• Аномалия Эбштейна: патология, причины, диагностика, лечение

    Декабрь 27, 2018 Нет комментариев

    Аномалия Эбштейна – это врожденный порок развития сердца, который характеризуется апикальным смещением створок перегородочного и заднего трикуспидального клапана, что приводит к предсердности правого желудочка с различной степенью деформации и смещением передней створки.

    Аномалия Эбштейна


    Вильгельм Эбштейн впервые обнаружил случай патологии, типичной для аномалии Эбштейна, в 1866 году. В 1927 году Альфред Арнштейн предложил называть аномалией Эбштейна данные нарушения. В 1937 году Йейтс и Шапиро описали первый случай аномалии при помощи соответствующих рентгенографическими и электрокардиографических показателей.

    Патофизиология

    Эмбриологическое развитие створок и хорд трехстворчатого клапана включает подрыв свободной стенки правого желудочка. Этот процесс продолжается до уровня атриовентрикулярного (АВ) перехода. При аномалии Эбштейна этот процесс подрыва является неполным и не достигает уровня АВ-соединения. Кроме того, апикальные части клапанной ткани, которые обычно подвергаются резорбции, не способны полностью рассасываться. Это приводит к искажению и смещению листовок трикуспидального клапана, и часть правого желудочка становится предсердной. В одном исследовании с участием 50 сердец с аномалией было обнаружено, что весь правый желудочек морфологически аномален.

    Аномалия Эбштейна обычно связана с другими врожденными, структурными заболеваниями или заболеваниями проводящей системы, включая внутрисердечные шунты, поражения клапанов и дополнительные пути проводимости (например, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).

    Гемодинамические последствия аномалии Эбштейна возникают из-за смещенных и неправильно сформированных трикуспидальных листочков и предсердия правого желудочка. Аномалия листочка приводит к трикуспидальной регургитации. Степень регургитации зависит от степени смещения листочка, начиная от легкой регургитации с минимально смещенными трикуспидальными листочками до тяжелой регургитации с экстремальным смещением.

    Предсердная часть правого желудочка, хотя и является анатомически частью правого предсердия, сжимается и расслабляется с правым желудочком. Это дискордантное сокращение приводит к застою крови в правом предсердии. Во время систолы желудочков предсердная часть правого желудочка сокращается с остальной частью правого желудочка, что вызывает обратный поток крови в правое предсердие, усиливая эффекты трикуспидальной регургитации.

    Признаки и симптомы

    У больных могут наблюдаться различные симптомы, которые связаны с анатомическими патологиями при аномалии Эбштейна, их гемодинамическими эффектами или сопутствующим заболеванием структурной и проводящей систем, в том числе следующие:

    • Цианоз

    • Утомляемость и одышка

    • Сердцебиениевнезапная сердечная смерть

    • Симптомы правосторонней сердечной недостаточности, в частности, отек и асцит

    К другим менее частым симптомам относятся следующие:

    • Абсцесс головного мозга в результате шунтирования кровообращения справа налево

    • Бактериальный эндокардит

    • Парадоксальная эмболия, инсульт и преходящие ишемические атаки

       

    Цианоз  является достаточно распространенным и часто возникать в результате шунтирования справа налево на предсердном уровне или тяжелой сердечной недостаточности. Он может быть преходящим в период неонатальной жизни, с повторением во взрослой жизни; также может развиваться впервые во взрослой жизни. Временное появление / ухудшение цианоза во взрослой жизни происходит вследствие пароксизмальных аритмий; после установления, цианоз постепенно регрессирует.

    Усталость и одышка связаны со слабым сердечным выбросом, который является вторичным по отношению к правосторонней желудочковой недостаточности, и понижением фракции выброса левого желудочка.

    Сердцебиение и внезапная сердечная смерть могут происходить в результате пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии или синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у 1/3 больных. Желудочковые аритмии со смертельным исходом могут также возникать из-за наличия дополнительных путей.

    Аномалия Эбштейна является врожденным заболеванием часто неустановленной причины.

    Факторы окружающей среды, имеющие значение для этиологии болезни, включают в себя следующие материнские факторы:

    • Прием матерью лития в первом триместре беременности

    • Прием матерью бензодиазепинов во время беременности

    • Воздействие лакирующих веществ

    • История предыдущей потери плода матерью

     Аномалия Эбштейна, вероятно, составляет 0,5% случаев  врожденных пороков сердца . Его истинная распространенность неизвестна, потому что легкие формы часто не диагностируются. С широким применением эхокардиографии диагностируется все больше случаев.

    Диагностика

    Физическое обследование у больных с аномалией Эбштейна охватывают спектр симптомов и показателей от легких до серьезных. К ним могут относиться следующие:

    • Цианоз

    • Прекардиальная асимметрия

    • Яремный венозный пульс

    • Артериальные импульсы: как правило нормальные, но они уменьшаются на поздних стадиях заболевания

    • Тоны сердца: широко расщепленный первый звук сердца с громким трикуспидальным компонентом и мягким / отсутствующим митральным компонентом при наличии длительного интервала PR; часто нормальный второй звук сердца, но он может быть широко расщеплен, если легочный компонент задерживается в результате блокады правой ножки пучка Гиса; третьи и четвертые тоны сердца как правило присутствуют, даже при отсутствии застойной сердечной недостаточности

    Визуализационные методы диагностики

    Следующие диагностические методы могут быть использованы для исследования больных с подозрением на аномалию Эбштейна:

    • Рентгенография грудной клетки

    • Эхокардиография: включает M-режим, 2-мерные и допплеровские исследования

    • Кинетическая магнитно-резонансная томография: для отдельных пациентов; как правило, не используется

    Рентгенография грудной клетки

    Рентгенография грудной клетки может обнаружить следующее у больных с аномалией Эбштейна:

    • Нормальные показатели

    • Кардиомегалия

    • Малый корень аорты и тень основной легочной артерии

    • Снижение легочной сосудистой системы

    • Увеличенное правое предсердие

       

    Эхокардиография

    Эхокардиография является стандартным методомдиагностики.

    М-режим эхокардиографии

    • Необычное движение перегородки

    • Расширенный правый желудочек

    • Задержка закрытия створок трикуспидального клапана более чем через 65 миллисекунд после закрытия митрального клапана

    Двумерная эхокардиография

    • Апикальное смещение перегородочной створки трехстворчатой ​​створки более 8 мм / м 2 : наиболее специфический признак
    • Нарушения морфологии и септального прикрепления перегородочных и передних трикуспидальных листочков
    • Расширенное правое предсердие
    • Увеличенный правый желудочек с уменьшенной сократительной способностью
    • Различные структурные аномалии левой стороны сердца

     

    Магнитно-резонансная томография (МРТ)

    Кинетическое МРТ в настоящее время обычно не используется; однако, оно может стать эффективным неинвазивным способом диагностики в будущем. Индекс объема правой и левой стороны сердца хорошо коррелирует с маркерами сердечной недостаточности.

    Электрокардиография

    Электрокардиография с 12 отведениями может показывать следующие результаты у лиц с аномалией Эбштейна:

    • Нормальный синусовый ритм

    • Перемежающаяся / пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, трепетание предсердий / фибрилляция, желудочковая тахикардия

    • Аномальные P-волны соответствуют увеличению правого предсердия

    • Удлиненный интервал PR; может быть нормальным / коротким у больных, имеющих синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

    • Правый жгут и / или низковольтный комплекс QRS

    Лечение

    Лечение аномалии Эбштейна является сложным и зависит в основном от тяжести самого заболевания и воздействия сопутствующих структурных и электрических нарушений. К методам лечения относятся медикаментозная терапия, радиочастотная абляция и хирургическая терапия.

    Медикаментозное лечение

    Аномалия Эбштейна требует лекарственного лечения сердечно-сосудистых последствий, которые возникают в результате трикуспидальной атриализации правого желудочка, клапанной регургитации и дефектов перегородки. Больным может понадобиться антибиотикопрофилактика при бактериальном эндокардите.

    Для больных с аномалией Эбштейна назначается прием следующих препаратов:

    • Диуретики (к примеру, фуросемид)

    • Сердечные гликозиды (например, дигоксин)

    • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (к примеру, эналаприл)

    Немедикаментозное лечение

    Альтернативным методом медикаментозному лечению аритмий является радиочастотная абляция дополнительных путей. Лечебная терапия наджелудочковой тахикардии с радиочастотной абляцией является возможным методом терапии. Однако, у лиц без значительного структурного заболевания сердца частота эффективность данной процедуры ниже.

    Хирургическое лечение

    Хирургическое вмешательство может представлять собой:

    • Коррекцию нижележащего трикуспидального клапана и аномалий правого желудочка;

    • Коррекцию любых ассоциированных внутрисердечных дефектов;

    • Паллиативные процедуры в первые дни жизни как переходный этап к более определенному хирургическому лечению впоследствии;

    • Хирургическое лечение ассоциированных аритмий (например, удаление вспомогательных путей; лабиринтная процедура для предсердных аритмий);

    • Трансплантация сердца для отдельных больных.

       

    Осложнения

    К осложнениям при аномалии Эбштейна относится следующее:

    • Хроническая сердечная недостаточность

    • Внезапная сердечная смерть

    • Бактериальный эндокардит

    • Абсцесс головного мозга

    • Парадоксальная эмболия

    • Преходящие ишемические атаки

    • Инсульт

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *