет собой долю крови, проходящей через свищевой тракт.

    Лечение

    Большинство сосудистых опухолей можно наблюдать через их типичные фазы развития, пока они не развились. Детей следует оценивать по степени опухолей и вовлеченности жизненно важных структур. Поражения в опасных местах лучше всего лечить кортикостероидами (внутримышечно или системно), интерфероном альфа, лазерной абляцией и терапией эмболизации.

    Большинство артериовенозных мальформаций можно лечить и контролировать с медицинской точки зрения; лишь немногие демонстрируют прогрессивный рост и требуют хирургического вмешательства. Большинство симптомов артериовенозных мальформаций (боль, тяжесть, отек) связаны с венозной гипертензией. Краеугольным камнем в лечении симптомов нижних конечностей является эластичный опорный шланг. Эластичный поддерживающий чулок, обеспечивающий компрессию 30-40 мм рт.ст., обычно достаточен для облегчения симптомов ног.

    Алкогольная склеротерапия может уменьшить размер артериовенозной мальформации, но это лечение также подвергает пациента риску повреждения периферических нервов. Лечение больших артериовенозных мальформаций с помощью алкоголя должно выполняться опытным интервенционным радиологом, и эти риски должны быть объяснены пациентам, когда они соглашаются пройти терапию.

    Доступны различные новые методы лечения (например, фотодинамическая терапия, антиангиогенная терапия и новые методы склеротерапии), которые могут предложить варианты, которые стоит рассмотреть.

    Хирургическое лечение

    Показаниями к хирургическому вмешательству сосудистых мальформаций являются следующие:

    • кровоизлияние
    • Болезненная ишемия
    • Хроническая сердечная недостаточность
    • Не заживающие язвы
    • Функциональное нарушение
    • Неравенство длины конечности

    Транскатетерная эмболизация сосудистых мальформаций стала чрезвычайно ценным вариантом лечения этих часто сложных и глубоко посеянных аномалий. Этот метод может быть эффективно применен отдельно, до или в сочетании с хирургической резекцией, когда васкуляризация порока развития должна быть уменьшена.

    Процедура включает в себя чрескожное размещение сосудистого катетера и инъекцию катушек или твердых частиц в порок развития. Прохождение эмболии в нормальное кровообращение происходит, но обычно представляет проблему только в том случае, если оно попадает в сосуды головного мозга или брыжейки. Процедура особенно полезна при лечении АВМ.

    Распространенными побочными эффектами являются боль и болезненность вблизи порока развития, преходящая лихорадка и лейкоцитоз. Более тревожные осложнения включают некроз здоровой прилегающей ткани и неврологическое повреждение. Тщательная ангиографическая визуализация и четкое разграничение сосудов помогает минимизировать большинство из этих побочных эффектов. Эмболизация может обеспечить многообещающий вариант лечения, если она проводится опытным интервенционным радиологом.

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *