• Аортальная регургитация: патофизиология, причины, симптомы, лечение

    Февраль 05, 2019 Нет комментариев

    Аортальная регургитация (АР) – это диастолический поток крови из аорты в левый желудочек. Регургитация происходит из-за некомпетентности аортального клапана или любого нарушения клапанного аппарата (например, листочков, кольца аорты), что приводит к диастолическому течению крови в камеру левого желудочка.

    Клапанные аномалии, которые могут привести к АР, могут быть вызваны следующими причинами:


    Врожденные причины – Двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространенной врожденной причиной

    Приобретенные причины:

    • Ревматическая лихорадка

    • Инфекционный эндокардит

    • Коллагеновые сосудистые заболевания

    • Дегенеративное заболевание аортального клапана

    • травматический

    • Послеоперационный (включая замену аортального клапана после транскатетера)

    Аномалии восходящей аорты при отсутствии патологии клапана также могут вызывать АР. Такие отклонения могут возникать при следующих условиях:

    • Давняя неконтролируемая гипертония

    • Синдром Марфана

    • Идиопатическое расширение аорты

    • Кистозный медиальный некроз

    • Старческая аортальная эктазия и дилатация

    • Сифилитический аортит

    • Гигантоклеточный артериит

    • Такаясу артериит

    • Анкилозирующий спондилоартрит

    • Болезнь Уиппла

    • Другие спондилоартропатии

    Аортальная регургитация может быть процессом хронического заболевания или может происходить остро, проявляясь как сердечная недостаточность. Наиболее частой причиной хронической аортальной регургитации была ревматическая болезнь сердца, но в настоящее время она чаще всего вызывается бактериальным эндокардитом. В развитых странах это вызвано расширением восходящей аорты (например, заболеванием корня аорты, аортанулярной эктазией).

    Три четверти пациентов со значительной аортальной регургитацией выживают через 5 лет после постановки диагноза; половина выживет в течение 10 лет. Пациенты с легкой до умеренной регургитации выживают в течение 10 лет в 80-95% случаев. Средняя выживаемость после наступления застойной сердечной недостаточности (ЗСН) составляет менее 2 лет.

    Острая аортальная регургитация связана со значительной заболеваемостью, которая может прогрессировать от отека легких до рефрактерной сердечной недостаточности и кардиогенного шока.

    Патофизиология

    Некомпетентное закрытие аортального клапана может быть вызвано внутренним заболеванием листочков, бугорком, заболеванием аорты или травмой. Диастолический рефлюкс через клапан аорты может привести к перегрузке объема левого желудочка. Увеличение систолического ударного объема и низкого диастолического давления в аорте приводит к увеличению пульсового давления. Клинические признаки АР обусловлены прямым и обратным потоком крови через аортальный клапан, что приводит к увеличению ударного объема.

    Тяжесть АР зависит от площади диастолического регургитативного клапана, градиента диастолического давления между аортой и ЛЖ и продолжительности диастолы.

    Патофизиология АР зависит от того, является ли АР острым или хроническим. При острой АР ЛЖ не успевает расширяться в ответ на объемную нагрузку, тогда как при хронической АР ЛЖ может претерпевать ряд адаптационных (и дезадаптивных) изменений.

    Острая аортальная регургитация

    Острая АР значительной степени тяжести приводит к увеличению объема крови в ЛЖ во время диастолы. У левого желудочка нет достаточного времени для расширения в ответ на внезапное увеличение объема. В результате конечное диастолическое давление в ЛЖ быстро увеличивается, вызывая увеличение легочного венозного давления и изменяя динамику коронарного кровотока. При повышении давления в легочном контуре у пациента развивается одышка и отек легких. В тяжелых случаях может развиться сердечная недостаточность и потенциально ухудшиться до кардиогенного шока. Снижение перфузии миокарда может привести к ишемии миокарда.

    Следует рассмотреть раннее хирургическое вмешательство (особенно, если AR вызвано расслоением аорты, и в этом случае операция должна быть выполнена немедленно).

    Хроническая аортальная регургитация

    Хроническая АР вызывает постепенную перегрузку объема левого желудочка, что приводит к ряду компенсаторных изменений, включая увеличение ЛЖ и эксцентрическую гипертрофию. Расширение ЛЖ происходит путем последовательного добавления саркомеров (что приводит к удлинению волокон миокарда), а также путем перестройки волокон миокарда. В результате LV становится больше и более совместимым, с большей способностью доставлять большой ударный объем, который может компенсировать регургитирующий объем. Получающаяся гипертрофия необходима, чтобы приспособиться к увеличенному напряжению стенки и напряжению, которое является результатом расширения ЛЖ (закон Лапласа).

