• Аневризма синуса Вальсальвы: причины, патофизиология, диагностика, лечение

    Декабрь 29, 2018 Нет комментариев

    Аневризма синуса Вальсальвы – это редкая аномалия сердца, которая может иметь врожденный или приобретенный характер. Джон Турнам впервые описал это заболевание в 1840 году. Эту аномалия ситается обычно редкой врожденной аномалией.

    Врожденная форма аневризмы синуса Вальсальвы обычно не имеет симптомов с клинической точки зрения, но она может различаться от легкой, бессимптомной дилатации, которая диагностируется при помощи обычной двумерной эхокардиографии, до симптоматических проявлений, связанных со сдавливании соседних структур или внутрисердечным шунтированием, являющимся результатом разрыва аневризмы в правую сторону сердца.


    Аневризма синуса Вальсальвы: причины, патофизиология, диагностика, лечение

    Примерно 65-85% случаев аневризмы синуса Вальсальвы происходят из правого синуса, при этом аномалии, происходящие из некоронарного и левого синуса, достаточно редки.

    Патофизиология

    Врожденная аневризма синуса Вальсальвы является причиной расширения, обычно одного синуса Вальсальвы, от разделения между средой аорты и фиброзным кольцом. Дефицит нормальной сруктуры эластической ткани и патологическое развитие сердечной мышцы были связаны с развитием этого заболевания. Другие болезненные процессы, в которых участвует корень аорты (к примеру, атеросклеротические аневризмы, сифилис, эндокардит, кистозно-медиальный некроз, травма грудной клетки), также могут приводить к этой аномалии, но обычно вовлекаются множественные пазухи.

    Разрыв расширения синуса может привести к внутрисердечному шунтированию, в случаях установления ​​связи с правым предсердием (дефект Гербоды) или прямо в правый желудочек (60-90%). Тампонада сердца может происходить, если разрыв включает перикардиальное пространство.

    Аневризма синуса Вальсальвы более коррелирует с большим количеством дефектов межжелудочковой перегородки желудочка (примерно в 60% случаев).

    Клиническая картина

    Примерно в 1/4 зарегистрированных случаев заболевания происходят без симптомов, а неразорвавшиеся аневризмы обнаруживаются при помощи стандартной двухмерной эхокардиографии. Разрыв аневризматического мешка может происходить самопроизвольно, ускоряется такими факторами, как физическая нагрузка, травмы или катетеризация сердца.

    Аневризма прогрессирует в три этапа, следующим образом:

    • Острая боль в груди либо в правом верхнем квадранте

    • Подострая одышка при физической активности или в состоянии покоя (синдром сердечной недостаточности) с прогрессирующим или острым началом

    • Прогрессирующий кашель, одышка, отек и олигурия

    Атипично, заболевание представляет инфекционный эндокардит, который может происходить по краям аневризмы.

    Сердцебиение или обмороки могут быть производными по отношению к обструкции левого или правого желудочкового тракта.

    Одышка является наиболее распространенным симптомом.

    К осложнениям пазухи аневризмы Вальсальвы относится следующее:

    • Даже при отсутствии симптомов, имеются возможные риски увеличения, разрыва, сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти.

    • Инфаркт миокарда (от сдавливания коронарной артерии находящейся рядом неразорвавшейся аневризмой)

    • Полная блокада сердца (от сжатия проводящих тканей находящейся рядом неразорвавшейся аневризмой)

    • Обструкция правого желудочкового тракта

    • Инфекционный эндокардит

    • Тампонада при разрыве в перикарде

    • В редких случаях, цереброваскулярная эмболия.

    Сопутствующие структурные нарушения при врожденных формах синуса Вальсальвы включают в себя дефект надкристального или перимембранозного межжелудочковой перегородки (30-60%), двустворчатый аортальный клапан (15-20%) и аортальную регургитацию (44-50%). Примерно у 10% больных с синдромом Марфана имеется некоторая форма аневризмы синуса Вальсальвы. Реже наблюдаемые аномалии включают в себя стеноз легочной артерии, коарктацию и дефекты межпредсердной перегородки.

    Разрыв аневризмы (с прогрессирующей сердечной недостаточностью и шунтированием слева направо или эндокардитом) является основной причиной смерти и редко встречается в возрасте до 20 лет при врожденной форме заболевания.

    Соотношение мужчин и женщин составляет около 4: 1, в том числе частоты как при разрыве, так и без разрыва аневризмы.

    Случаи без разрыва, как правило, протекают бессимптомно и зачастую обнаруживаются случайно при проведении обычной двухмерной эхокардиографии даже у лиц старше 60 лет.

    Большинство разорванных форм аневризмы происходят в возрасте от полового созревания до возраста 30 лет и зачастую диагностируются в этом возрасте.

    Диагностика

    Магнитно-резонансная томография (МРТ) является стандартным методом диагностики заболевания.

    Многоплоскостная чреспищеводная эхокардиография позволяет получить точную информацию об аневризме синуса Вальсальвы и позволяет детально исследовать структурные аномалии и места шунтирования для периоперационной оценки.

    Двумерная трансторакальная эхокардиография может диагностировать до 75% всех случаев заболевания. Доплеровская визуализация с цветовым потоком считается возможным диагностическим методом при выявлении разрыва аневризмы. Однако применение контрастной эхокардиографии полезно при определении аневризмы и шунтирования, которое возникает вследствие разрыва. Присутствие шунтирования слева направо можно подтвердить, получив изображение с отрицательным контрастом в полостях справа. Как правило, для подтверждения диагноза и периоперационной оценки требуется двумерная трансторакальная эхокардиография или МРТ.

    К особенностям двумерной трансторакальной эхокардиографии относится следующее:

    • Генерализованное увеличение синуса

    • Расширение синуса от вершины синусового узла аорты в норме при разрыве

    • Обнаружение связанных дефектов, в том числе дефект межжелудочковой перегородки, двустворчатый аортальный клапан и аортальная недостаточность

    Трехмерная трансторакальная эхокардиография становится эффективным инструментом для оперативной диагностики заболевания у лежачего больного, в особенности в случаях разрыва аневризмы. Данный метод полезен для определения точной формы, размера и местоположения дефекта и помогает определить расположение устройства для чрескожного закрытия.

    Электрокардиография обычно сопровождается синусовой тахикардией, однако могут наблюдаться и дефекты проводимости.

    В отдельных случаях окончательный диагноз можно подтвердить при помощи ретроградной грудной аортографии или катетеризации сердца. Шунтирование слева направо также может быть обнаружено в случае разрыва аневризмы синуса Вальсальвы.

    Лечение

    Лечение обычно заключается в стабилизации больного (к примеру, оптимизации назначаемых лекарственных препаратов от синдрома сердечной недостаточности) и периоперационную оценку.

    Транскатетерное закрытие разорванного синуса аневризмы Вальсальвы успешно выполнялось с использованием устройств Amplatzer. Разорванные аневризмы могут лечиться методом транскатетерного закрытия, чтобы избежать стернотомии и искусственного кровообращения у больных в тяжелом состоянии.

    Несмотря на то, что для коррекции этой аномалии могут быть выполнены новейшие чрескожные методы лечения, хирургическая операция на открытом сердце с заменой аортального клапана или без нее остается предпочтительным методом лечения.

    Хирургическое лечение

    Проведение кардиоторакальной хирургии носит срочный характер для больных с разрывом аневризмы синуса Вальсальвы, поскольку клиническое ухудшение может быть быстрым.

    Традиционно, при оперативной смертности менее 2% хирургическое лечение разорвавшейся аневризмы синуса Вальсальвы было основным методом терапии. Срочное хирургическое вмешательство рекомендуется всем пациентам с разрывом аневризмы, в особенности с шунтированием внутри сердца. Агрессивная хирургическая коррекция неразорвавшейся аневризмы часто рекомендуется в связи с повышенным риском заболеваемости и смертности.

    • Реконструкция или замена корня аорты

    • Коррекция или замена аортального клапана

    • Процедура Бенталла (клапанный канал)

    • Восстановление дефекта межжелудочковой перегородки (при наличии)

    • Ремонт дефекта межпредсердной перегородки (при наличии)

    • Первичное закрытие швов.

       

    В зависимости от клинической картины, периоперационное медицинское лечение состоит из (1) облегчения симптомов сердечной недостаточности, (2) лечения аритмии, если она присутствует, и (3) лечения эндокардита, если он присутствует.

    12345 (No Ratings Yet)
    Загрузка...

    Комментарии

    *