    На ранних стадиях хронической АР фракция выброса ЛЖ нормальная или даже повышенная (из-за повышенной преднагрузки и механизма Франк-Старлинга). Пациенты могут оставаться бессимптомными в течение этого периода. По мере развития AR, увеличение LV превышает запас предварительной нагрузки на кривой Франк-Старлинга, при этом EF падает до нормального, а затем и субнормального уровня. Конечный систолический объем ЛЖ увеличивается и является показателем прогрессирующей дисфункции миокарда.

    В конце концов, ЛЖ достигает максимального диаметра, и диастолическое давление начинает повышаться, что приводит к появлению симптомов (одышка), которые могут ухудшаться во время упражнений. Повышение конечного диастолического давления ЛЖ может также снизить градиенты коронарной перфузии, вызывая субэндокардиальную и миокардиальную ишемию, некроз и апоптоз. В целом, левый желудочке постепенно трансформируется из эллиптической в ​​сферическую конфигурацию.

    Причины

    Острая аортальная регургитация

    Инфекционный эндокардит может привести к разрушению или перфорации створки аортального клапана. Громоздкая растительность также может помешать правильной коаптации клапанных створок или привести к откровенному пролапсу или разрушению листовки (отрывистая листовка).

    Другая причина острой АР, травма грудной клетки, может привести к разрыву в восходящей аорте и нарушению аппарата поддержки аортального клапана. С развитием и клиническим внедрением методов транскатетерной замены аортального клапана АР стала распространенной и потенциально важной причиной как острого, так и хронической АР. АР также может развиваться как осложнение имплантации вспомогательного устройства левого желудочка.

    При острой восходящей диссекции аорты (тип А) ретроградная проксимальная диссекция подрывает суспензии створок аортального клапана. Происходят различные уровни нарушения коагуляции аортального клапана и пролапса. Неисправность протеза клапана может также привести к АР.

    Хроническая аортальная регургитация

    Двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространенным врожденным поражением сердца человека. Хотя он чаще приводит к прогрессирующему стенозу аорты, чем к АР, он, тем не менее, является наиболее частой причиной изолированной АР, требующей операции на аортальном клапане. У пациентов с двустворчатым аортальным клапаном может присутствовать ассоциированная аортопатия, приводящая к расширению аорты и / или расслоению, которое ухудшает АР.

    Некоторые лекарства для похудения, такие как фенфлурамин и дексфенфлурамин (обычно называемый фен-феном), могут вызывать дегенеративные изменения клапанов, которые приводят к хронической АР.

    Ревматическая лихорадка , частая причина АР в первой половине 20-го века, стала менее распространенной, хотя она остается распространенной среди некоторых групп иммигрантов. Фиброзные изменения вызывают утолщение и ретракцию створок аортального клапана, что приводит к регургитации центрального клапана. Может произойти слияние листовок, что приведет к одновременному стенозу аорты. Сопутствующая ревматическая болезнь митрального клапана присутствует почти всегда.

    Анкилозирующий спондилит часто вызывает аортит, который чаще всего затрагивает корень аорты, с ассоциированной АР. Дальнейшее расширение субаортального фиброзного процесса во внутрижелудочковую перегородку может привести к заболеванию проводящей системы. Коронарные и более дистальные аномалии аорты также наблюдаются в этом состоянии.

    Болезнь Бехчета вызывает сердечные осложнения менее чем у 5% пациентов, но потенциальные результаты включают проксимальный аортит с АР, а также ишемическую болезнь сердца.

    Гигантоклеточный артериит представляет собой системный васкулит, который обычно поражает экстракраниальные ветви сонной артерии, но также может вызывать воспаление аорты и АР (а также ишемическую болезнь сердца и дисфункцию ЛЖ).

    Ревматоидный артрит редко вызывает образование гранулематозных узлов в листочках аортального клапана. В редких случаях это может привести к клинической АР, хотя чаще это случайное обнаружение после смерти.

    Системная красная волчанка может вызывать фиброз клапанов и последующую дисфункцию, включая АР. Волчанка также связана с эндокардитом Либмана-Сакса, что приводит к стерильной, ядовитой растительности клапанов, которая может вызывать АР.

    Такой артериит , помимо поражения аортального клапана (и коронарного), может вызвать аортит. Аортит может увеличить риск отрыва протеза клапана, что побуждает некоторых выступать за одновременную замену корня аорты у пациентов, перенесших операцию на клапане.

    В литературе сообщается о болезни Уиппла, связанной с АР или эндокардитом аортального клапана.

    Расстройства соединительной ткани, которые могут вызывать значительный AR, включают следующее:

    • Синдром Марфана

    • Синдром Элерса-Данлоса

    • Гибкий аортальный клапан

    • Выпадение аортального клапана

    • Синус Вальсальвы аневризмы

    • Кольцевая фистула аорты

       

    Симптомы

    Типичное проявление тяжелой острой АР включает внезапную, сильную одышку; быстро развивающаяся сердечная недостаточность; и боль в груди, если перфузионное давление миокарда снижается или имеется расслоение аорты.

    Пациенты с хронической АР часто имеют длительный бессимптомный период, который может длиться несколько лет. Компенсаторная тахикардия может развиваться для поддержания большого объема прямого удара, что приводит к уменьшению периода диастолического наполнения. В результате пациенты могут быть бессимптомными даже при физической нагрузке. Однако со временем хроническая перегрузка объемом приводит к дисфункции ЛЖ по мере расширения ЛЖ. Значительное ухудшение функции ЛЖ может начаться до развития симптомов у 25% пациентов, что подчеркивает важность периодического эхокардиографического наблюдения.

    Среди пациентов с бессимптомной дисфункцией ЛЖ более 25% из них развивают симптомы в течение 1 года. Как только появляются симптомы, сердечная функция обычно ухудшается быстрее и смертность может превышать 10% в год.

    Симптомы тяжелой хронической АР включают следующее:

    • Сердцебиение – часто описывается как ощущение сильного сердцебиения из-за увеличенного пульсового давления с гипердинамической циркуляцией
    • Неудобное ощущение сердцебиения
    • Одышка. Может не ухудшаться при физической нагрузке на ранних стадиях из-за компенсаторной тахикардии с укороченной диастолой.
    • Боль в груди – возникает, если повышение конечного диастолического давления ЛЖ нарушает градиенты давления коронарной перфузии
    • Внезапная сердечная смерть – это редко (<0,2% в год) у бессимптомных пациентов с сохраненной функцией ЛЖ

    Лечение

    При тяжелой острой аортальной регургитации (АР) обычно назначают хирургическое вмешательство, но пациенту может быть оказана медицинская поддержка добутамином для увеличения сердечного выброса и сокращения диастолы и нитропруссидом натрия для снижения постнагрузки у пациентов с гипертонической болезнью.

    Вазодилататорную терапию можно применять стационарно или амбулаторно.

    Все пациенты с искусственным клапаном сердца должны пройти антибиотикопрофилактику до стоматологических процедур. Для антитромботической терапии все пациенты с искусственным клапаном сердца должны ежедневно получать аспирин, и многие также должны получать пероральную антикоагулянтную терапию.

    Хотя диуретики, нитраты и дигоксин иногда используются для контроля симптомов у пациентов с АР, недостаточное количество данных в клинической литературе оправдывает регулярную рекомендацию или отказ от этих методов лечения. Также нет данных, подтверждающих медикаментозную терапию любого класса у пациентов с менее тяжелой АР.

    Внутриаортальная баллонная контрпульсация , которая может быть использована для обеспечения временной механической поддержки кровообращения, противопоказана пациентам с тяжелой АР.
    Стационарное лечение требуется большинству пациентов с тяжелой острой аортальной регургитацией (АР), особенно пациентам с симптомами или признаками гемодинамической декомпенсации. Пациенты с тяжелой хронической АР могут наблюдаться как стационарные или амбулаторные пациенты, в зависимости от стадии их заболевания, тяжести их симптомов и дисфункции ЛЖ.

    Острая аортальная регургитация

    Администрирование положительный инотроп (например, дофамин, добутамин) и вазодилататор (например, нитропруссид). Введение сосудорасширяющих средств может быть целесообразным для улучшения систолической функции и снижения постнагрузки.

    В редких случаях может потребоваться введение сердечных гликозидов (например, дигоксина) для контроля скорости. Избегайте бета-блокаторов в острой обстановке.

    Хроническая аортальная регургитация

    Рассмотрим антибиотикопрофилактику для пациентов с эндокардитом при выполнении процедур, которые могут привести к бактериемии. Администрация прессоров и / или сосудорасширяющих средств может быть целесообразным.

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *